目前相对明确的治疗通路有3条（图）：NO途径（吸入NO、精氨酸、西地那非、伐地那非、他达那非）、前列环素途径（依前列醇、伊洛前列素、曲前列素，贝前列素）和内皮素途径（波生坦、西他生坦、安贝生坦）。　

　　临床上应提倡“以目标为导向”的靶向治疗策略，即在治疗前根据患者的心功能状态、运动耐量、血流动力学指标和生化标志物等设定目标，如果服药后多数指标改善达标，则可继续目前治疗，如果仅少数指标改善或患者病情恶化，则须调整治疗策略。　

　　对于单一靶向药物辅以基础治疗效果不佳的患者，应考虑联合治疗。对于心功能状态很差的患者，可考虑在初始联合治疗。理论上，磷酸二酯酶抑制剂、前列环素类药物和内皮素受体拮抗剂这三大类药物之间均可联合，但目前临床应用较多、疗效较肯定的是磷酸二酯酶抑制剂与内皮素受体拮抗剂联合治疗策略。　

　　治疗新策略，如5-羟色胺受体拮抗剂、血管活性肠肽、表皮生长因子受体拮抗剂和干细胞治疗等均处于研究阶段。