【通用名】利鲁唑片
针对肌萎缩性脊髓侧索硬化症 (ALS)的最新临床诊治指南认为,应用利鲁唑(其益处已被循证医学证明)、无创通气、经皮内镜下胃造瘘术(PEG)及就诊于多学科门诊等对此类患者非常重要。 该指南由美国神经病学学会(AAN)的质量标准委员会在10月13日出版的《神经病学》(Neurology)杂志的两篇文章中发布:一篇应用循证医学手段评价了药物、营养和呼吸疗法(2009;73:1218-26);另一篇通过循证医学手段分析了多学科医疗、症状处理和认知/行为损害(2009;73:1227-33)。两篇文章所得出的结论和建议基于对1998~2007年间发表研究所进行的分析,其分级基于各研究的质量。建议的归类取决于支持性证据的水平。 该指南的领衔起草者,加利福尼亚太平洋医学中心Forbes Norris ALS/MDA研究中心的医务主任Robert Miller博士在AAN发布的声明中称:“可用于ALS的重要的治疗方法往往不被医生们建议,并不被患者采用。”Miller博士补充道:“在我们期待出现可治愈ALS方法的同时,人们应该清楚有很多方法可为这些患者带来更好的生活质量和更长的寿命。” 此项最新指南的主要建议之一是利鲁唑——惟一被美国食品药品管理局(FDA)批准用于治疗ALS的药物——被发现“可在一定程度上安全有效地延缓ALS的进展”,应给予患者利鲁唑以延缓疾病进展(当患者在接受利鲁唑治疗期间出现疲乏症状时,第2篇文章建议神经科医生应考虑撤药)。 基于现有资料,该指南声称应用PEG给予肠内营养“可能有助于稳定体重/体质指数”,应考虑用于无法充足进食的ALS患者。然而,现尚无有关何时行PEG的资料。而据该指南称,有研究显示,PEG“可能有助于”延长患者的寿命,但无证据表明PEG可改善患者的生活质量。 指南还分析了维生素和营养支持对患者生存率和生活质量的影响。该指南总结道,研究发现肌酸无助于延缓ALS的进展,不应用于患者,而维生素E“可能也无效”,“有关低剂量维生素E的不确定结果不足以作为推荐的依据”。 该指南指出,呼吸功能不全的诊治“非常重要”,这是因为大多数ALS患者会死于呼吸衰竭。为了改善伴有呼吸功能不全患者的生活质量,委员会成员建议考虑应用无创通气。 该指南的另一篇文章聚焦于疾病的各个方面:如何告知患者病情,如何处理流涎(流口水),以及患者的姑息治疗和认知/行为治疗。指南指出,将肉毒毒素B注射入腮腺和颌下腺“可能有效”,应考虑用于临床难治性流涎患者;对涎腺进行低剂量照射也“可能有效”, “可考虑”用于以上患者。 Miller博士在声明中说,该篇文章还建议将患者转诊至ALS专科诊所,这样“将可能提高患者的生存率,并可能增加患者获得延缓疾病进展治疗措施的机会,并可改善患者的生活质量”。 |