1、改善脑功能的药物
根据脑性瘫痪患者脑部血流障碍的特点,采用一系列有助于选择性改善血液循环,减轻脑缺氧,改善大脑能量和营养代谢,恢复脑功能的药物,这是完善小儿脑性瘫痪治疗最有希望的方向,有待积极开发。
选择性地使用血管活性药物进行综合治疗,有助于改善患者症状,减轻头痛,改善睡眠、情绪、行为、肌张力、动作协调性、记忆和注意力。
(1)脑活素是无蛋白质的具有器官特异性的氨基酸和低分子肽组成的注射液,内含有多种人体必需氨基酸、非必需氨基酸、单胺类神经递质、肤类激素和酶的前体物,相对分子质量在10万以下,易通过血脑屏障。实验证明,脑活素具有加强胆碱脂酶活化及迷走神经传出的抑制,能激活腺昔酸环化酶及其他激素系统,增强脑内氨基酸代谢及葡萄糖的转化,促进腺垂体分泌颗粒增加,并可增加毛细血管网密度,改善记忆过程。可用于轻型婴幼儿大脑发育不全,内源性抑郁和癫痫的支持治疗及注意力不集中和记忆障碍等的治疗。国内报道不少,多为综合治疗中应用,难以确定疗效。
利用这种药物,促进脑新陈代谢,改善脑的血液循环,补充脑发育的营养物质,增强机体的抵抗力,对神经细胞的发育及轴突的生成都有良好的作用,特别对脑瘫合并有智力低下的患儿更为适用。
这类药物种类很多,市场上商品名称繁多,有各种脑活素、神经生长因子、脑多肽、脑代谢活化剂。多选用肌内注射制剂,15—20天为一个疗程,也可以隔日注射一次,给药途径简单,以不影响训练、治疗为宜。具体用法请结合各药品说明及适应证。
(2)脑复康具有激活、保护并修复大脑神经细胞的作用,可用来增强记忆,改善精神症状。虽然能激活大脑神经细胞,但不常用。
近年来,报道应用左旋多巴和含左旋多巴复合药,促多巴胺分泌药(如金刚烷胺)及胆碱脂药(如安坦)治疗小儿脑性瘫痪取得一定的疗效。并且,测定脑性瘫痪患儿的尿、脑脊液中儿茶酚氨代谢物支持上述治疗。药物可口服,左旋多巴可经脑直流电导入。主要用于治疗锥体外系症状。可使肌张力趋于正常,减轻肌张力障碍,异常反射受抑制、增强控制头颈躯干能力,提高手操作能力,改善肌张力,明确改善步态张力。
2 、脑性瘫痪并发障碍的治疗
(1)肌张力亢进:小儿肌张力持续亢进或呈间歇性、一过性明显者可以使用肌松剂。最常使用的是安定、硝苯映海因钠和氯苯氨丁酸。硝苯映海因钠作为一种肌松药,直接作用于梭形肌纤维,能使肌肉痉挛减轻,功能得到改善。其安全性和有效性已被肯定。最常见的副作用是一过性无力,可导致步行能力降低,以及嗜睡、疲乏等。剂量为每日0.5—2.5D1g/kg体面.每3—5c1缓慢增最,成人最大量可至100mg,每日4次。应注意监测肝功能。安定的肌肉松弛剂作用主要与促进突触前脊髓中突触后抑制有关。但是中枢镇静作用远胜过其肌肉松弛剂作用,为减低痉挛所需的大剂量会使患者过度倦怠,而影响他们日常生活。成人量可至咖mg/d,分次服用。有人主张用5%的苯酚溶液或用生理盐水稀释的酒精对闭孔神经前支和后支、坐骨神经内侧支及腔神经进行周围神经阻滞,减低肌痉挛食效。在股内收肌、胞绳肌和小腿三头肌进行运动点阻滞。同样,也可在上肢进行上述治疗。此种治疗技术简单舒适,减低痉挛有效,作用持久,对感觉和运动功能没有或仅有微小的影响,并发症发生率低,花钱少,因此建议广泛使用。也有报道鞘内注射氯苯氨丁酸对治疗痉挛有效。
(2)癫痫
利他林、右旋苯丙胺、苯异妥英这些药物可使患儿安静,减少过度活动,有组织有目的行为、动机、注意时间和注意力增加,对1/2—2/3的多动儿童有效。抗精神失常药如氯丙嗓、甲硫达嗓、氟呢暖醇也是较常用来纠正异常行为的药。氟呢唉醇对自闭症儿童也有治疗作用。
对于有癫搁发作史的患儿不应过分管理和限制。如果癫搁多次发作,训练的效果难以引出,应首先治疗癫痫。要做好保育和护理。规律的生活可减轻发作。一般功能训练可以进行,对多发作病例应注意使用vo沁方法为好。对运动没有限制的必要。
此外应了解诱发癫痫发作因素,如发热、睡眠不足或过度疲劳、过度呼吸、精神情绪激动和特殊刺激、药物中断等。同时也要摸清易发作时间、体质情况等,各方面作好护理。
患儿其他系统障碍的治疗:
(1)呼吸道感染和呼吸障碍:同正常人呼吸倒感染和呼吸障碍治疗相同。
(2)营养、消化系统障碍
运动障碍患儿营养标准难以确定。多以体重的增减、尿量多少、有无贫血、血中蛋白质浓度等为指标,不能口服者可以用营养液补给,此时注意锌、铜等微量元素的添加问题。
肌张力过高的患儿可有胃肠道反流,表现易呕吐(吐血性内容物)、疼痛、哭泣、不眠,以及贫血、体重减少。这些症状主要由于胃酸致食道教膜的炎症和损伤(逆流性食道炎)。重者需要输血,给制酸剂和抑制反流的药物。反流物如误人支气管内可引起肺炎、难治性喘息,或造成突然死亡。轻至中症脑性瘫痪患儿常有肥胖问题,可加重步行障碍,使运动量低下,更加重肥胖。所以其肥胖率超过30%时,应限制热量。
(3)体温异常
另外流涎见于相当多的脑性瘫痪患儿,在小部分智力障碍者及其他神经系统疾病患者中也相当常见。流涎是由于口随意运动障碍、无效吞咽,或口肌功能障碍而致口中唾液过多而致。
K等人证明阿托品可以使唾液分泌量明显减少,也有用东莨菪碱减少口腔癌患者经口腔外科手术后唾液量。D1nah、Reddihoudl等报道20例用盐酸苯海索治疗3个月的脑性瘫痪患儿(男9、女8),年龄3-12岁,流涎问题均严重。痉挛型四肢瘫13例,手足徐动型3例,偏瘫及智力障碍1例,弛缓型3例。并发严重智力低下4例,轻至中度智力低下11例,其余5例智力正常。小儿应用盐酸苯海索的剂量目前尚无统一标准,一般小儿剂量为1mg/次,每日2次,服2周。如果流涎无改善,增大到2mg/次,每日2次,再用2周,最后方案为2mg/次,每日3次。结果20例中17例流涎得到改善,1例无效,2例加重。盐酸苯海索在用药后1h内起效,峰浓度持续2—3h,多数持续时间为6—12ho两个家庭报告患儿有活动多及坐立不安行为变化,l例男孩发生排尿困难,但停药后消失。