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红细胞悬液联合得斯芬治疗β重型地中海贫血患儿的护理

2010-03-19 12:59:15 作者：新特药房来源：互联网浏览次数：200 文字大小：【大】【中】【小】

简介： 【摘要】目的提高β重型地中海贫血患儿输血的质量。方法对89例β重型地中海贫血患儿输注红细胞悬液的过程进行观察，应用健康教育手段，减少和避免诱因，防止感染和并发症的发生，保证输血安全。结 ...

【摘要】
目的提高β重型地中海贫血患儿输血的质量。方法对89例β重型地中海贫血患儿输注红细胞悬液的过程进行观察，应用健康教育手段，减少和避免诱因，防止感染和并发症的发生，保证输血安全。结果 89例发生发热17例，溶血反应1例，皮疹6例。结论加强输血过程的观察与护理，可提高患儿的生活质量。

【关键词】地中海贫血；红细胞悬液；得斯芬；护理

地中海贫血是一组以慢性溶血性贫血为特征的遗传性溶血性疾病,在我国东南沿海和西南地区发病率较高,特别是广东、广西更为常见。重型地中海贫血的治疗目前仍有较大困难，大部分β地中海贫血重症患儿只能靠定期输血维持生命。因此，加强输血过程的观察，减少或避免输血反应的发生，是保证输血安全的重要措施。2004年8月至2006年5月，我科对89例该病患儿采用红细胞悬液联合得斯芬治疗，效果较好，护理介绍如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组89例，男41例、女48例。均符合地中海贫血诊断标准。初诊年龄为2个月至3岁，均为反复输血患儿，共输注红细胞悬液3 672 U，其中A型770 U，B型881 U，O型1 381 U，AB型640 U。输注1～5次5例，6～10次13例，11～20次33例， >20次38例，共计89例；累计输血量最多者为88 U。

1.2 输注方法

1.2.1 红细胞悬液：红细胞悬液均由广州市中心血站制备及提供，每袋1～2 U。根据患儿受血前的Hb、RBC 与临床情况来决定输注数量，按目前国际地中海贫血联合会的推荐使用量为维持输血前Hb>100 g/L；条件许可下使用经过滤除白细胞的洗涤红细胞(但受患儿家庭经济条件和当地血源情况的影响，部分患儿输血后Hb<100 g/L)。

1.2.2 得斯芬：得斯芬由瑞士汽巴嘉基有限公司生产，由香港诺华公司提供，规格为0.5 g/瓶，使用时先用注射用水溶解，再加入5%葡萄糖注射液中静脉滴注；使用微量泵推注时直接用注射用水溶解。剂量为20～50 mg/(kg·d)，使用便携式输液泵每日腹壁皮下注射8～12 h，无便携式输液泵者应用静脉滴注维持8～12 h。

1.3 结果

输注1～3 U红细胞悬液后，患儿血红蛋白明显上升，面色改善。输血过程中发生发热17例，溶血反应1例，皮疹6例。

2 护理

2.1 严格执行操作规程

①根据血制品的特点进行保存及输注。血制品从血库取回后应尽快输注，同一患者需要输注数袋血制品时，按要求置2～8℃冰箱保存；红细胞易发生凝集，影响输注的速度和质量，在输注过程中经常轻轻上下摇晃血袋，以保证红细胞和保养液充分混合，方便输注，大量输血时要注意加温，防止输血所导致的患者低体温；由于洗涤红细胞制备后有效期为24 h，合理安排输注顺序和速度，防止血液过期，保证输血安全［1］。②严格执行操作规程查对制度，防止输血反应的发生。领血和输血前均反复核对患儿的姓名、血型、交叉配血结果，并检查血液的质量，无血凝块、溶血及变色、有效期符合要求方可使用。

2.2 输血过程中密切观察病情变化

输血前先将血液放置室温下30 min左右，防止血液温度过低所致输血不畅或寒颤及过敏反应的发生；输血后30 min内输血速度宜慢，以便及时观察和发现异常反应的发生，并密切观察患儿生命体征及面色的变化，观察患儿有无呼吸因难、发绀、咳粉红色泡沫痰等症状。需连续输注数袋血液时，注意不可输注生理盐水量过多，防止输血过快、输液量过大引起心脏负荷过重和心衰的发生。本组未发生心衰。防止增加心脏负担而引起心衰。红细胞悬液输注速度应<4～5 ml/(kg·h)，重度贫血患儿输血速度更慢<2 ml/(kg·h)［2］。尤其对婴幼儿及心脏病患者，须认真调整每分钟滴速，输血量均匀全程分配，不可忽快忽慢，并加强输血过程中的观察，防止急性肺水肿和过敏反应的发生。输血后观察30 min，以免发生意外。本组1例患儿输血后回家，出现恶心、呕吐、精神萎靡、嗜睡、昏迷，返院后进一步检查，发现患儿并存1型儿童糖尿病，险些危及生命。

2.3 严格控制得斯芬输注速度

由于得斯芬半衰期仅1 h，故通常采用连续皮下注射12 h或持续静脉滴注8～12 h，以保证治疗效果。输注中注意控制速度。

2.4 及时正确处理输血反应

若一次所输入的血液为不同供血者，则输完每袋血都需彻底用生理盐水冲洗干净残留血液，减少不良反应的发生［3］。发生不良反应时立即停止输血，保留静脉通道，通知医生，监测生命体征的变化，详细记录不良反应的发生经过、伴随症状、处理措施和结果。发热反应者给予保暖，遵医嘱使用物理或药物降温，按无菌要求留取血袋及用具送检验科进一步检验；发生溶血反应者注意再次核对血型、输血有关记录、血制品标签，封存血袋送检验科进一步检查，留取反应出现后的第1次尿标本，观察记录尿色、尿量并及时送检，遵医嘱使用药物保护肾功能。本组无1例发生溶血反应。

2.5 加强健康指导

β重型地中海贫血患儿由于机体长期处于贫血状态，抵抗力相对较低，细菌、病毒感染易诱发或加重急性溶血发生。嘱家长定期为患儿输血及除铁治疗，并鼓励患儿养成良好的生活卫生习惯，平素应注意饮食起居，预防感冒，适度运动。注意营养和休息，避免剧烈活动，生活要有规律，根据患儿病情选择合适的运动，活动间歇要充分休息，活动持续时间及休息方式以不感到疲乏为度。

3 讨论

地中海贫血是一组以慢性溶血性贫血为特征的遗传性溶血性疾病,其病理基础是一种或一种以上珠蛋白基因突变或缺失造成血红蛋白珠蛋白肽链不能合成或合成减少，造成血红蛋白合成障碍，导致相当部分红细胞在成熟前在骨髓内被破坏或流经脾窦时被破坏。β地中海贫血重症患儿只能靠定期输血维持生命。

现代输血中，成分输血特别是红细胞悬液的输注及应用占有重要地位［45］，其不但能达到输全血所能达到的目的和效果，而且能减轻或消除因免疫作用引起的种种输血不良反应。对于β重型地中海贫血患儿红细胞输注及除铁治疗仍是最基本的治疗方法，在条件许可情况下，应使用经过滤除白细胞的洗涤红细胞，过滤除去白细胞可减少病毒传染病和移植物抗宿主病等不良反应；洗涤方法由于去除了几乎全部的血浆及大部分的白细胞和血小板,可减少过敏反应等输血相关不良反应的发生,且价格与悬浮红细胞接近。输注次数及间隔时间和输注速度可根据病情、年龄调节，但重度贫血患儿输血速度宜慢。得斯芬(通用名甲磺酸去铁胺)是一种螯合剂，主要与三价铁离子和铝离子结合形成复合物；由于其螯合特性，能够与血中游离的或结合的铁离子结合，形成铁胺复合物；得斯芬还可以动员组织结合铝并与之结合，形成铝胺复合物，由于铁胺和铝胺这两种复合物可完全排出，得斯芬能促进铁和铝从小便和粪便中排泄，并因此减少铁或铝在器官的病理性沉积，防止含铁血黄素沉着症。

进行造血干细胞移植是目前最有效、最彻底的治疗手段。高、中量输血配合铁螯合剂已使β重型地中海贫血患儿的生存质量明显提高，能活到成年并达到正常人的生活能力。但需终身治疗，且费用昂贵，在输血过程中易出现输血不良反应，尤其是输血传染病，条件具备者应及早进行造血干细胞移植。

【参考文献】
[1[ 颜霞.输血相关护理安全问题及对策[J[.中国护理管理,2006,6(4)：810.

[2[ 黄绍良.地中海贫血的治疗进展[J[.现代实用医学,2003,5(2)：2325.

[3[ 成芳.1例再生障碍性贫血病人非骨髓造血干细胞移植的护理[J[.护理学杂志，2004，19(15):5455.

[4[ 张钦辉.临床输血学[M[.上海:上海科学技术出版社,2000:322329.

[5[ 蔡若莲,季良缓.输血及去铁胺治疗重型β地中海贫血14例临床观察[J[.中国小儿血液,1996,1(1):3839.