大泡性类天疱疮是一种好发于老年人的慢性,瘙痒性大泡性皮肤病.

　　由于大泡性类天疱疮患者血清和皮肤组织中存在抗基底膜带的抗体,因此认为大泡性类天疱疮是一种自身免疫性疾病.

症状,体征和诊断

　　典型的临床表现为在正常皮肤或红斑基础上出现张力性水泡,有时皮疹呈环形,暗红水肿性斑块基础上伴有或不伴有水泡.偶尔也可见到口腔粘膜损害,但其程度较轻,愈合快.瘙痒症状较常见,但通常不伴有其他症状.

　　大泡性类天疱疮必须与天疱疮,线性IgA大疱病,多形红斑,药疹,良性粘膜类天疱疮,疱疹样皮炎和获得性大泡性表皮松解症相鉴别.同其他许多大泡病一样,大泡性类天疱疮在病理上表现为表皮下水泡.间接免疫荧光检查可发现血清中存在抗基底膜带的IgG抗体,据此可确定大泡性类天疱疮的诊断.直接免疫荧光检查显示皮损周围皮肤有IgG和/或补体沉积于基底膜带.

治疗

　　每日早晨口服强的松40~60mg常能见效.治疗数周后,可逐步减少到维持量.在老年患者偶尔出现新皮损,不应增加强的松剂量,因为这样弊大于利.大泡性类天疱疮对四环素和烟酰胺联合治疗有时亦能见效.其他治疗方法包括外用和皮损内注射糖皮质激素,口服氨苯砜,磺胺嘧啶,红霉素和四环素,抗生素的使用主要是利用其抗炎作用而非抗菌作用.大多数患者不需要硫唑嘌呤,环磷酰胺,环孢菌素或血浆置换疗法.正如天疱疮的治疗,有时也推荐使用非激素类药物.这类药物中使用最广泛且最有效的是硫唑嘌呤和环磷酰胺,一般使用4~6周才开始见效.