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鳞屑丘疹性疾病--银屑病

——鳞屑丘疹性疾病--银屑病

2005-03-21 17:51:14  作者:Prince  来源:Prince  浏览次数:32  文字大小:【】【】【

   无论是湿疹还是丘疹脱屑性疾病都属于鳞屑丘疹性疾病.和湿疹不同的是丘疹脱屑疾病有清晰的边界,没有表皮破损所产生的渗出,结痂,皲裂和剥脱等表现.

                 银屑病

  是一种常见的慢性,复发性疾病,其特点是干燥,境界清晰,有银白色鳞屑,大小不等的丘疹和斑块.

  银屑病的严重程度不等,从1~2块损害到广泛性皮损伴有致残的关节炎或皮肤剥脱.病因不清,但增厚的鳞屑可能是由于表皮细胞增殖的增加所致.用免疫抑制剂环孢菌素治疗银屑病有效提示其病因可能与免疫有关.大约2%~4%的白人受累,而很少侵犯黑人.开始发病通常在10~40岁之间,但任何年龄都可发生.银屑病常有家族史,这种难看的皮肤病除可引起精神刺激外,一般健康不受影响,除非是发展成为银屑病性关节炎,红皮病性银屑病或脓疱性银屑病.

症状和体征

  通常是逐渐发病.其典型经过是缓解和复发的慢性病程(或偶尔有急性加重),只是复发的频率和持续的时间不同.银屑病损害的诱发因素包括局部外伤(产生Koebner现象,即在损伤部位发生损害).偶尔在刺激(Koebner现象的变异),严重晒伤,病毒血症,药物过敏反应,局部和全身用药(如氯喹抗疟治疗,锂制剂,β-阻滞剂,α-干扰素)和停用全身皮质类固醇激素以及某些病人(特别是儿童)可在急性A组β-溶血性链球菌上呼吸道感染后发生银屑病性发疹.

  银屑病的特点是侵犯头皮(包括耳后部位)和四肢伸侧(特别是肘和膝),骶尾区,臀部和阴茎,指甲,眉弓,腋窝,脐部或肛门生殖器区域亦可被侵犯.偶尔皮损可为全身性.

  典型的皮损境界清晰,不同程度的瘙痒,卵圆形或环形红斑丘疹或斑块,其上覆以较厚的银白色云母片状或稍呈乳白色的细小鳞屑.有时丘疹可扩展和融合产生环状或回状大的斑块,但这种现象更常见于皮肤T-细胞淋巴瘤.损害愈后不留瘢痕.毛发生长常不受影响.约30%~50%病人指甲受累,其临床表现很像真菌感染,有甲点彩斑,点状凹陷,甲碎损,甲变色或远侧甲缘分离(甲剥离)以及甲增厚伴有甲板下积屑.

  银屑病性关节炎常很像类风湿性关节炎,可有跛行,但病人的血清无类风湿因子.

  红皮病性银屑病(银屑病性剥脱性皮炎)难于治疗,整个皮肤表面发红和覆有细小鳞屑,而典型的银屑病损害变得难以辨认或缺如.常导致全身衰弱需要住院治疗.

  脓疱性银屑病特征为无菌性脓疱,可为全身性(VonZumbusch型)或局限于掌跖(Barber银屑病);典型的银屑病损害可缺如.

诊断

  银屑病有时可能与脂溢性皮炎,原位鳞状细胞癌(Bowen病,特别是躯干部位),二期梅毒,真菌感染,皮肤型红斑狼疮,湿疹,扁平苔藓,玫瑰糠疹或由于搔抓造成的局限性皮炎(慢性单纯性苔藓)相混淆.然而通过视诊不难诊断,即境界清晰,干燥,具有大片银白色鳞屑的成堆银屑病性损害,常能很明显地与脂溢性皮炎的泛发性,油腻性,黄色鳞屑相鉴别.

  虽然典型的损害活检发现一般有特征性,但不典型的损害活检为非特征性,所以很少有帮助;某些其他皮肤病可以有银屑病样组织学表现,使镜下诊断带来困难或模棱两可.

预后和治疗

  预后取决于开始侵犯的广度和严重度.通常开始发病年龄越早,病情越严重.急性发作常可治愈,但持续缓解的少见.虽无根治疗法,但许多病例可以完全得到控制.

  对于一些皮损较局限的病人应首选最简单的剂型,如润滑剂,角质溶解剂,局部用皮质类固醇激素制剂,局部用维生素D衍生物,蒽林等.暴露于日光有利于皮损改善,但偶尔被晒伤后会使皮损加剧.仅在严重皮肤或关节受累时才全身用抗代谢药物(如甲氨蝶呤-见下文).免疫抑制剂(如环孢菌素,tacrolimus,mycophenolatemofetil)已被用于严重的和顽固的病例,但这些药物近来在美国尚未批准应用于银屑病的治疗.因为全身使用皮质类固醇激素有副作用,包括在用药期间(即使增加剂量)或在治疗停止后都可能发生严重的恶化或脓疱性损害,故不宜使用.

  润滑霜,植物油(菜油)或白凡士林,单用或与皮质类固醇激素,水杨酸,粗制煤焦油或蒽林一起应用,每日2次,洗浴后趁湿时外涂.改良方法是在晚上外用粗制煤焦油软膏或霜剂,早上洗掉,然后照射自然光或人工紫外线B(280~320nm),照射量逐渐增加.

  蒽林开始用0.1%霜剂或软膏,如能耐受可增加至1%.蒽林对皮肤有刺激性,用于皱褶处皮肤应小心.它还会污染被单,衣服和皮肤.短期接触疗法可以避免许多这些副作用,其方法是涂用20~30分钟后洗掉(沐浴).一种新的蒽林脂质体胶囊也可以避免这些副作用.

  局部皮质类固醇激素制剂可作为蒽林或煤焦油治疗的替代和辅助.用作辅助治疗,每日2次,有时可在临睡前使用蒽林或煤焦油.皮质类固醇激素采用聚乙烯封包或用加入含丙酮缩氟氢羟龙的橡皮膏敷贴非常有效.这种方法可保留整夜,在白天不用封包涂用皮质类固醇霜剂.开始选择皮质类固醇制剂的强度通常是根据受累的广度.0.1%醋酸去炎松是中强度的,价格上能够承受,所以广泛使用.如损害改善,要减少皮质类固醇的应用次数和降低浓度,以减少局部皮肤萎缩,萎缩纹的形成,或毛细血管扩张.理想的是使用约3周后,要以空白软膏代替糖皮质激素1~2周(作为休息期)以预防激素的快速减敏(产生耐受性).局部皮质类固醇激素使用是昂贵的,因为要用30g霜剂才能涂满全身.

  如果用强效氟化类皮质类固醇激素制剂于全身大面积,特别是当封包时,可以像全身用皮质类固醇激素一样产生系统性作用和使银屑病加重.对于较小的,肥厚的,局限化的或顽固的损害,高强效的皮质类固醇激素不用封包或用含丙酮缩氟氢羟龙的胶带整夜敷贴,翌晨去除可有效.外用皮质类固醇激素后常比外用其他药物复发要快.在休息期若用上述方法可减少复发和减少耐受性.最近外用维生素D3 衍生物钙泊三醇来代替皮质类固醇的治疗可以减少或避免这种问题.

  头皮厚的斑块治疗很困难.可用10%水杨酸加入矿物油的混悬液用手或牙刷于临床前涂擦.在睡觉时戴上浴帽(以增进穿透和防止油腻),次晨用焦油香波洗掉.白天可以用含皮质类固醇激素的美容性质的溶液涂于头皮.

  顽固皮损和头皮斑块可用盐水稀释醋酸去炎松2.5mg或5mg/ml,作表浅局部注射将有效,其用量取决于损害的大小和严重程度.注射可引起局部萎缩.全身用皮质类固醇激素常是禁忌的.

  补骨脂素-紫外线照射疗法(PUVA)通常可有效治疗广泛性银屑病.在特定的光疗中心口服甲氧基补骨脂素以后(约数小时后),再照射长波紫外线(330~360nm).甲氧基补骨脂素的剂量和紫外线照射的剂量必须根据病人光敏感性决定.如果药物和紫外线剂量不当可造成严重的灼伤.虽然这种治疗方法比外用药物来得清洁,而且产生缓解可持续几个月,但是重复治疗可以使紫外线诱发的皮肤癌发病率增加(特别是先前用过砷剂或X线治疗,或有皮肤癌史者).提高警惕可使眼部和其他器官的毒性副作用减少.口服维甲酸类药物配合PUVA可以减少因缓解病情所需紫外线照射的量.

  口服甲氨蝶呤 是对严重毁形性银屑病最有效的治疗,特别是对外用药或PUVA治疗无效的严重银屑病性关节炎或广泛分布的红皮病性或脓疱性银屑病.甲氨蝶呤的作用可能是干扰过快增殖的表皮细胞,应用时必须监测血液,肾脏和肝脏功能.剂量需经常变动,因此,甲氨蝶呤用于治疗银屑病应由有经验的医生执行.

  依曲替酯和异维甲酸对严重的和顽固性病例可能有效,包括脓疱性和掌跖角化过度性银屑病.因为它有潜在的致畸作用,又能在体内长久留存,因此妇女在服用维甲酸后至少2年内不可受孕,如果女性口服异维甲酸治疗必须等待3~6个月后才能妊娠.该药长期治疗可引起弥漫性自发性骨骼肥厚.

  环孢菌素极为有效.然而在美国用于治疗银屑病尚未获得通过,因该药有潜在性严重系统性副作用.局部外用维生素D3 衍生物钙泊三醇已在美国使用,但全身应用维生素D3 衍生物尚在研究中.

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