色素性紫癜性皮肤病（pigmentary purpuric dermatosis）是一组由淋巴细胞介导的红细胞外渗所致的疾病，包括进行性色素性紫癜性皮病、毛细血管扩张性环状紫癜及色素性紫癜性苔藓样皮炎，其临床形态和组织病理类似。

【病因和发病机制】  病因不明。发病可能与毛细血管壁病变有关，重力和静脉压升高是重要的局部诱发因素，某些药物（如硫胺类、非那西丁、阿司匹林等）也可引起发病。

皮损免疫病理显示浸润细胞主要是T淋巴细胞和Langerhans细胞，提示该病可能由Ⅳ型变态反应介导。

【临床表现】

1．进行性色素性紫癜性皮病（progressive pigmentary purpuric dermatosis）常对称发生于成年男性的胫前区。皮损初起为群集性针尖大红色瘀点，后密集成片并逐渐向外扩展，中心部转变为棕褐色，但新瘀点不断发生，散在于陈旧皮损内或其边缘，呈辣椒粉样斑点，皮损数目不等，常无自觉症状，有时可轻度瘙痒。病程慢性，持续数年后可自行缓解。

2．毛细血管扩张性环状紫癜（purpura annularis telangiectodes）  常对称发生于女性胫前区。皮损初起为紫红色环状斑疹，直径1～3cm，边缘毛细血管扩张明显，出现点状、针尖大红色瘀点，后皮损中央部逐渐消退，周边扩大呈环状、半环状或同心圆样外观，颜色可呈棕褐、紫褐或黄褐色。皮损可自然消退，但其边缘可再发新疹，反复迁延数年。

3．色素性紫癜性苔藓样皮炎（pigmented purpuric lichenoid dermatitis）  常对称发生于40～60岁男性的胫前区，亦可累及大腿、躯干及上肢。皮损为细小铁锈色苔藓样丘疹，伴紫癜性损害，可融合成境界不清的斑片或斑块，有不同程度瘙痒。病程常持续数月至数年。

【组织病理和免疫病理】  本病病理组织变化类似，表现为真皮毛细血管内皮细胞肿胀，管周红细胞外渗，并有含铁血黄素沉着。

直接免疫荧光显示真皮乳头血管壁有C3、C1q、纤维蛋白和免疫球蛋白沉积。

【诊断和鉴别诊断】  根据典型临床表现诊断不难。应与静脉曲张性瘀积性皮炎、过敏性紫癜和高球蛋白血症性紫癜等进行鉴别。

【治疗】  治疗效果常不满意。可静滴或口服维生素C、口服抗组胺药和复方芦丁等，系统应用糖皮质激素可在短期内见效，但减量时或停药后易复发；静滴丹参等活血化瘀类中药可能有效。局部可外用糖皮质激素类霜剂或软膏等。