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轻型血友病的治疗

2009-11-30 16:06:21  作者:新特药房  来源:中国新特药网  浏览次数:30  文字大小:【】【】【
简介: 轻型血友病在进行大型手术及遭遇创伤时,因子浓缩物的使用是必不可少的。治疗原则与重型血友病要求的靶位水平一样,需频数给予快速弹丸剂,特别是开始时。不论是给快速弹丸剂还是在持续输入浓缩物时 ...
关键字:血友病 治疗
 

轻型血友病在进行大型手术及遭遇创伤时,因子浓缩物的使用是必不可少的。治疗原则与重型血友病要求的靶位水平一样,需频数给予快速弹丸剂,特别是开始时。不论是给快速弹丸剂还是在持续输入浓缩物时,均需达到靶位水平,在缺乏的因子基线水平升高后再减少浓缩物用量。然而,轻度血友病还可选择其他治疗。轻度血友病因子水平在其上线者(接近2o%的水平)行小手术时,治疗时选用纤维蛋白溶解抑制剂即可。如止血环酸(20mg/kg口服,或10mg/kg,每8h静注1次),可用于任何累及黏膜的外科手术。拔牙、口腔冲洗(漱口或吞咽)使用止血环酸也是安全有效的。

轻型血友病A亦可采用醋酸素氨加压素(DDAVP)。该药为改变因子浓度的一种制剂。30年前,Mannucc发现DDAVP可将FⅧ水平在原水平基础上提高3倍,从而将其作为对轻型血友病外科手术止血的治疗方案。使用这一药物治疗挽救了很多上世纪70年代未至80年代初因输血传播了病毒的意大利裔轻型血友病患者。用药方案:剂量0.3mg/kg,术前1h皮下给药,每8h重复给药1次至24h,或根据手术情况而定。但反复给药予敏感体质者(儿童及分娩的妇女),可产生低钠血症伴体液潴留,几次用药后,疗效可能会减弱(快速免疫现象)。各病者间FⅧ升高程度有很大差异,对每个病者都要给予试验剂量并检测FⅧ水平以判断其疗效。在62例轻度血友病A患者中,47%对DDAVP的反应是FⅧ水平升高2倍,峰值可达30%以上。反应较好者为其因子基线较高及年龄较大者。DDAVP也可鼻腔给药,但需增加剂量。DDAVP对轻度血友病A及伴有抑制物者亦有效,因为抗体不抑制内源性FⅧ。或者是没有外源性FⅧ同样的作用。轻型血友病B患者使用DDAVP报道甚少,但疗效确定。虽然FIX水平增高不多(1.4倍),但aPTT缩短,拔牙手术可以施行、且效果尚好,这可能是因FⅧ和vWF得以补充的结果。需要指出的是,DDAVP对血友病B的效果不及血友病A,并未获得公众认可。对血友病BLeyden者,曾试图通过使用合成的类固醇以达到青年期提前效果。但因副作用甚多,故未被推荐使用。

轻型血友病容易被漏诊,且没有如重型血友病那样得到同等程度的重视。虽然扩展了诊断的范围,但漏诊仍时有发生。1964年首次报告了1例l8岁男性青年,外伤后引起关节积血,但被漏诊,之后感染而导致骨髓炎、危及生命的脓毒症,以致其在髋关节处进行截肢。
1982年瑞典对血友病患者作了一份回顾性调查报告,出乎人们意料的是轻型血友病患者中枢神经系统出血的死亡率高于重型血友病患者。最近、比利时一法国的一项研究显示,颅内出血的83例重型血友病患者,死亡l7例(20%),而40例轻型血友病患者,死亡l0例(25%)。女性的血友病携带者,其因子水平在轻型血友病的范围内,应接受“轻型血友病”的诊断。广泛宣传轻型血友病知识,通过定期随访保持与病者的联系,使用适当的诊断工具及现代化的治疗方法,都是防治血友病的重要措施。

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