[摘要]
目的：观察评价花青苷（递法明）治疗原发性视网膜色素变性的疗效。
方法：2003年1月—2004年1月5例原发性视网膜色素变性患者予花青苷（递法明）口服治疗，无辅加他药物。与既往的13例予常规治疗的病例进行对比。

结果：5例患者视力、视野改善，明显高于常规组。

结论：花青苷（递法明）能够改善原发性视网膜色素变性患者的视功能及视野，提高患者生活质量。

[关键词] 花青苷（递法明）原发性视网膜色素变性

原发性视网膜色素变性过去曾称为色素性视网膜炎，是种比较常见的毯层视网膜变性，是一组进行性遗传性营养不良性退行病变，其发病机制尚未完全查明，临床表现以夜盲、进行性视野缩窄、眼底特征性改变为主。群体发病率为1/3，000—1/5，000，是世界上最常见的致盲性眼病之一，常起于儿童或少年早期，至青春期症状加重，视野逐渐收缩，至中年或老年，受累致中心视减退，甚或严重失明，严重影响患者的生活质量。该病尚无特效治疗，血管扩张剂、维生素B、C、E以及中药等均可服用。本文通过观察研究花青苷（递法明）对视网膜色素变性患者视功能、视野的影响，来评价该药物用于原发性视网膜色素变性的疗效。

1、料与方法

1.1 对象

1.1.1 治疗组：2003年1月—2004年1月期间门诊初诊的原发性视网膜色素变性患者5例，双眼发病，既往无用药史，均为男性患者，年龄23—45岁，平均34岁，视力0.05—0.1，视野为管状，最小的约为10度视野，最大的为20度视野，暗适应（对比法）时间明显延长。

1.1.2 对照组：既往的13例予常规治疗的病例，男11例，女2例，双眼发病，在我院确诊前无用药史，年龄31—42岁，视力0.04—0.3，视野向心性缩小，最小为15度，最大为25度，暗适应（对比法）时间明显延长。
1.2 治疗方案
1.2.1 治疗组：治疗以20天为一个疗程，一个疗程结束停药10天后再开始下一个疗程。第一、二、三个疗程口服递法明每天一次，每次210mg，没有加用其他药物。从第四个疗程开始改为口服递法明每天一次，每105mg，连服三个疗程后检查视力、视野无回退者持续服药。随诊12—20个月。

1.2.2 对照组：治疗以血管扩张药、B类维生素、维生素A为主，没有服用递法明。随诊12—28个月。

2、结果

2.1 治疗组在三个疗程结束后检查视力、视野明显改善，视力0.3—0.8，视野仍为管状，但较用药前明显扩大，最小为25度，最大可接近40度，5例患者均自诉在暗处视物明显改善（用药前检查方法为对比法，无法量化记录）。半年后复查视力、视野未见明显变化，均能维持。其中一例患者半年后未能遵医嘱维持用药，自行停药后3个月自觉视力下降来诊，恢复用药后视力、视野恢复至停药前水平，但其后一直自行用药，视力恢复后又自行停药，自觉视力下降再服药。5例患者未见任何副作用。

2.2 对照组在用药后有一例视力由0.1提高为0.2视力、视野未见明显改善，其中4人在确诊并用药两年后视力、视野仍有不同程度的下降，暗适应无明显改善，8例患者视力视野无明显变化。

2.3 统计分析：视力提高、视野扩大者为显效，视力、视野无改善或下降为无效。治疗组有效率为100%，对照组有效率为7.7%。
统计学上有显著差异。

3、讨论

以往认为原发性视网膜色素变性是色素上皮的退行性变，近年来文献报道除有色素上皮损害外，还可见到脉络膜微循环障碍，视网膜血管有闭塞，视盘和周围血管渗漏及黄斑损害。通过血管荧光造影，在遗传性视网膜色素变性家庭中没有典型临床症状的早期患者，也可发现斑点状色素脱失或窗样缺损，渗漏多出现在疾病的晚期，曾有报道在原发性视网膜色素变性荧光造影表现为多发性、大片斑点状脉络膜毛细血管萎缩。

陈辉等曾对一从常染色体显性遗传患者活体获取的眼球进行了较为详细的组织病理学和超微结构观察，结果提到：视网膜各层内均有色素颗粒灶性沉着，以赤道部和周边部为明显，越近周边，色素沉着越广泛，而其下视网膜色素上皮较为正常；近黄斑区视网膜内核层见到囊样水肿灶；视网膜神经纤维层内血管周围胶原纤维增生。

原发性视网膜色素变性的发病部位与视网膜色素上皮紧密相关，在病程中色素上皮改变，可表现为眼底荧光造影的异常，多为血—视网膜屏障的改变，主要为视网膜色素上皮的功能失常。视网膜色素上皮之间的紧密连接复合体形成了视网膜的外屏障，主要位于视网膜脉络膜界面的视网膜色素上皮细胞，属上皮型屏障。脉络膜血管共分为三层，其外层的动脉含有内皮细胞、内弹力层、肌细胞和胶原纤维，其中层的小动脉外面包绕以薄的环形胶原纤维。从脉络膜毛细血管渗出的大分子被阻挡在视网膜光感受器之外，有害毒素产物不能通过，从而维持其正常功能。但在炎症、变性、脉络膜血管阻塞、视网膜下新体制生血管等病理情况下，色素上皮质膜和连接复合体受损，则外屏障破裂，可出现细胞溶解、细胞坏死、细胞连接破裂、细胞代偿失调等情况。

原发性视网膜色素变性的发病原因尚不清楚，可能与上述各因素有关，治疗原发性视网膜色素变性的有效药物很少，国外报道花青苷（递法明）能够改善微循环，具有抗炎、抗渗出、抗出血性的作用，其主要的药理作用分为几个方面：通过稳定毛细血管胶原纤维网增强毛细血管抗性，维护血管正常的通透性，改善微循环，调节微血管血液流量；具有非常强的抗氧化作用，抑制自由基对毛细血管的损害；加速视紫红质的再生速率，改善（夜）视力，减轻目眩，提高暗适应。由于花青苷独特的药代动力学，它在体内摄入1小时后就分布在全身毛细血管，而清除率较慢，这样一种“长时间、高浓度”的灌注作用对纠治微循环障碍是有利的。
该药物的作用在治疗糖尿病视网膜病变已有很长时间，国外有较多的报道而且疗效确切。

我们采用花青苷（递法明）治疗原发性视网膜色素变性患者，临床观察的治疗效果比较显著，但因为病例尚不多，未完有待进一