近日，美国食品和药物管理局（FDA）批准Hizentra（Immune Globulin Subcutaneous [Human]20% Liquid）上市，Hizentra作为一种维持疗法治疗慢性炎性脱髓鞘性神经病（CIDP），预防神经肌肉残疾和损害的复发。CIDP是一种罕见的由免疫介导的外周神经疾病，损害随时间的推移可能加重。 Hizentra是唯一一种20%皮下注射免疫球蛋白药物，配方中采用了天然的稳定剂L-脯氨酸，该药是治疗原发性免疫缺陷症（PI）处方量排名第一的免疫球蛋白疗法。 批准日期：2017年7月23日  公司：杰特贝林（CSL Behring） HIZENTRA（免疫球蛋白[人] immune globulin）皮下注射，20％液体 美国最初批准：2010年 警告： 血栓形成 查看完整的盒装警告的完整处方信息。 •免疫球蛋白产品可能会发生血栓形成，包括HIZENTRA。风险因素可能包括：高龄，长期固定，高凝状态，静脉或静脉曲张动脉血栓形成，使用雌激素，留置血管导管，高粘血症和心血管危险因素。 •对于有血栓形成风险的患者，给予HIZENTRA治疗最小剂量和输注速度切实可行。确保充足给药前患者的水合作用。监控标志和血栓形成的症状和评估风险患者的血液粘度对于高粘度。 最近的重大变化 主治：3/2018 剂量和用法：3/2018 作用机制 HIZENTRA提供广谱的调理和中和IgG抗体，可针对多种细菌和病毒制剂。 作用机制尚未完全阐明，但可能包括免疫调节作用。 适应症和用法 HIZENTRA是一种免疫球蛋白皮下（人）（IGSC），20％液体适用于治疗： •成人和儿科患者的原发性免疫缺陷（PI）2年年龄和年龄。 •成人慢性炎症性脱髓鞘的维持治疗 多发性神经病（CIDP）。 剂量和给药 仅用于皮下输注。 剂量 PI 在切换到HIZENTRA之前，获取患者的血清IgG低谷水平指导后续剂量调整。 •每周：在最后一次免疫球蛋白静脉注射后1周开始HIZENTRA（人）（IGIV）输注。初始每周剂量=先前的IGIV剂量（以克计）x1.37 IGIV剂量之间的周数。 •每两周一次（每2周一次）：在最后一周后1或2周开始HIZENTRA IGIV输注或最后一周IGSC输注后1周。管理计算的每周剂量的两倍。 •频繁给药（每周2至7次）：在1周后开始HIZENTRA最后IGIV或IGSC输液。将计算的每周剂量除以每周所需的次数。 •根据临床反应和血清IgG谷浓度调整剂量。 CIDP •在最后一次IGIV输注后1周开始用HIZENTRA治疗。 •推荐的皮下剂量为0.2g/kg（1mL/kg）体重（bw）每个星期。 - 在从IGIV过渡到HIZENTRA后的临床研究中，剂量每周0.4g/kg（2mL/kg）bw也是安全有效的，可以防止CIDP复发。 •如果CIDP症状恶化，请考虑使用IGIV重新开始治疗批准用于治疗CIDP，同时停用HIZENTRA。 - 如果在IGIV治疗期间观察到改善和稳定，考虑每周0.4g/kg体重重新启动HIZENTRA，而停止IGIV。 - 如果CIDP症状每周增加0.4g/kg体重，请考虑重新开始用IGIV治疗，同时停用HIZENTRA。 •监测患者的临床反应并根据治疗时间调整病人需要​​。 用法 •PI：每天定期管理，每两周一次。 •CIDP：每周管理。 •输液部位 - 允许同时使用多达8个输液部位 站点之间至少2英寸。 PI的管理    注入参数       第一次输液      随后的输液 体积（mL/站点）     ≤15           ≤25 率（mL/hr/site）    ≤15           ≤25 容忍   在CIDP中进行管理     注入参数       第一次输液     随后的输液 体积（mL/站点）    ≤20            ≤50 率（mL/hr/site）   ≤20            ≤50 容忍 剂量形式和强度 用于皮下输注的0.2g/mL（20％）蛋白质溶液。 禁忌症 •对人体免疫球蛋白或人体免疫球蛋白的过敏或严重全身反应HIZENTRA的非活性成分，如聚山梨醇酯80。 •I型或II型高脯氨酸血症（HIZENTRA含有稳定剂L-脯氨酸）。 •IgA缺陷患者抗IgA抗体和有IgA病史 过敏。 警告和注意事项 •具有抗IgA抗体的IgA缺陷患者具有更高的严重风险过敏反应和过敏反应。 •免疫球蛋白产品治疗后可能发生血栓形成，包括HIZENTRA。 •IGIV或IGSC报告了无菌性脑膜炎综合征，包括HIZENTRA治疗。 •监测肾功能，包括血尿素氮，血清肌酐，有急性肾功能衰竭风险的患者的尿量和尿量。 •监测溶血的临床症状和体征。 •监测肺部不良反应（输血相关的急性肺癌）受伤[TRALI]）。 •HIZENTRA由人体血液制成，可能含有感染因子，例如，病毒，变种Creutzfeldt-Jakob病（vCJD）剂，和理论上，Creutzfeldt-Jakob病（CJD）剂。 不良反应 在≥5％的研究对象中观察到的最常见的不良反应是局部输液部位反应，头痛，腹泻，疲劳，背痛，恶心，四肢疼痛，咳嗽，上呼吸道感染，皮疹，瘙痒，呕吐，腹痛（上），偏头痛，关节痛，疼痛，跌倒和鼻咽炎。 药物相互作用 被动转移抗体可能会干扰对活病毒的反应疫苗，并导致误解血清学的结果测试。 包装[注：以下产品不同规格和不同价格，采购以咨询为准] HIZENTRA以一次性使用的防篡改小瓶供应，每瓶不含防腐剂的液体含有0.2克蛋白质。HIZENTRA包装组件不是用天然橡胶乳胶制成的。 每个产品演示文稿都包含一个包装说明书和以下组件： HIZENTRA 10GM SDV 50ML 1/EA IMMUNOGLOBULIN HUMAN SUB Q  CSL BEHRING AG  44206-0455-10            HIZENTRA 1GM SDV 5ML 1/EA  IMMUNOGLOBULIN HUMAN SUB Q  CSL BEHRING AG  44206-0451-01            HIZENTRA 2GM SDV 10ML 1/EA  IMMUNOGLOBULIN HUMAN SUB Q  CSL BEHRING AG  44206-0452-02            HIZENTRA 4GM SDV 20ML 1/EA  IMMUNOGLOBULIN HUMAN SUB Q  CSL BEHRING AG  44206-0454-04 存储和处理 •将HIZENTRA放在原包装箱中以保护其免受光照。 •每个样品瓶标签都包含一个剥离带，其中包含样品瓶尺寸和产品批号，用于患者治疗记录中的记录剂量。 •在室温（最高25°C [77°F]）下储存时，HIZENTRA最高可稳定30个月，如外纸箱和样品瓶标签上印刷的失效日期所示。 •不要摇晃。 •不要冻结。 不要使用已经冷冻的产品。 完整说明资料附件：https://www.fda.gov/downloads/BiologicsBloodVaccines/ BloodBloodProducts/ApprovedProducts/LicensedProductsBLAs /FractionatedPlasmaProducts/UCM203150.pdf