二尖瓣脱垂
二尖瓣的一叶或二叶在收缩期凸向左房,通常产生收缩中期喀喇音和收缩中晚期二尖瓣反流性杂音.
原发性二尖瓣脱垂(MVP)为伴有二尖瓣环扩张,异常腱索附着和二尖瓣粘液样变性,导致二尖瓣组织冗余和腱索过长.瓣膜完全粘液样变性可导致严重的二尖瓣反流(MR)或称松软瓣膜综合征.三尖瓣或主动脉瓣可能亦有粘样变性并造成三尖瓣或主动脉瓣脱垂.MVP有时为家族性,呈常染色体显性遗传.
患病率在其他方面正常的青年人中检出率约1%~6%.在Grave病,乳腺过小,Duchenne肌萎缩,肌张力萎缩,镰状细胞贫血,房间隔缺损,马方综合征以及风湿性心脏病病人中检出率高一些.约25%病人有关节松弛,腭弓高或其他骨骼异常(即脊柱侧突,漏斗胸,直背).曾有人提出肉毒碱(carnitine)和镁缺乏为致病因素,有报道MVP患者平均淋巴细胞和红细胞中镁离子浓度低于正常.
一叶的脱垂可由于腱索和乳头肌长度比例不当(如冠脉病乳头肌功能不全)或二尖瓣叶面积和瓣孔面积不相称［如在主动脉瓣下狭窄(梗阻性肥厚型心肌病)-见下文］.瓣叶脱垂(3个扇面中≥1个扇面)可分为后叶,前叶或前后叶均脱垂.二尖瓣反流的原因部分由于脱垂,部分由于瓣环扩张.
症状和体征
多数病人并无症状,如有症状常为交感张力增高,且常有神经循环无力的表现(如乏力,眩晕,体位性低血压,潜在的手足搐搦,气短,心悸,非心绞痛性胸痛).胸痛在有些病人可由快速起搏诱发,多数病人可被静滴苯肾上腺素使血压上升40mmHg所诱发.1/3病人心理压力下可诱发心律失常.年轻病人有症状的急性心动过速通常由于伴有隐性急性心肌炎(活检证实).因胸痛而影响生活或受心律失常困扰的病人左室功能不全的发生率高,尽管冠脉造影正常,局部201铊摄取可不正常,且可有异常ECG(如不同程度的房室传导阻滞,房性和室性心律失常,静息或运动时ST-T异常等).
听诊,有时可听到收缩期雁鸣音(与此同时超声心动图可见到二尖瓣叶震颤),这几乎是脱垂的特定体征.偶尔还可以听到脱垂的二尖瓣回复到正常位置时的开瓣音.
二尖瓣脱垂病人伴血小板凝固性增高可发生脑栓塞,但较罕见.猝死发生率＜1%,通常发生于有完整的喀喇音-杂音综合征,包括ECGⅡ,Ⅲ,aVF及左胸导联T波低平或倒置,特别是静息或运动时QT间期延长者(QT间期越长的病人其儿茶酚胺浓度也越高).
诊断
MVP最初是由听诊来诊断.当听到喀喇音和杂音,通常有轻至中度二尖瓣反流,心血管造影提示心室收缩异常,超声心动图常见左室流入道周围心肌纤维缩短的速率延缓和减慢.喀喇音可能是瓣膜的声音,由于收缩期一个瓣叶失去支持.任何使左室容积缩小的方法(如坐位或站位,Valsalva动作)能加重瓣叶和瓣环的比例失调使脱垂提前和增大,因而喀喇音提前,杂音延长.听诊时可有喀喇音,杂音或两者兼有.单有喀喇音,无杂音通常只有前叶脱垂.然而喀喇音或杂音不总是能出现.
75%的病人诊断可由M型超声心动图证实,用二维超声心动图则95%能得到证实.单在四腔观时有位置偏移不是诊断MVP的可靠标志.病人取站立位作超声心动图检出率可略高.
预防和治疗
只在有二尖瓣反流时才需预防心内膜炎.为了预防腱索断裂引起严重二尖瓣反流,凡有肯定喀喇音和杂音的病人应劝说避免需付出极大劳力的竞技性运动,但这是有争议的.交感张力过高的症状,如心悸,偏头痛(不少见)和由于体位性低血压所引起的眩晕可用β-阻滞剂使之缓解.有室性心动过速的病人用β-阻滞剂可提高VF的阈值.
二尖瓣反流(二尖瓣关闭不全)
血液从左室经关闭不全的二尖瓣逆流到左房.
在北美成年人二尖瓣反流(MR)最常见的原因为粘液样变性伴或不伴MVP,乳头肌功能不全,风湿性瓣膜损害以及腱索断裂.少见的原因为左房粘液瘤,心内膜垫缺损伴二尖瓣前叶裂缝,系统性红斑狼疮,明显的二尖瓣环钙化(主要在老年妇女),以及使用芬氟拉明(fenfluramine).在婴儿,最常见的原因为由于左冠状动脉异常地起自肺动脉而继发的乳头肌功能不全,心内膜弹力纤维增生,二尖瓣裂缝伴或不伴心内膜垫缺损以及二尖瓣的粘液样变性.
不伴二尖瓣狭窄或脱垂的单纯风湿性MR是由于瓣尖,乳头肌和腱索缩短缠结和粘附于瓣膜.乳头肌功能不全的MR是继发于新近或陈旧的心肌梗死伴或不伴室壁瘤和乳头肌纤维化.乳头肌基底部心室的梗死或该区在心绞痛时缺血可致明显的MR,即使乳头肌正常.不能收缩的乳头肌或基底部为梗死心肌的乳头肌较对侧能收缩的乳头肌加腱索更长.在收缩期,正常乳头肌将二尖瓣拉到它一侧,而异常的乳头肌失去拉力,使瓣叶脱向左房.
症状,体征和诊断
严重MR由于左室增大频发早搏和早搏后高血流动力学作用早在心力衰竭前很久就有心悸,如MR严重,左房压力高,即使心衰的低心输出量发生前,就可因为高反流波而致气急；因Ortner综合征引起的声音嘶哑罕见(见下文二尖瓣狭窄的症状)；以及胸部平片可见右上肺静脉扩张(由于选择性反流入这些静脉).左房增大时心房颤动常见,如左房极度增大,则肯定有心房颤动.
中至重度MR的物理检查显示脉搏迅速上升,左房扩大引起持久的胸骨旁搏动,心尖搏动范围增大且向左下移动.听诊,除非发展到严重肺高压,第二心音通常宽分裂；第二心音在吸气时增宽除非有心衰.在心尖区全收缩期杂音最响.
严重的哑型MR杂音可无或很柔软,可发生于急性心肌梗死,心内膜炎,严重的扩张型心肌病伴充血性心衰,或二尖瓣狭窄伴MR.严重MR时有S4 为腱索断裂的特征.心尖部S3 的响度与MR的程度呈正比,在严重MR时,S3 可随之以短促的舒张期滚筒样杂音.如MR轻,收缩期杂音音调高呈吹风样.当血流增加,杂音的音调减低,频率中度.杂音≥4级(伴震颤)或在S3 的同时摸到向外的心尖搏动提示严重MR.
中至重度MR的胸部X片示左房和左室增大.肺血管充血限于右上叶,发生于约10%的有严重MR的病人,可能与肺炎混淆.这种充血可能为右上和中央肺静脉扩张所致.
在MR,ECG示不同程度的左房和左室肥厚伴或不伴缺血.典型病例,ECG示左房,左室电势增加.在有症状的MR,ECG呈窦性心律强烈提示急性腱索破裂时间尚不足以使心房伸展.
超声心动图中二尖瓣与室间隔距离增大强烈提示左室扩张和左室收缩力减退.多普勒超声心动图,特别是彩色多普勒,可定量测定MR程度.多普勒超声心动图对反流严重度的半定量目测级别与定量测算相关良好.心室造影或经食道超声心动图为MR定量的金标准.有彩色血流的多普勒显示二尖瓣反流束喷向紧邻的心房壁可低估反流的严重性.许多MR的病因可由超声心动图诊断(如扩张的心室,脱垂,粘液瘤,腱束断裂,节段性室壁活动异常,钙化的二尖瓣环).左室造影能确定反流程度.
左房压力的增加不同程度地伴随肺高压,通过超声心动图或心导管测得右室压力可提示肺高压的程度.腱束断裂时左房压很高,因为由于突然发生严重MR,但受心包相对不能扩张的限止作用,使左房和左室不能随反流的容量而迅速扩张.
预防和治疗
在有菌血症时需预防心内膜炎.如拔牙或清洁牙齿时.如病因为风湿,而MR至少为中度,每天用青霉素预防风湿热直到30岁左右.在西方国家30岁以上风湿热较少,不再需预防.
有心力衰竭或AF的病人应用抗凝剂以预防肺和体循环栓塞.虽然严重MR有趋向将心房的血栓冲去从而对血栓形成有保护作用,多数心脏病学者仍主张抗凝.
如MR为心衰的原因,早期换瓣增加良好结局的机会.但如超声心动图中舒张末期内径＞7cm,收缩末期内径＞5cm,左室喷血分数为正常低限,左室功能依赖于MR所致的后负荷减低,这时手术将使喷血分数明显下降.如病人有严重心绞痛和中度MR,单做旁路手术,围手术期死亡率为1.5%.如同时做瓣膜换置术死亡率25%.换做瓣膜重建术围手术期死亡率低且远期预后佳.
如病人严重MR而病情危重(如乳头肌破裂,或移植瓣膜周边漏缝),用硝普钠或硝酸甘油减少前向血流的阻力(减少心包容积)将减少反流量,对准备纠治手术可有很大裨益.
二尖瓣狭窄
因二尖瓣口狭窄使从左房到左室的血流受阻.
成人二尖瓣狭窄(MS)几乎都是因为以往风湿热引起.风湿热可使瓣膜慢性纤维化,并融合,钙化和缩短,腱束增厚.左房粘液瘤亦能致二尖瓣口梗阻.婴儿孤立性先天性MS很少活到2岁以上除非MS是瓣上的.
劳力性心动过速,发热或AF缩短舒张期充盈时间；舒张期经二尖瓣口的血流不足使左房压增高和血排出量减少.左房压力增高导致劳力性呼吸困难和反射性肺小动脉收缩,后者在肺毛细血管近端阻塞循环.虽然肺小动脉收缩防止了肺毛细血管和左房的压力危险地增高,但肺小动脉阻力的增高可导致血排出量减低,引起低排量综合征,病人严重乏力,最终将导致右心衰竭.有劳力性呼吸困难的病人舒张期容量可能正常,但射血分数低于正常,可能由于左室后基底部扭曲和无活动能力或由于不相关的冠状动脉主支和微血管系统疾病.
症状,体征和诊断
在温带地区,病人从风湿热恢复后可有10~20年无症状期,到30~40岁MS的症状开始.在热带或亚热带国家,病情进展较快,常在儿童期发生.MS的首发症状为劳力性呼吸困难或疲乏.在左房压力突然增高时会发生明显的肺水肿,如未能控制的AF造成快速心室率增加了AF时心房失去收缩的危害.因小的肺血管破裂而咯血,妊娠血容量增加而肺水肿.15%左右的病人可发生栓塞,通常发生于AF的病人,但也可发生于窦性心律者.左侧声带麻痹可致声音嘶哑(称Ortner综合征),这是由于使左喉返神经在扩大的左房和扩张的肺动脉之间受压所致.
有时病人MS很严重,但症状轻微甚至无症状,症状的缺乏可由于生活方式下意识的改变.颧部潮红(二尖瓣面容)见于心排出量低和严重肺高压者.左胸骨旁明显的抬举运动可能由于右室肥厚和扩张,或增大的左房将右室推向胸骨.心尖部可触及S1 ,肺高压的病人在胸骨左缘可触及S2 .
听诊闻及P2 略亢进伴有正分裂.如二尖瓣尚未极度纤维化和扩张可闻及开瓣音,在心尖区与胸骨下端左缘之间最清楚(先天性MS通常无开瓣音).心尖区有响亮的二尖瓣关闭拍击音(第一心音亢进).病人左侧卧位时,心尖区可闻及舒张期滚筒样杂音,通常在收缩期前增强(如仍为窦性心律).在AF时,收缩期前增强亦可存在,但只在短的舒张期末,当左房压仍高时.这与主动脉关闭不全时的Austin-Flint杂音很相似(见下文主动脉反流).哑型MS(即心尖部无舒张期滚动样杂音)可发生于AF时.在胸骨左缘的柔软渐减型舒张期杂音可能由于肺动脉瓣关闭不全.但这种杂音最常见的原因为合并主动脉瓣反流,后者由于风湿病变同时累及主动脉瓣所致.
ECG示V1 导联P波终末负向量增大(占一个小方格),这是左房负荷过重的表现.任何导联P波有宽的切迹,以往称二尖瓣P波,并认为是由于左房负荷过重,现在则明白由于房内传导阻滞.Ⅰ导联低电压,由于右室增大电轴可能右偏.但如V1 示右室肥厚的高R波,则肺高压严重.如AF存在,V1 的小f波通常是大的,这是心房负荷过重的表现.但如心房损害广泛,f波可能是小的.
X线示由于左心耳扩大使左心缘变直,肺动脉主干突出,如肺高压明显右肺动脉下降支直径≥1.6cm.上叶肺静脉可能扩张---由于肺下叶静脉受压,血流从肺下叶重新分布到肺上叶.沿右心缘可见纤维化和增大的左房的特征性双重阴影.kerleyB线为在后下肺野的水平短线,为左房压增高引起间质水肿的诊断性标志.
超声心动图提示瓣膜钙化的程度,病人是否适于做瓣膜切开术,左房的大小,复律是否有益.它亦可检测是否伴有二尖瓣关闭不全.二维超声心动图可示二尖瓣口的确切面积.
心导管有创性方法)可测定反映左房压力的肺毛嵌压以及提示肺高压,MS和反流的程度.
所测得的心房-心室跨瓣压力阶差低可能是假象因为由于心肌的原因左室舒张末期压可增高.
预防和治疗
在无症状的病人,可用青霉素预防链球菌感染和外科手术感染.有症状的病人,内科治疗包括应用β-阻滞剂或钙拮抗剂以减慢心率；如病人仍有症状,用洋地黄和利尿剂.对心房颤动病人,用小剂量洋地黄加钙拮抗剂或β-阻滞剂.除了轻度MS外,建议应用抗凝.如华法林有反指征,抗血小板药物(如阿司匹林)可替代之.不宜用双密达莫,因为它只对移植瓣膜有用.
对用了内科治疗后病人心功能仍处于Ⅲ级(轻于一般的活动量仍有症状)者应考虑手术治疗.严重的病人,瓣口面积≤1.75X0.85cm需要瓣膜切除或换瓣.如听诊有良好的开瓣音超声心动图显示瓣膜未严重钙化,球囊瓣膜扩张成形术是最好的治疗方法,但也可做直视交界分离术与瓣膜成形术,否则需要换瓣.对术后再狭窄重复做直视瓣膜交界处分离术(valvotomy)通常有良好的远期存活率,应建议在换瓣前进行.病人小于65岁猪瓣长期应用不可靠.应选择用机械塑瓣或球瓣.如病人仍有AF或用人工机械瓣需要抗凝.双气囊二尖瓣扩张成形术是一种有效的闭式交界分离术.气囊扩张成形术引起的房间隔缺损通常不减少心功能.除非肺-体血流比＞4:1.所有机械瓣均需应用华法林和低剂量阿司匹林或双密达莫.