2010年3月4日，CSL Behring公司宣布，美国食品药品管理局(FDA)已批准Hizentra用于治疗原发性免疫缺陷病(PI)患者。Hizentra是一种皮下用免疫球蛋白替代治疗药，其市售形式为20%的液体制剂，此浓度高于某些替代药物。对PI患者应用免疫球蛋白替代疗法可能有助于治疗其现有的或慢性感染，并防止发生新的感染。

    患者可以使用便携式泵在家自行皮下Hizentra给药。这种人性化制剂可在室温下储存，每周用药一次。

    FDA批准Hizentra的依据为一项在美国开展的前瞻性、开放性、多中心、单组临床研究结果，该研究旨在评价Hizentra治疗成人和小儿PI患者的疗效、耐受性以及安全性。在研究中，先前每3周或4周接受1次静脉免疫球蛋白输注治疗的患者换成每周1次Hizentra皮下给药治疗，持续15个月(3个月的洗入或洗脱期后，继以12个月的疗效期)。在38例洗入或洗脱期后接受至少1次输注的患者中分析Hizentra的疗效。

    与药物有关的最常见不良反应(即临床研究中所观察到的发生率≥5%)有注射部位局部反应、头痛、呕吐、疼痛以及乏力。

    Hizentra禁用于下列人群：对免疫球蛋白制剂或Hizentra成分有过敏反应史或重度全身反应史者；患选择性免疫球蛋白A(IgA)缺陷、已知有针对IgA的抗体及有变态反应史者。若出现疑似Hizentra用药的过敏反应时，应即刻停止输注，并给予患者适当治疗。由于Hizentra含有稳定剂L-脯氨酸，故亦应禁用于患高脯氨酸血症的患者。

部份Hizentra处方资料仅供参考

Hizentra，免疫球蛋白皮下(人)，20%液体是备用，消毒20%(0.2 g/mL)蛋白液体多价人免疫球蛋白G(IgG)为皮下给予的制备物。Hizentra是从大量合并人血浆通过低温乙醇分馏, 辛酸分馏,和阴离子交换层析的结合制造。IgG蛋白不会受热或化学或酶修饰。保留IgG分子的Fc和Fab功能。Fab功能测试包括抗原结合的能力，和Fc功能测试，包括补体活化和Fc-受体介导的白细胞活化(用符合IgG测定)。
Hizentra有纯度98%的IgG和pH 4.6至5.2。Hizentra含接近250(范围：210至290 mmol/L)L-脯氨酸(一种非必需氨基酸)作为一种稳定剂，10至30 mg/L聚山梨醇酯80，和痕量钠。Hizentra含≤50 μg/mL IgA. Hizentra不含no 碳水化合物稳定剂(如，蔗糖，麦芽糖)和无防腐剂。

适应证和用途：
Hizentra是一种免疫球蛋白皮下(人)(IGSC)，20%液体适用于治疗原发性免疫缺陷症。

剂量和给药方法：
只为皮下输注。不要注入血管内。
在患者末次免疫球蛋白(人) (IGIV)静脉输注后，开始用Hizentra治疗。

剂量
1.    Hizentra的初始每周剂量是计算达到全身血清IgG暴露(浓度时间曲线下面积[AUC])不低于既往IGIV 治疗。
初始剂量 =[1.53 × 既往IGIV剂量(克)]/ IGIV给予间周数
转换剂量克至毫升(mL)，计算剂量(克)乘5。
2.    基于临床反应和血清IgG低谷水平调整给予时间。在用Hizentra治疗后2至3个月测定血清IgG低谷水平。调整剂量以达到血清IgG低谷水平为末次IGIV治疗低谷水平的1.3倍。

给药方法
1.    输注部位 – 腹部、大腿、上臂和/或侧臀部。同时用至4个注射部位，部位间至少2英寸。
2.    输注容积 – 首次输注，至15 mL每注射部位，第4次输注后可增至20 mL每注射部位和最大至25 mL当可耐受时。
3.    输注速率 – 首次输注，至15 mL/hr每部位。可增至最大25 mL/hr每部位可耐受时。然而, 最大输注速率不要超过所有合并输注部位总共50 mL/hr。

剂型和规格：
 0.2 g/mL(20%)蛋白皮下注射

禁忌证：
1.    对人免疫球蛋白或Hizentra组分，如聚山梨醇酯80过敏或全身反应。
2.    血脯氨酸过多症(Hizentra含稳定剂L-脯氨酸)。
3.    IgA-缺乏有对IgA抗体患者和超敏性史患者。

警告和注意事项：
1.    IgA-缺乏有抗-IgA抗体患者是处在严重超敏性和过敏反应高危。如发生超敏反应中断使用。
2.    监查患者用IGIV治疗报道发生的反应，用Hizentra可能发生，包括肾功能不全/衰竭、血栓栓塞事件、,无菌性脑膜炎综合征(AMS)、溶血、和输注相关急性肺损伤(TRALI)。
3.    产品从人血浆制造可能含传染因子，如，病毒和，理论上，克罗伊茨费尔特-雅各布病(CJD)病原体。

不良反应：
最常见不良反应，观察到≥5%研究受试者，是局部反应(即，肿胀、发红、热、疼痛和注射部位痒)、头痛、呕吐、疼痛、和疲乏。

药物相互作用：
被动输注抗体可能：
1.    导致血清学检验结果的误解。
2.    干扰活病毒疫苗的反应

在特殊人群中的使用：
妊娠：无人或动物资料。只有明确需要时使用。