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原发性血小板减少性紫癜

2008-04-23 23:56:04  作者:  来源:互联网  浏览次数:60  文字大小:【】【】【
简介:什么是原发性血小板减少性紫癜什么原因引起原发性血小板减少性紫癜原发性血小板减少性紫癜有什么症状 原发性血小板减少性紫癜需要做哪些检查 如何治疗 概述原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见 ...

什么是原发性血小板减少性紫癜
什么原因引起原发性血小板减少性紫癜
原发性血小板减少性紫癜有什么症状
原发性血小板减少性紫癜需要做哪些检查
如何治疗

概述
原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种,二者发病机理及表现有显著不同。

病因
    病因不清,急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后,提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。

症状
    一、急性型  
    多为10岁以下儿童,病前多有病毒感染史,以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多;也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。
    主要为皮肤、粘膜出血,往往较严重,皮肤出血呈大小不等的瘀点,分布不均,以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血,眼结合膜下出血,少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见,可引起下肢麻痹或颅内高压表现,可危及生命。
    二、慢性型   
    多为20-50岁,女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作,有的表现为局部的出血倾向,如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜,但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。

检查
    一、血象。   
    急性型血小板明显减少,多在20×109/L以下。出血严重时可伴贫血,白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者,血小板多在30-80×109/L,常见巨大畸型的血小板。
    二、骨髓象。  
    急性型,巨核细胞数正常或增多,多为幼稚型,细胞边缘光滑,无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型,巨核细胞一般明显增多,颗粒型巨核细胞增多,但胞浆中颗粒较少,嗜碱性较强。
    三、免疫学检查。   
    四、其他。    
    出血时间延长,束臂试验阳性,血块收缩不佳,血小板粘附、聚集功能减弱,51Cr或111In标记血小板测定,其寿命缩短。

治疗
    一、一般治疗:急性型及重症者应住院治疗。
    二、肾上腺皮质激素。   
    急、慢性型出血较重者,应首选肾上腺皮质激素。
    三、脾切除:脾切除是有效疗法之一。
    四、免疫抑制剂。   
    五、免疫球蛋白。  
    六、达那唑。
    七、输注血小板。  
    八、血浆置换。  
    九、促血小板生成药。   
    十、中医中药。  

责任编辑:p53


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