主动脉夹层动脉瘤虽然拥有“瘤”的头衔,其实并非真正的肿瘤,但它破裂致死的凶险程度却超过了任何肿瘤,是一颗“不定时的炸弹”,死亡率高,极易误诊,真实的发病率常被低估。随着我国高血压病人数的增加,该病发病率呈明显上升趋势。
主动脉夹层动脉瘤不是生长在主动脉上的肿瘤,而是由各种原因造成的主动脉壁内膜撕裂,并在内膜与中外层之间由于高压的动脉血流沿此层面剥离而形成的壁内血肿。主动脉夹层动脉瘤主要好发于45~60岁的中年人,男女之比约3:1。
常见病因有:高血压、动脉硬化、医源性损伤、炎症、马凡氏综合征等,以高血压、动脉硬化最常见。高血压患者起病10~15年后,便进入夹层动脉瘤的好发年龄段。另一较常见病因是马凡氏综合征,它是一种先天遗传性疾病,患者身材修长,从事体育运动有一定优势,常在青年时期死于动脉瘤的破裂,又被称为“运动员杀手”。
本病起病急骤,较短时间里即发生灾难性后果。误诊率高,以致因许多病人未得确诊已死亡,使其真实发病率难以确定。西方年发病率估计在0.2%~0.8%之间,远远高于临床确诊病例数量。满足于心肌梗死、高血压急症及急性肺梗死的诊断,是造成该病延误确诊的常见原因。例如:主动脉夹层累及冠脉开口造成心肌缺血或梗死,则与原发冠心病所致心肌缺血及梗死难以区分,而两者的治疗原则是完全不同的。
凶险的临床表现
疼痛:绝大多数患者急性主动脉夹层发病时,出现突发心前区、胸背部、腰部或腹部剧烈疼痛,常在做某些突发动作时出现,如提重物、打球及异常激动时,甚至打哈欠、咳嗽、用力排便等也可诱发。患者如能在急性期幸存,剧烈疼痛可在几天后消失或转为隐痛。
主动脉瓣关闭不全:轻度关闭不全可无症状,或被疼痛所掩盖,中度以上关闭不全时,患者可出现心悸、气短,甚至咳泡沫样痰、不能平卧等急性左心衰竭表现
。
脏器供血障碍:夹层动脉可累及主动脉分支血管的开口,造成相应脏器供血障碍,冠状动脉受累,可出现心绞痛、心肌梗死;头臂干受累引起脑供血障碍、晕厥、昏迷、偏瘫;肋间动脉供血障碍严重者可有截瘫;腹腔脏器可出现腹痛、腹胀、肠管坏死、少尿、肾功能不全;髂动脉受累出现肢体疼痛,脉弱,无脉,坏死等。
夹层动脉瘤破裂:是最严重的危害,即使进入慢性期的患者也往往最终死于夹层动脉瘤破裂,常在几分钟内死亡。
治疗手段日新月异
20世纪50年代之前,本病仍为不治之症,迄今也尚无有效药物。控制血压、镇静止痛等保守治疗只是暂缓之策,不能预防夹层动脉瘤
破裂的发生。
50年代后期随着人工血管出现,外科手术是预防夹层动脉瘤破裂的惟一有效方法。1955年,美国医生Debakey和Cooley首次完成了经胸夹层主动脉瘤切除人工血管置换术,然而早年手术疗效并不理想,并发症多、死亡率高,术后神经系统并发症、急性肾功能损害及出血等总是长期困扰外科医生。今天随着新型人造血管及缝线的应用,及深低温停循环技术的改进,手术疗效显著提高,绝大多数患者可获治愈,并发症明显减少。
90年代,阿根廷血管外科医生Parodi开创了动脉瘤的微创治疗技术——腔内隔绝术,并在全球获得迅速推广。腔内隔绝术是一种微创手术,仅需通过小切口和透视完成,手术创伤小,时间短,目前国内多家单位已积累了丰富经验。
主动脉夹层动脉瘤根据病变累及部位不同,分为A型和B型,前者指夹层累及升主动脉,适宜外科手术治疗;后者指主动脉内膜破裂且位于左锁骨下动脉以远,且夹层只累及降主动脉,适宜腔内隔绝术治疗。所以如何选择治疗方法是由病变部位决定的。