天疱疮是一种少见的可威胁生命的自身免疫性皮肤病,它的特点是在正常皮肤和粘膜上产生表皮内水泡和大片糜烂面.

　　天疱疮好发于中老年人,儿童罕见.巴西落叶型天疱疮在南美地区,尤其是巴西发病率很高.活动性天疱疮患者的血清和皮肤组织中含有抗表皮棘细胞间物质的IgG抗体.这些抗体在体内,体外均可引起天疱疮的病理改变.

症状和体征

　　天疱疮的原发损害为大,小不等松弛性水泡,泡易破而在皮肤和粘膜上留下痛疼的糜烂面.通常口腔粘膜损害出现在皮肤受累之前,口腔内水泡破裂形成慢性,痛疼性糜烂面.皮肤损害为在外观正常皮肤上出现水泡,水泡破裂留下糜烂面及结痂.任何复层鳞状上皮均可受累,但皮肤和粘膜受损伤的程度可以不同.(例如咽部和食道上段也可受累)天疱疮患者通常没有瘙痒症状.

　　当损害较表浅时(如落叶型天疱疮),可以没有明显的水泡,而且口腔粘膜可以不受累.皮损可以局限于面部,大片痂皮形成的鳞屑易误诊为脂溢性皮炎和亚急性皮肤型红斑狼疮.落叶型天疱疮的皮损可类似于剥脱性皮炎,银屑病,药疹或其他皮炎.

诊断

　　任何大泡性皮肤病或慢性粘膜溃疡性疾病均应考虑是否为天疱疮.天疱疮必须与其他慢性口腔溃疡和其他大泡性皮肤病鉴别(如大泡性类天疱疮,良性粘膜类天疱疮或瘢痕性类天疱疮,药疹,中毒性表皮坏死松解症,多形红斑,疱疹样皮炎,大泡性接触性皮炎).

　　寻常型天疱疮,表皮易剥脱(Nikolsky征阳性),组织病理表现为基底层上方表皮细胞分离松解.落叶型天疱疮,表皮细胞分离松解不发生于基底层上方,而是位于棘细胞层上部或颗粒层.

　　Tzanck试验可用于天疱疮的诊断,即在天疱疮皮损糜烂面上刮片行赖特或吉姆萨染色.天疱疮的棘突松解细胞表现为游离的,形态类似基底细胞,核大位于细胞中央,胞浆浓染.

　　皮损周围的正常皮肤或粘膜行直接免疫荧光检查,显示IgG沉积于表皮棘细胞间,这是最可靠的诊断依据.间接免疫荧光检查是检测天疱疮患者血清中天疱疮抗体,天疱疮损害仅局限于口腔时,也可检出血清中天疱疮抗体.天疱疮抗体滴度与疾病活动程度相关.

治疗

　　天疱疮是一种严重的皮肤病,不同患者对治疗的反应不一,由于病程慢长,最终不可避免地要出现药物引起的副反应.治疗天疱疮最好找一个有丰富经验的皮肤科医生.

　　天疱疮的治疗目标是使患者不再出现新的皮损.根据疾病的广泛和严重程度,制定特定的治疗方案.系统应用糖皮质激素是天疱疮的主要治疗手段.某些皮损较局限的患者仅需口服小剂量强的松(例如20~30mg/d)就能控制病情发展.但大多数天疱疮患者需要较大剂量的激素治疗.皮损较局限的天疱疮患者可以作为门诊病人进行治疗.

　　皮疹广泛的天疱疮患者需要住院和大剂量糖皮质激素治疗,这些患者如得不到适当的治疗可危及生命.初始剂量为口服强的松30~40mg,每日2次,若5~7天后,仍有新皮疹出现,激素剂量则需加倍.有时需要使用很大剂量的激素治疗.

　　新的损害不再出现后7~10天,激素可逐步减量,每天激素可早晨一次顿服,继之可隔日早晨一次顿服.激素的维持剂量应尽可能地小.许多病人需要维持治疗数月或数年.若试停药数周之后,没有皮疹出现则可停止治疗.甲氨蝶呤,环磷酰胺,硫唑嘌呤,金制剂或环孢菌素可单独使用或与激素联合使用,而减少长期激素治疗出现的副反应,但是免疫抑制剂也可出现严重的副作用.血浆置换和免疫抑制剂联合治疗可减低血清中自身抗体的滴度而达到治疗效果.

　　活动性皮肤感染需要全身使用抗生素治疗,有时需要分离痂皮,在患者皮肤和床单上使用滑石粉可防止创面渗出和粘连,也可使用水胶体敷料.磺胺嘧啶银冷霜可防止皮损继发感染.