血友病的药物治疗

2009-11-27 00:00:25 作者：新特药房来源：中国新特药网浏览次数：62 文字大小：【大】【中】【小】

简介： 近年来，药物治疗血友病有许多新发现。这些方法不仅丰富了血友病治疗的内容，又拓展了血友病替代疗法以外的辅助疗法以及对轻、中型患者预防和治疗出血的手段。2．1雷尼替丁雷尼替丁是一种选择性H受体拮抗 ...

关键字：血友病治疗

近年来，药物治疗血友病有许多新发现。这些方法不仅丰富了血友病治疗的内容，又拓展了血友病替代疗法以外的辅助疗法以及对轻、中型患者预防和治疗出血的手段。
2．1雷尼替丁
雷尼替丁是一种选择性H受体拮抗药，可竞争性阻断组胺与胃黏膜壁细胞上的H受体结合，有效的抑制基础胃酸分泌及由组胺、五肽胃泌素和食物刺激后引起的胃酸分泌，降低胃酶的活性。胡理明⋯报道，雷尼替丁治疗血友病2O例(0．15，bid，疗程半月)，患者黏膜出血停止、血肿吸收，FⅧ：C及FIX：C水平明显增高，活化的部分凝血活酶时问(a肿)明显缩短。雷尼替丁对轻、中、重型血友病均有效果，未发现不良反应，其机制尚待进一步研究。
2．2去氨加压素(DDAVP)
DDAVP是一种人工合成的加压素衍生物，有抗利尿作用。DDAVP可促进内皮细胞等释放FⅧ，增加FⅧ的血浆水平'，或因促进vWF释放而增加FⅧ的稳定性，致FV$：C升高。余自强等以DDAVP治疗17例血友病，14例轻、中型患者出血症状明显减轻或消失，FⅧ：C水平均值上升约6倍，均达到临床止血所需浓度。DDAVP常用于轻型血友病和FⅧ：C较低的血友病基因携带者，其剂量为0．3—0．5ug/kg静脉滴注，还可经鼻腔滴入，剂量应是静脉给药量的1O倍。DDAVP若与抗纤溶药物同时应用，效果可以增加，但反复用药后可致FⅧ反应下降，疗效减低。
2．3达那唑
达那唑是一种人工合成的雄激素，具有弱雄激素活性，可用于轻、中型血友病的治疗。一项随机双盲对照试验对达那唑治疗HA的疗效进行了评价。试验选择19例血友病患者，分别给予达那唑150mg／d(<15岁)及300mg／d(≥15岁)。结果显示，部分轻、中型患者治疗后的FV$水平较治疗前有显著提高，发生出血的频率明显减低。治疗过程中没有观察到明显的副作用。
2．4抗纤溶药物
抗纤溶药物可用于轻型血友病患者，亦可与替代疗法合并使用，以减少FⅧ和FIX制品的用量。此类药物对口腔、舌、扁桃体、咽喉部的出血及拔牙引起的出血有效，但对关节腔、深部肌肉和内脏出血疗效较差，在血尿、休克、肾功能不全出现时一般不主张常规使用。
2．5卡洛柳钠
卡洛柳钠为肾上腺素氧化产物肾上腺色素的缩氨脲，能增强毛细血管对损伤的抵抗力，稳定血管及其周围组织中的酸性黏多糖，降低毛细血管的通透性，增强受损毛细血管的收缩作用，从而缩短止血时间。卡洛柳钠对关节腔、肌肉出血和手术出血有效，静脉滴注效果更佳，但所形成的血凝块坚硬，吸收甚慢，对泌尿道和脑出血患者应慎用。