主动脉内膜撕裂,血液经裂口流入主动脉壁,使中层从外膜剥离.
主动脉夹层撕裂死亡率很高.血柱在主动脉壁内形成假腔.通常从撕裂口向远端伸展,较少向近端延伸.夹层撕裂发生于中层的肌层,可经外膜破裂或返向内膜.假腔可在主动脉的任何部位再进入主动脉真腔.夹层撕裂使主动脉的供血发生障碍,且引起主动脉瓣关闭不全.主动脉破裂通常入心包腔或左侧胸膜腔,可迅速导致死亡.
夹层撕裂可起于主动脉的任何部位,但最常见的部位是在升主动脉近端,离主动脉瓣5cm内,和降主动脉胸段左锁骨下动脉开口处下方.夹层撕裂局限于个别动脉如冠状动脉和颈动脉者罕见.
病因学
多数病人主动脉中层平滑肌和弹力组织有退行性变,有时有囊状变(中层囊状坏死).最常伴中层退行性变的是高血压,有＞2/3的病例,且特别以远端夹层撕裂为主.其他包括遗传性结缔组织异常,特别是马方和Ehlers Danlos综合征；先天性心血管异常如主动脉缩窄,动脉导管未闭,两叶主动脉瓣；动脉粥样硬化；创伤；和肉芽肿性动脉炎.动脉插管和心血管手术可引起医源性夹层撕裂.
分类
最广泛采用的是DeBakey的解剖分型：Ⅰ型起自主动脉近端,延伸到头臂血管以下,Ⅱ型起自同一点但限于升主动脉,Ⅲ型起自降主动脉在左锁骨下动脉开口以下.另一种解剖分型将升主动脉受累列为A型,降主动脉受累列为B型.许多医生简单地将升主动脉夹层撕裂列为近端的,降主动脉夹层撕裂列为远端的.以病程来区分,病程＜2周为急性,≥2周为慢性.
症状和体征
主要的症状为疼痛,几乎所有意识清楚的病人都会有疼痛,疼痛发生突然且剧烈.常被描述为撕裂或剥开样.最常位于胸前区,但疼痛在肩胛间区亦多见,特别是降主动脉撕裂,当夹层撕裂沿主动脉伸展,疼痛常从原先撕裂的部位移行.
有时夹层撕裂的症状与急性闭塞的动脉相关如脑卒中,心肌梗死或小肠梗死,到脊髓的血供受影响引起下肢轻瘫或截瘫,肢体缺血.这些表现类似动脉栓塞.
2/3病人主要的动脉搏动减弱或完全消失,搏动也可能时强时弱.近端夹层撕裂的病人2/3有主动脉关闭不全的杂音,也可能存在主动脉瓣关闭不全的周围血管体征.少数病人急性严重的主动脉瓣关闭不全导致心力衰竭.左侧胸腔积液常见,反映主动脉周围炎症引起浆液积聚或血液漏入左侧胸膜腔.神经系统的并发症包括脑卒中和脊髓缺血引起的下肢轻瘫或截瘫,以及肢体动脉突然闭塞引起周围神经病变.夹层撕裂部位血液漏入心包腔可致心包填塞.
诊断
如血液从主动脉漏出,常有轻度白细胞计数增多和贫血,从左胸膜腔吸出血液为重要线索.血清门冬氨酸氨基转移酶(AST)和肌酸激酶(CK)浓度通常正常.由于假腔内的血液溶血,血清乳酸脱氢酶(LDH)浓度可升高.心电图无变化除非夹层撕裂发生心肌梗死.ECG和血清酶有助于鉴别心肌梗死和主动脉夹层撕裂,正确地鉴别在考虑对急性心肌梗死是否需进行溶栓治疗上具有关键性意义.
90%的病人胸片示主动脉增宽.主动脉轮廓的局限性膨出,通常标志撕裂的起始部位.虽然主动脉增宽,但不是动脉瘤样.病人常有左侧胸腔积液.
用导管从周围动脉插入主动脉作主动脉对比造影是对主动脉夹层撕裂最可靠的检查方法,如考虑作手术,这是必需的,它可以鉴别出夹层撕裂的起源和范围,主动脉关闭不全的严重程度,以及主动脉各主要分支的受累情况.
经胸二维超声检查对升主动脉夹层撕裂的鉴出十分可靠,但不能看到降主动脉段.经食道超声检查对诊断升主动脉和降主动脉的夹层撕裂敏感性和特异性均很好.
使用造影剂作CT是筛选主动脉夹层撕裂的极好方法,且可以迅速完成.MRI可能是最好的无创性方法来显影主动脉以鉴出慢性主动脉夹层撕裂；但MRI对急性病人不合适,因为显影所需的时间长.此外病人危重,在MRI显像室内不易监护.
预后和治疗
急性期经治疗而存活的病人远期存活率5年为60%,10年为40%.相反未治疗的病人75%2周内死亡.后期死亡者1/3是由于夹层撕裂的并发症；其余2/3是由于其他疾患.
主动脉夹层撕裂病人应在ICU监护,应插动脉导管以监测血压,插导尿管以观察每小时尿量.
因夹层撕裂后最初数小时死亡率最高,应尽早开始药物治疗,以降低动脉压和减慢左室收缩的速率(dp/dt).通常联合应用硝普钠和β-阻滞剂.硝普钠用连续静脉点滴,开始每分钟0.2~0.3μg/kg,逐步增加剂量以控制血压,通常每分钟200~300μg.目标是将血压降到能维持足够的脑,心和肾的血流灌注的最低血压水平.
因硝普钠单纯使用有使心率增快的作用,并可能增加dp/dt,故建议同时使用β-阻滞剂.先静注心得安0.5mg,随之以每3~5分钟1~2mg直至脉搏减慢到60~70次/分或30~60分钟内总剂量0.15mg/kg.以后每2~4小时重复静注相同剂量以维持β-受体阻滞作用.在不能耐受心得安的病人如慢性阻塞性肺部疾患,支气管哮喘或心脏病,可选用心脏选择性的β-阻滞剂(如美多心安),用类似剂量静注.也可用短作用的β-阻滞剂esmolol静滴每分钟50~200μg/kg.如选择性的β-阻滞剂仍不能耐受,可改用樟脑磺酸咪噻吩(trimethphan camsylate)1~5mg/min静注.虽然该药开始有效,但很快作用减弱,并产生尿潴留,肠麻痹,视力模糊等交感麻痹的不利反应而限制其应用.
急性期治疗的其他药物包括钙拮抗剂,如维拉帕米(verapamil)0.05~0.1mg/kg静注.柳氨苄心定(labetolol),兼有α-和β-肾上腺素能阻滞作用,开始剂量为5~20mg静注,以后每10~20分钟给20~40mg直至血压控制,总剂量应≤300mg.然后每隔4~8小时加注1次,柳氨苄心定也可1~2mg/min静滴.
药物治疗后诊断需尽快确认,以决定继续内科治疗或手术.手术的目标是尽可能切除已有夹层撕裂的主动脉段,封闭假腔的入口.并用合成的移植血管重建主动脉.如有明显的主动脉反流需作瓣叶悬吊术或主动脉瓣置换以解除反流.
实际上所有主动脉近端的急性夹层撕裂均有手术指征.内科治疗一度是为主动脉远端夹层撕裂的病人,除非这些病人夹层撕裂漏血,肢体和内脏缺血,以及有进行性增大和有症状的动脉瘤.
在大的医疗中心,主动脉近端夹层撕裂的死亡率约为15%,主动脉远端夹层撕裂的手术死亡率高一些.所有病人,包括手术的病人应长期进行内科治疗,包括联合应用β-阻滞剂或钙拮抗剂以及其他降血压药物,特别是血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI).降压药物的联合应用亦是合适的,但不宜都用单纯的血管扩张剂,如肼苯哒嗪,长压定或有内在拟交感作用的β-阻滞剂,如心得静(pin-dolol)和醋酰心安(acebutolol).
最重要的后期并发症为再撕裂,在变薄的主动脉形成局限性动脉瘤,以及进行性主动脉瓣关闭不全.这些并发症都可能需手术治疗.