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人眼部和脑部的线粒体β氧化脂肪酸：长链3-羟基乙酰基-CoA脱氢酶缺乏与视网膜病的关系

——人眼部和脑部的线粒体β氧化脂肪酸：长链3-羟基乙酰基-CoA脱氢酶缺乏与视网膜病的关系

2005-07-15 16:32:18 作者：Prince 来源：Prince 浏览次数：18 文字大小：【大】【中】【小】

关键字：眼病

视网膜色素上皮(RPE)和脉络膜毛细血管层在与长链3一羟基乙酰基一CoA脱氢酶(LCHAD)缺乏相关的视网膜病变的早期已受累。培养的RPE存在体外线粒体B氧化脂肪酸需要的结构，进一步阐明了LCHAD视网膜病变的发病机制，进行人眼部和脑部β氧化酶抗体的免疫组化研究，人眼部和脑部存在介质链抗体(MCAD)和极长链3一羟基乙酰基一CoA脱氢酶(VLCAD)、短链3一羟基乙酰基一CoA脱氢酶(SCHAD)、线粒体功能性蛋白(MTP)、隐匿型LCHAD的区域可着色。以2一甲基一3一羟基乙酰基一CoA脱氢酶(MHBD)和细胞色素C氧化l型(COX I)的抗体作为对照。结果显示VLCAD、MTP、MCAD、SCHAD、MHBD和COX I抗体标记大部分视网膜层和人眼部氧化代谢活跃的组织(眼外肌和眼内肌、RPE、角膜内皮和睫状体上皮)、MTP和COX I抗体标记光感受器内层，而脉络膜毛细血管层仅被SCHAD和MCAD抗体标记。脑部的脉络丛和脑干神经核受β氧化抗体标记最强烈，而COX I抗体在脑部几个区域强烈标记神经元。线粒体β氧化脂肪酸可能在活体眼部能量产生过程中起作用，在LCHAD视网膜病变中主要受累的细胞层可能是RPE而非脉络膜毛细血管层。脉络丛的能量生成减少可能促进β氧化缺陷患者脑水肿的发生。