轻型血友病在进行大型手术及遭遇创伤时,因子浓缩物的使用是必不可少的。治疗原则与重型血友病要求的靶位水平一样,需频数给予快速弹丸剂,特别是开始时。不论是给快速弹丸剂还是在持续输入浓缩物时,均需达到靶位水平,在缺乏的因子基线水平升高后再减少浓缩物用量。然而,轻度血友病还可选择其他治疗。轻度血友病因子水平在其上线者(接近2o%的水平)行小手术时,治疗时选用纤维蛋白溶解抑制剂即可。如止血环酸(20mg/kg口服,或10mg/kg,每8h静注1次),可用于任何累及黏膜的外科手术。拔牙、口腔冲洗(漱口或吞咽)使用止血环酸也是安全有效的。 轻型血友病A亦可采用醋酸素氨加压素(DDAVP)。该药为改变因子浓度的一种制剂。30年前,Mannucc发现DDAVP可将FⅧ水平在原水平基础上提高3倍,从而将其作为对轻型血友病外科手术止血的治疗方案。使用这一药物治疗挽救了很多上世纪70年代未至80年代初因输血传播了病毒的意大利裔轻型血友病患者。用药方案:剂量0.3mg/kg,术前1h皮下给药,每8h重复给药1次至24h,或根据手术情况而定。但反复给药予敏感体质者(儿童及分娩的妇女),可产生低钠血症伴体液潴留,几次用药后,疗效可能会减弱(快速免疫现象)。各病者间FⅧ升高程度有很大差异,对每个病者都要给予试验剂量并检测FⅧ水平以判断其疗效。在62例轻度血友病A患者中,47%对DDAVP的反应是FⅧ水平升高2倍,峰值可达30%以上。反应较好者为其因子基线较高及年龄较大者。DDAVP也可鼻腔给药,但需增加剂量。DDAVP对轻度血友病A及伴有抑制物者亦有效,因为抗体不抑制内源性FⅧ。或者是没有外源性FⅧ同样的作用。轻型血友病B患者使用DDAVP报道甚少,但疗效确定。虽然FIX水平增高不多(1.4倍),但aPTT缩短,拔牙手术可以施行、且效果尚好,这可能是因FⅧ和vWF得以补充的结果。需要指出的是,DDAVP对血友病B的效果不及血友病A,并未获得公众认可。对血友病BLeyden者,曾试图通过使用合成的类固醇以达到青年期提前效果。但因副作用甚多,故未被推荐使用。 轻型血友病容易被漏诊,且没有如重型血友病那样得到同等程度的重视。虽然扩展了诊断的范围,但漏诊仍时有发生。1964年首次报告了1例l8岁男性青年,外伤后引起关节积血,但被漏诊,之后感染而导致骨髓炎、危及生命的脓毒症,以致其在髋关节处进行截肢。 |
当前位置:药品说明书与价格首页 >> 血液病 >> 轻型血友病的治疗
轻型血友病的治疗简介:
轻型血友病在进行大型手术及遭遇创伤时,因子浓缩物的使用是必不可少的。治疗原则与重型血友病要求的靶位水平一样,需频数给予快速弹丸剂,特别是开始时。不论是给快速弹丸剂还是在持续输入浓缩物时 ... 责任编辑:admin |
最新文章更多推荐文章更多热点文章更多
|