近日，美国FDA批准A型血友病药物Kovaltry上市，用于儿童和成人A型血友病患者。Kovaltry是一种是未经修饰的重组因子VIII化合物。
KOVALTRY®s是一种用来替代A型血友病患者缺乏的凝血因子（凝血因子VIII或抗血友病因子）的药物。
KOVALTRY®用来治疗和控制A型血友病成人和儿童的出血。规律性的使用（预防）KOVALTRY®能减少A型血友病成人和儿童的出血发作次数。手术的时候医生可能会使用KOVALTRY®不能用于治疗血管性血友病。
批准日期：2016年3月17日；公司：Bayer HealthCare制药有限公司
KOVALTRY [Antihemophilic 因子 (重组)]静脉注射用冻干粉-用小瓶适配器重构
美国初步批准: 2016
作用机制
KOVALTRY 暂时取代了有效止血所需的凝血因子 VIII。
适应症和用法
KOVALTRY®, Antihemophilic 因子 (重组), 是一种重组, 人类DNA序列衍生, 全长度因子VIII精矿表明用于成人和儿童血友病a(先天性因素 viii.):
•On治疗与出血发作的控制
•Perioperative 出血的处理
•Routine预防减少出血发作次数
KOVALTRY未表明治疗血管性血友病病。
剂量和管理
只用于在重组后静脉使用。
控制出血发作和围手术期管理。
•Required剂量(IU) =体重(千克)x期望因子VIII(正常或中/dL)x倒数的预期/观察恢复 (例如, 0.5的回收率为2每吨/千克)。
•Estimated增加因子VIII(iu/dl或%的正常)=[总剂量 (iu)/体重(千克)]x2(单位/dl/千克/公斤)。
例行预防。
•Adults和青少年: 每周20-40人/千克2或3次。
•Children ≤12岁: 25-50 每公斤2次, 每周3次, 或每隔一天。
剂型和强度
KOVALTRY 可作为冻干粉在单一用途的瓶子, 包括名义上 250, 500, 1000, 2000, 或3000的IU。每瓶 KOVALTRY含有标记的数量的重组因子VIII。
禁忌
不要在有过敏反应史的患者中使用活性物质, 老鼠或仓鼠蛋白, 或其他成分的产品。
警告和预防措施
•Hyperensitivity反应, 包括过敏, 是可能的。如果症状发生, 停止治疗与 KOVALTRY 和管理适当的治疗。
•Development因子VIII. 中和抗体可能发生。执行一项检测, 测量因子 viii 抑制剂浓度, 如果预期血浆因子 viii 活动水平不达到, 或如果出血没有控制如预期与管理剂量。
不良反应
最常见的不良反应, 临床试验 (≥3%) 是头痛, 发热和瘙痒。
在特定人群中使用
儿科使用: 由于更高的清除 (体重调整) 在儿童≤12岁, 可能需要更高或更频繁的剂量。
包装提供/存储和处理
提供
KOVALTRY 可作为冻干粉在单用玻璃瓶, 每箱一瓶。它提供了一个无菌瓶适配器与15微米过滤器和预先填入稀释剂玻璃桶注射器, 这一起作为一个无针重组系统。预先填入稀释剂注射器含有无菌的注射用水, USP。包中还提供了管理集。可用大小:
额定强度 (IU)   稀释剂 (毫升)   套件NDC编号   颜色代码
  250                  2.5          0026-3821-25    蓝色
  500                  2.5          0026-3822-25    绿色
  1000                2.5          0026-3824-25    红色
  2000                5.0          0026-3826-50    黄色
  3000                5.0          0026-3828-50    灰色
在每个 KOVALTRY 瓶的标签上都注明了在 IU 中的实际因子 VIII 活动。
产品瓶和稀释剂注射器不是用天然橡胶乳胶制成的。
存储和处理
产品包装出售
•从制造之日起30月内将 KOVALTRY 存储在 + 8°C (36°F 至 46°F)。不要冻结。在这段时间内, KOVALTRY 可以储存在温度高达 + 25°c 或77°F 的一个长达12月的时间内。
•在未开封的产品纸箱上记录室温贮存的开始日期。一旦贮存在室温下, 请勿将产品退回冰箱。保质期在室温下贮存12月, 或在产品瓶的保质期后过期, 以较早的时间为准。
•在瓶上注明的到期日期后, 请勿使用 KOVALTRY。
•在使用前, 保护 KOVALTRY 免受光线的照射, 并将瓶子与冻干粉一起存放在纸箱中。
产品重组后
•尽快管理重组 KOVALTRY。如果没有, 在室温下贮存不超过3小时。
•如果重组溶液为多云或有微粒物质, 请勿使用 KOVALTRY。
•使用提供的管理集。

完整说明书附件：https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=89ba5048-469c-4f08-a173-81b0c6f3004d

KOVALTRY® Conversations: Real patients talking about living with hemophilia A and treatment with KOVALTRY®
Product choice is a decision that should be based on an individual's needs. These are some stories of patients using KOVALTRY®, but everyone's experience is different. Consult with your healthcare provider to see if KOVALTRY® is right for you.
INDICATIONS
KOVALTRY® is a medicine used to replace clotting factor (Factor VIII or antihemophilic factor) that is missing in people with hemophilia A.
KOVALTRY® is used to treat and control bleeding in adults and children with hemophilia A. KOVALTRY® can reduce the number of bleeding episodes in adults and children with hemophilia A when used regularly (prophylaxis). Your healthcare provider may give you KOVALTRY® when you have surgery.
KOVALTRY® is not used to treat von Willebrand Disease.
IMPORTANT SAFETY INFORMATION
You should not use KOVALTRY® if you are allergic to rodents (like mice and hamsters) or any ingredients in KOVALTRY®.
Tell your healthcare provider if you have heart disease or are at risk for heart disease.
The common side effects of KOVALTRY® are headache, fever, and itchy rash.
Allergic reactions may occur with KOVALTRY®. Call your healthcare provider right away and stop treatment if you get tightness of the chest or throat, dizziness, decrease in blood pressure, and nausea.
Your body can also make antibodies, called "inhibitors," against KOVALTRY®, which may stop KOVALTRY® from working properly. Consult with your healthcare provider to make sure you are carefully monitored with blood tests for the development of inhibitors to Factor VIII.
Tell your healthcare provider about any side effect that bothers you or that does not go away.
Call your healthcare provider right away if bleeding is not controlled after using KOVALTRY®.