一种较少见的家族性疾患,以β-迁移VLDL在血浆中积聚为特征,VLDL在甘油三酯和TC中丰富,此疾患可引起结节性皮疹,特定的黄色瘤,明显的早发性动脉粥样硬化倾向至严重的动脉粥样硬化.

　　Ⅲ型高脂蛋白血症几乎总是伴有载脂蛋白E(apoE)异常及VLDL的转化缺陷以及不易从血浆中清除.尽管此型高脂蛋白血症为家族性的,但也可见于蛋白异常血症和甲状腺功能低下的病人.

病状,体征和诊断

　　这一疾患在男性中通常发生于成年的早期,女性晚10~15年,血管疾病表现为跛行或肘及膝的结节黄色瘤可能为首要体征.

　　血浆可能模糊至重度混浊,常有一层可见的乳糜微粒层,TC和甘油三酯常同等度升高,糖耐量试验轻度异常,有高尿酸血症存在,此异常的精确诊断可用apoE的临床表型或基因表型得到,称为apoE2 /E2 诊断法.超声离心法和电泳法可用来诊断胆固醇过多,β-迁移VLDL.

预后和治疗

　　有早期严重CAD倾向和周围动脉疾患.经治疗,高脂血症可降至近正常水平,周围血管疾患可减轻.

　　体重减至理想水平,限制食物中的胆固醇饱和脂肪和碳水化合物足以使TC和甘油三酯降低,使黄色瘤减轻或消除.对以上措施反应不佳的病人,增加烟酸2~3g/d口服,吉非贝尔1.2g/d口服,氯贝特2g/d口服,或HMG-CoA还原酶抑制剂是最有效和最常用的降低血脂至正常水平的方法.