心包的炎症,可为急性或慢性,并可导致心包渗出.
病因学
急性心包炎 急性心包炎可因感染,结缔组织异常,代谢异常,损伤,心肌梗塞或某些药物引起,或可为非特异性.
急性心包炎时感染可由细菌,寄生虫,原虫,病毒或真菌引起.细菌感染以链球菌,葡萄球菌和革兰氏阴性杆菌为多见.在小儿流感嗜血杆菌为常见原因.化脓性心包炎不多见,可发生于感染性心内膜炎,肺炎,败血症以及贯穿性损伤；心脏手术后和免疫功能受损的病人.病毒感染以埃可病毒,流感病毒和柯萨奇B病毒为常见.在某些城市通过超声心动图辨认艾滋病为心包积液的最常见原因.艾滋病可因鸟型结核分枝杆菌属放线菌属,真菌或病毒感染,淋巴瘤或卡波西肉瘤等引起心包炎.但心包积液常无明显原因.结核性心包炎起病隐匿,可存在而无明显肺部受累.在美国,结核性心包炎只占急性和亚急性心包炎的5%,但在印度和非洲的某些地区则占大多数.
急性或慢性心包炎亦可由结缔组织(自身免疫)异常如类风湿,系统性红斑狼疮,硬皮病和代谢异常如尿毒症引起.它亦可由于损伤；即可发生于心包切开术后(心包切开后综合征),约占心脏手术的5%~30%.胸腔穿透或非穿透损伤可致心包积血而导致心包炎(有时导致心包填塞,心导管偶可穿透心肌进入心包腔).囊状主动脉瘤或夹层主动脉瘤可破裂入心包.
急性心肌梗死10%~15%早期可有急性心包炎.后期的梗死后综合征(Dressler综合征)通常发生于梗死后10天~2个月,发生率为1%~3%,其特征为发热,心包炎伴心包摩擦音,心包渗出,胸膜炎,胸膜渗出和关节痛.偶尔心肌梗死后心脏破裂,造成心包积血.这通常发生于梗死后1~10天,女性多于男性.
急性心包炎可并发于某些药物治疗时如普鲁卡因酰胺,肼苯哒嗪,异烟肼,二甲麦角新碱(methysergide),苯妥英钠或抗凝剂.有时急性心包炎的原因不能肯定,称非特异性心包炎,但有些病例日后证实为病毒引起.
慢性心包炎 其主要亚型为慢性缩窄性心包炎和慢性渗出性心包炎.
慢性缩窄性心包炎通常为非特异性的,但几乎任何急性心包炎均可成为其原因.常见的原因为结核或其他感染,新生物,日光或声音的辐射,类风湿关节炎,创伤和心脏手术.风湿热之后极少有缩窄性心包炎.
慢性渗出性心包炎通常为非特异性的,但可因结核杆菌,真菌或新生物引起.在住院病人中大量心包渗出的最常见原因为转移性肿瘤如癌肿(特别是肺癌或乳腺癌),肉瘤(特别是黑色素瘤),白血病,淋巴瘤.胸腔肿瘤直接扩散亦可发生；心包的原发性间皮瘤是少见的.肿瘤侵犯心包时可有浆液性或血性渗出,可为局限性或广泛性；如为广泛性可发生心包填塞而妨碍心脏功能.
病理学和病理生理学
急性心包炎 急性心包炎可为浆液性,纤维素性,出血性或化脓性.心外膜下心肌的表层可能受累.细胞反应的量和性质取决于病因.
慢性心包炎 慢性心包炎可为浆液性,乳糜性或血性(渗出),或纤维性,粘连或钙化.可为缩窄性或不产生临床症状.心包纤维化可随感染,损伤或心包积血而产生,或伴结缔组织疾病,包括风湿热,但有时原因不明.纤维化可呈斑点状或广泛,带有钙质沉着.心包纤维化可无血流动力学效应.亦可逐渐产生慢性缩窄性心包炎,使体循环静脉压和肝静脉压慢性增高,导致心源性肝硬化.
在慢性渗出性心包炎,心包渗出液约50ml~1L(正常＜25ml).心包渗液量少,但产生快,或产生慢而量多,或由于纤维化,钙化或新生物使心包顺应性减低,均可限制心室在扩张期的充盈.在此情况下,左室舒张末期压决定于心包的渗出量和心包增厚的程度.心室,心房和静脉床的舒张压数值接近,通常为13~32mmHg.发生体循环静脉郁血,过多体液从毛细血管漏出,有体位性水肿,后期出现腹水.周围组织郁血的体征较肺郁血明显,而症状明显的肺水肿不常见.但心包积液呈逐渐发展,即使＞1L可不产生填塞症状,因为心包可伸展以适应之.
症状和体征
急性心包炎 急性心包炎可有胸痛,呼吸困难,发热,心包摩擦音,心包填塞,ECG变化或X线改变,或在全身性疾病的病程中偶然发现.胸前或胸骨后疼痛可为钝痛或尖锐痛,向颈部,斜方肌区(特别是左侧)或肩部放射.疼痛程度轻重不等,通常在胸部活动,咳嗽和呼吸时加重；坐起和前倾位缓解.冠脉缺血疼痛则不随胸部活动或卧位而加重,两者可鉴别.急性心包炎时可有呼吸急促和干咳；发热,寒战和乏力常见.
最重要的体征为三相或二相(收缩期和舒张期)心包摩擦音.但心包摩擦音常间歇出现并时间短暂,有时仅出现于收缩期,较少见的仅在舒张期闻及.心包积液量大时可使心音低沉,心浊音界增大,X线检查心影增大形态亦有改变.
心包填塞 随着心包积液迅速积聚,心室舒张压以及心房和静脉压增加,心搏量,心排出量和体循环动脉压下降.其临床检查结果与心源性休克相似(心排出量减少,动脉压降低),病人出现心动过速,呼吸困难,端坐呼吸,体肺循环的静脉压增高.严重的心包填塞病人几乎总有奇脉,即吸气时收缩压明显降低.收缩压降低超过10mmHg通常有显著意义.在严重病例,吸气时脉搏消失.奇脉亦可发生于慢性阻塞性肺部疾患,支气管哮喘,肺栓塞,右室梗死及临床休克.如起病急,少量渗出或出血,即可出现心包填塞,而心音正常,叩诊心浊音界无明显增大.
在心脏手术后,或因感染或新生物,渗出呈小腔性(包囊性)造成区域性填塞.临床上很难辨认；如左房或左室仅部分受压,体循环静脉压不升高.诊断需要二维超声心动图.
慢性心包炎 慢性心包炎(常为肿瘤,结核或尿毒症性病人)可能无胸痛.
心包纤维化或钙化时病人无症状；发生慢性缩窄性心包炎后可出现周围静脉充血的症状和体征,听诊在舒张早期可闻及心包叩击音,吸气时最清楚,这是由于心包僵硬,舒张期心室充盈突然减慢所致,有时可出现奇脉.慢性缩窄性心包炎的体征与心包填塞不同：早期唯一的异常可能是心室舒张期,心房,肺动脉和体循环静脉压增高.心室的收缩功能(射血分数)通常保持不变.肺静脉压持久增高可导致呼吸困难和端坐呼吸；体循环静脉压增高导致高血容量,颈静脉怒张,胸腔积液(右侧常多于左侧),肝大,腹水和周围水肿.少数病人有奇脉,但较心包填塞为轻.有时吸气时颈静脉膨胀称Kussmau征,此征不见于心包填塞.缩窄性心包炎病人≤50%发生心包钙化,在左侧位胸片最易见到.心影可能变小,正常或增大.心电图变化为非特异性.常见QRS低电压.T波变化.缩窄性心包炎病人25%左右存在心房颤动(心房扑动少见).
慢性缩窄性心包炎可导致渗出-缩窄性心包炎,此时心腔内压力记录类似心包填塞,但抽去心包积液,则与慢性缩窄性心包炎相同.
诊断
急性心包炎 急性心包炎根据病史中有胸痛,有特征性ECG变化以及心包摩擦音可作诊断.心包炎的疼痛应与胸膜炎,心肌梗死或肺梗死鉴别.在系列X线检查中心影快速变化而肺野保持清晰应疑及心包积液.如果心影快速增大是由于心力衰竭,则应有肺瘀血.急性心包炎时心影是对称性增大,大血管的轮廓消失.由于心包积液亦可由粘液性水肿或继发于心室衰竭引起肺瘀血时,故其存在不一定提示心包炎.超声心动图为辨认急性心包炎心包积液的最好方法；但如果只是纤维素性心包炎,超声心动图可能是正常的.在急性心包炎时,白细胞增多和红细胞沉降率升高常见.
结核性心包炎时PPD(结核菌素的纯蛋白衍化物)皮肤试验通常阳性除非病人为无反应性.少数病例心包液的抗酸染色阳性.有时需要心包液或组织培养来作诊断,或根据抗结核治疗的效果来证实诊断.由于化脓性,病毒性或真菌性感染；急性风湿热；胶原疾病；尿毒症；或急性心肌梗死引起的心包炎,常因注意原发疾病的其他表现而被忽视；这类心包炎一旦确诊,其病因通常就能确定.
心包损伤通常在病史中提示,听诊有心包摩擦音,ECG变化,心包腔内快速积血,导致心包填塞.肿瘤病人出现房性心律失常或有心包填塞心包缩窄表现提示肿瘤转移累及心包.
心包切开后综合征和心肌梗死后综合征可能难以鉴别,但需与手术后心包感染和近期心肌梗死或肺栓塞鉴别.在已知的病损后2周到数月出现疼痛,摩擦音和发热,对皮质激素有快速反应有助于诊断.复发常见.
非特异性心包炎的诊断需仔细排除特异的原因.往往先有上呼吸道感染.在原因不清楚时应考虑作以下检查：血培养,TB皮肤试验,HIV感染试验,血清肌酐,心包液检查或心包活检有无真菌；抗核抗体试验,在流行地区作组织浆细胞补体结合试验,链球菌酶(streptozyme)试验,柯萨奇病毒,流感病毒和埃可病毒中和抗体测定,抗DNA和抗RNA抗体试验等.如能抽到心包液体,应作培养并找肿瘤细胞.在反复出现或持续心包积液病人需直接心包活检以作培养和显微镜下检查.15%~25%的非特异性心包炎病例在数月至数年内多次复发.
慢性心包炎 心包纤维化可根据心包钙化来辨认,有时无心包缩窄而有循环瘀血的表现.慢性缩窄性心包炎需与心肌或瓣膜疾患伴充血鉴别,亦需与非心源性肝硬化鉴别.作为规律,颈静脉压力升高为心包缩窄或限制型心肌病而非肝硬化.限制型心肌病必须与缩窄性心包炎鉴别.
心脏扩大与渗出性或渗出性缩窄性心包炎的鉴别需要特殊的诊断技术.单纯的缩窄性心包炎,X线胸片心影不增大.
特异的诊断技术
急性心包炎早期系列ECG检查可示ST-T波的异常.一般影响多数导联.2或3个标准导联中ST段抬高但随后即回到基线.不像心肌梗死,无对应导联的ST段压低(除aVR和V1 外)且不存在病理Q波.P-R段可能压低.数天或≥1周后,T波变低平然后除了aVR导联外,其他导联T波均倒置；在ST段回到基线后T波才出现倒置,这与急性心肌缺血和心肌梗死不同.在心包积液时,QRS电压常减低,90%病例保留窦性心律.渗出液＞250ml,或并存心脏疾患时,X线胸片心影可增大.胸膜渗出是常见的,特别在左侧.当急性心包炎并发心包填塞时,少数病人P,QRS或T波可出现电交替.其中以QRS波最常见,即QRS振幅每搏交替增高或减低.某些心包填塞的病例电交替是随心脏位置的变动而产生(心脏摆动).
超声心动图为安全,迅速,无创性的检查方法,对识别心包积液有高度的敏感性和特异性.在心包填塞时有特征性变化,但对缩窄性心包炎无特异性变化.当出现心包积液时左室壁后有两个回声：一个从心外膜反射,一个从心包反射.两个回声之间代表液体,在大量积液时,在右室前面亦有液体.超声心动图见心包积液量中等到大量,伴右房萎陷,右室舒张期萎陷提示心包填塞.多普勒超声心动图在右室和左室充盈压同等增高时能有效区别缩窄性心包炎与限制型心肌病.在缩窄性心包炎,吸气时二尖瓣舒张期血流速度下降＞25%.但在限制型心肌病,下降＜15%.在缩窄性心包炎吸气时三尖瓣流速较正常增加而限制型心肌病不增加.
血流动力学检查缩窄性心包炎示特征性的压力记录.平均肺毛嵌压,肺动脉舒张压,右室舒张末期压和右房压通常为10~30mmHg,在心包填塞时压力记录与心包缩窄时基本上相似.肺动脉压和右室收缩压正常,或轻度增高,从而脉压减小.在缩窄性心包炎时,心房压力曲线示x和y下降段明显,心室压力曲线示在快速充盈时有一舒张期下陷(dip).这些变化几乎总是发生于明显的缩窄性心包炎.
在心包填塞,心室压力记录中无舒张早期下陷.心房压力曲线保留x下降段而y下降段消失.在由于扩张型心肌病引起严重瘀血状态,肺毛嵌压或左室舒张压通常超过右房平均压和右室舒张压≥4mmHg.当肺毛嵌压相当于右房平均压,且在心室压力曲线有舒张早期下陷,而右房压力曲线有大的x与y下降波,则可能存在缩窄性心包炎或限制型心肌病.右室收缩压＞50mmHg,常见于限制型心肌病,但在缩窄性心包炎不常见.
CT或MRI示心包厚度＞5mm同时有上述血流动力学曲线缩窄性心包炎诊断可肯定.当心包增厚或积液不能显示,有利于限制型心肌病的诊断但尚不能证实.
心内膜心肌活检在缩窄性心包炎通常心肌正常.而限制型心肌病则呈纤维化,淀粉样变性等.但有时检查结果还不能提供结论性诊断,如果缩窄性心包炎仍有可能,则有必要作开胸探查手术.
治疗
治疗疼痛可口服阿司匹林650mg,可待因15~60mg,肌注哌替啶50~100mg或肌注吗啡10~15mg,每4小时用药1次.焦虑或失眠对小剂量苯二氮
反应良好.在急性心包炎抗凝通常是禁忌证,因为它可引起心包内出血,甚至发生致死的心包填塞；但可用于急性心肌梗死早期并发的心包炎.通常建议急性心包炎病人住院以观察并发症.可能引起心包炎的药物如抗凝剂,普鲁卡因酰胺,苯妥英钠应停止使用.
急性心包炎 由于细菌或真菌感染引起的心包炎应用特异的抗微生物药物治结核病).为解除心包填塞或可疑患有化脓性心包炎时有指征作心包穿刺,如积液和症状在1~3周观察中有所发展,为诊断目的亦可考虑心包穿刺.如心包炎为化脓性感染应予手术以作心包腔引流.
在心包切开后综合征,心肌梗死后心包炎或特发性心包炎,无指征应用抗生素.口服消炎痛25~50mg每日3次可控制疼痛和渗出.有时需用强的松,每天20~60mg分次口服,共3~4天以控制疼痛,发热和渗出.如反应良好,剂量逐步减少,有些病例7~14天内停药,但有些病人可能需要治疗数月之久.
在风湿热和其他结缔组织疾患以及肿瘤侵犯心包,心包炎的治疗应直接针对原发疾病.对有些创伤所致的需外科手术修补损伤,清除心包腔内的积血.
对尿毒症性心包炎,可增加血液透析的次数,抽取心包积液,全身或局部用肾上腺皮质激素治疗.心包内给氟羟强的松龙亦可能有效.
当心包填塞发展迅速伴血压下降,类似休克状态时,需要立即心包穿刺,即使抽出少量积液亦可能挽救生命.心包穿刺是有可能致死的诊治措施,应在心脏科医生或胸外科医生指导下在心导管检查室内进行,如有可能,在超声心动图指引下进行.开胸手术放液通常较安全些.应备妥复苏抢救设施以便急用.
在非紧急情况下,术前用吗啡5~15mg或哌替啶50~100mg肌注.病人取半卧位,头部抬高30°.以无菌操作技术,用利多卡因皮肤和皮下浸润麻醉.将75mm长,斜面短的16号针头接上三通开关和30~50ml的注射器.进心包腔的途径是从剑突与左或右肋弓形成的夹角处或从剑突尖端,针头贴近胸壁直接向内,向上.穿刺针刺入过程中用注射器持续抽吸.超声心动图可引导穿刺,即通过针头注入摇动过的有气泡的生理盐水.一旦针尖到位,即将针尖与皮肤固定以防进入过深,刺入心脏或损伤冠状血管.ECG监护是必需的,以检测针尖接触或刺入心肌时产生的心律失常.作为常规,还需监测右房压力,肺毛嵌压和心包腔内压力.抽出液体直到心包腔内压力下降到低于右房压力,通常到低于大气压力水平.如需要持续引流,可经针腔插入塑料导管直至心包腔,然后拔出针尖.导管留置可2~4天.恶性肿瘤浸润引起反复渗出可用硬化剂如四环素治疗.
慢性心包炎 慢性缩窄性心包炎经卧床休息,限制摄入钠盐和使用利尿剂后瘀血症状可以减轻.对房性心律失常和伴有心室的收缩功能不全时有应用地高辛的指征.有症状的缩窄性心包炎通常需要心包切开.但如病人症状轻微,钙化严重或心肌广泛受损可能不适合外科手术.在心功能Ⅳ级的病人心包切除的死亡率高达40%.放射治疗或结缔组织疾病引起的缩窄性心包炎多伴有严重心肌损害,心包切除或许不能使病人获得好转.
慢性渗出性心包炎如病因明确,治疗直接针对病因,否则建议观察.反复或持续的有症状的渗出性心包炎可用气囊心包切开术.心包开窗术,或注射四环素硬化剂.病因不明无症状的心包积液可能只需观察.
复发性心包炎 非特异性心包炎或由于创伤,心脏手术或心肌梗死引起的心包炎可以复发.用非类固醇抗炎药(NSAID)或强的松,加上秋水仙碱(colchicine)每天1mg常有效.少见情况下需要心包切除.