英文药名：XIAFLEX lnj(Collagenase Clostridium histolyticum) 中文药名：胶原酶溶组织梭菌注射剂 生产厂家：日本旭化成制药 ザイヤフレックス注射用 治疗类别名称 腱膜挛缩症治疗剂 商標名 XIAFLEX lnj. 一般名 コラゲナーゼ（クロストリジウム ヒストリチクム）（JAN） 本質 胶原酶（溶组织梭菌）是生产I类和II类胶原酶溶组织梭菌的混合物。I类和II类胶原酶，分别是由1,008和991的氨基酸残基的蛋白质。 条件批准 1.建立药品风险管理计划的顶部，要正确实施。 2.接收到该药物，这种药物的安全性和有效性，以充分理解的培养，以仅由医师谁是熟悉的，用于根据代理处理的方法中使用，采取必要的措施的事情。 药效药理 1. 作用机序 这种药物由胶原降解作用而分解胶原沉积降低挛缩搜索断裂强度。 2.  药理作用的功效（体外） （1）原活性 这种药物是，在I类和II类胶原酶从1梭菌质量比导出：含有1。我类和II类胶原酶分解成鼠尾源性I型胶原分别，不同分子量的碎片。 当混合I和II级类胶原酶，降解产物允许采取行动时所获得单独它进一步下降。此外，当总酶量是相同的量，比当允许作用I类单独胶原酶，分解活性已经显示允许作用混合物时要高。 （2）对人孤立挛缩搜索作用 在这种药物注射部位。根据本药物注射，这表明在挛缩搜索的断裂强度的降低。此外，也已观察到的弹性拉伸模量的降低表明对拉伸挛缩搜索的变形所需的应力。 适应病症 腱膜挛缩症 用法与用量 成人中，0.58mg胶原酶（溶组织梭菌）注入挛缩搜索掌指关节或近侧指间关节的。如果该效果不充分，在一个月时的挛缩搜索的间隔额外施用给药，和高达三倍。 包装规格 注射液：1瓶（专用于溶解液附后） 制造厂商 旭化成制药株式会社 提携先 エンド ベンチャーズ リミテッド アイルランド 完整处方资料附件： 1）：http://www.ak-hcc.com/product/detail/123.html 2）：http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/2900401D1020_1_01/ Xiaflex approved for Dupuytren's contracture Auxilium Pharmaceuticals announced the approval of Xiaflex (collagenase clostridium histolyticum) for the treatment of adult Dupuytren's contracture patients with a palpable cord. Xiaflex is an orphan-designated, biologic that offers clinicians a nonsurgical medical treatment option for Dupuytren's contracture. This approval was based on data from two multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled studies in 374 adults with Dupuytren's contracture. The primary endpoint was the proportion of patients who achieved a reduction in contracture of the selected primary joint (metacarpophalangeal joints [MP] or proximal interphalangeal joints [PIP]) to within 0° to 5° of normal, 30 days after the last injection of that joint on Days 30, 60, or 90 (after up to 3 injections). The proportion of patients who achieved a contracture reduction of the primary joint to 0° to 5° after the first injection compared to placebo was 39% versus 1% in Study 1 and 27% versus 5% in Study 2, respectively.   Xiaflex is expected to be available as a single-use vial in March. 掌腱膜挛缩症 【概述】 掌腱膜挛缩症又称杜布伊特伦挛缩(Dupuy tren′scontraction)，是一种原因尚未研究清楚，发病缓慢，主要侵犯掌腱膜，病理改变为纵行纤维结缔组织增生，继而发生屈曲挛缩的病症。 掌腱膜挛缩症在欧、美洲发病率高，在我国偶然可见散发病例。60岁以上发病率最高。男性病人占大多数(90%左右)，男比女多8～10倍，受侵犯的指，以环指最多，小指占第二位，中、示、拇指的发病率依次减少。约有40%的病例为双侧发病。 【掌腱膜的功能解剖】 正常的掌腱膜为一种支持结缔组织，以维持手部的重要组织如血管、神经、肌腱等处于正常位置以及防止手部遭受损伤。掌腱膜在手掌中部，位于皮下脂肪垫与肌腱、神经、血管束之间、呈三角形筋膜组织，底边在掌指关节水平，相当于远侧掌横纹处；尖端向近侧，与腕掌侧浅韧带相连，有部份纤维继续向近侧处延伸，与掌长肌腱相接：两侧与大、小鱼际肌的筋膜相连，从掌指关节开始分成四股纵行纤维束，分别向远端延伸至示、中、环、小指处。到达手指部时，与浅层筋膜相连，至每个手指部的两侧。 在掌腱膜的浅层，有许多垂直纤维索条，与手掌部皮肤的真皮层相连，纤维索之间充满脂肪组织，掌腱膜的深层有垂直的纤维与手掌部深层的骨间肌筋膜相连，构成8个纤维管通道，每个通道将神经、血管索与蚓状肌腱和屈指肌腱分别明确隔开。 【病因】 掌腱膜挛缩征的病因至今不明。 可能与下述因素有关： (一)先天性 Krogius(1920年)认为从胚胎时，即留存下来一些横纹肌细胞于手掌中。但长期以来未能为多数学者所接受。 (二)损伤 因长期用手握持劳动工具，使手掌局部受到不断的挤压，形成慢性创伤，使掌腱膜及其邻近组织，因损伤引起纤维结缔组织增生而导致挛缩。但许多报告，对手工劳动者的发病率进行调查统计，并未发现手工劳动，比非手工劳动的发病率明显增多。而且左右手不论是否"利手"，发病率相近。 (三)炎症 掌腱膜挛缩症的结节病灶，临床表现在早期有红、热及压痛，有时局部有关的淋巴结肿大及疼痛。因此有人以为是炎症。 但上述病理改变，亦可在纤维结缔组织增生中所见。 (四)体质 据统计，患全身性疾病的病人同时有掌腱膜挛缩症的发病率较高。例如糖尿病、癫痫、慢性酒精中毒症、肺结核、老年人的心肌梗塞、类风湿等。尤其癫痫病人比一般人的发病率多15倍，有人提出是否与长期服用巴比妥类药物有关。 (五)遗传与种族 在某些种族中，掌腱膜挛缩症的发病率较高。这可以说明和遗传因素有密切的关系，北欧国家发病率高，而在亚洲人中间，发病率就很低。 (六)神经性 掌腱膜挛缩症常以侵及手部尺侧的环指、小指和相应的掌腱膜为主，此区为尺神经支配区。有人认为局部神经遭受某种刺激因素，如颈椎肥大骨刺等，使该支配区域产生一系列病理改变。 【临床表现】 掌腱膜挛缩症发病一般都较缓慢，可数年或十多年之久，但也可以在几个月内进展较快；有时病变停止后又再进展，多数病人无任何不适，发现手指屈曲挛缩，伸不直方才就诊。 早期在环指或小指的轴线相连处的皮下脂肪垫区内有小结节出现，这些结节逐渐形成纵行索条样肿块而挛缩，或者使邻近的皮肤变厚，在远侧掌横纹处出现皮肤皱起的横褶。皮肤的深层与其下的腱膜组织连成一片，边界不清楚的硬团块，无明显压痛，继发掌指关节及近侧指间关节挛缩。 【病理】 掌腱膜挛缩症是受累的掌腱膜组织呈增生的瘢痕组织，胶原纤维组织增厚和缩短，肉眼观察可见增厚的筋膜组织与瘢痕组织块相似，无包膜、坚实、边界不清楚，外形不规则，有多个小结节，直径从数毫米至数厘米不等，切面呈灰白色。 镜下所见，病变组织为成纤维细胞和胶原纤维组成，两者比例在各个区域亦有所不同，以胶原纤维为主者，则形成致密的纵行排列的纤维索，其间仅有少量的纤维细胞，有时胶原纤维发生玻璃样变，细胞更少，形成玻璃样结节。有些区域成纤维细胞丰富，胶原纤维很少。偶然可见到一些肥大的成纤维细胞围绕毛细血管，形成多层的袖套样结构，被侵犯的皮肤角化层变厚、棘状细胞层变薄。 因为长时期屈曲挛缩，使指关节发生继发性屈曲挛缩、邻近的皮肤、神经、血管、关节囊、韧带、肌腱亦发生继发性挛缩。 【治疗说明】 如病变较轻，病程发展较慢，或仅有少数无痛的小结节出现，手部功能未引起障碍者，可密切观察，暂不作特殊处理，根据病变程度可选用下述治疗方案： (一)药物治疗 对有急性炎症表现的结节，可用皮试针头注入强的松龙，0.25ml(5mg)加少许普鲁卡因或利多卡因的混合液注入结节内，7～10天1次，4次为一疗程。 (二)物理治疗 包括放射、超短波音频，磁疗等可以暂时使局部挛缩的组织软化，症状得到短期缓解，但日后往往复发，效果较差。 (三)手术治疗 1.挛缩腱膜切断术 对病程较长的老年病人，有全身性严重疾病如糖尿病、心肌疾病和难以耐受较大的手术者，可行较简单的掌腱膜切断术。 2.挛缩掌腱膜切除术 只适用於病情严重、单纯切断无效，而又不能忍受较大手术者。在手掌尺侧的远侧掌横纹处，在其近侧作一个与其平行的横切口，翻开皮瓣后，除切断伤口内挛缩的纵行索条组织外，并有限制地切除伤口内的挛缩组织，不作广泛切除。 3.掌腱膜彻底切除术 病人身体情况能耐受稍大的手术者，都应考虑将掌腱膜彻底切除。手术切口在手掌部基本上沿掌横纹与大小鱼际纹的切口，翻开皮瓣后，将重要的神经、血管、肌腱等重要组织分离清楚后，切除挛缩的掌、指腱膜组织。如皮肤已被侵犯并与其下的组织已粘连在一起者，应同时将受累皮肤及皮下脂肪垫等一并切除。遗留的创面应用全厚皮片或厚的断层皮片移植。 4.截指术 对较严重的在小指或环指处的屈曲挛缩，且病程较长，受累的手指皮肤及关节已有明显改变，估计难以矫正，病人体质又不容许多次手术，挛缩手指严重影响功能，可以考虑将严重残废而功能不多的手指作截指术 -------------------------------------------------- 上市国家：日本 原产地英文商品名: XIAFLEX（ザイヤフレックス注射用）0.58mg/VIAL（Tim Graduate pay with lysate） 原产地英文药品名: collagenase clostridium histolyticum 中文参考商品译名: XIAFLEX注射剂（ザイヤフレックス注射用）0.58毫克/瓶（添付専用溶解用液） 中文参考药品译名: 溶组织梭菌胶原酶 生产厂家中文参考译名: 旭化成制药 生产厂家英文名: Asahi Kasei Pharma -------------------------------------------------- 上市国家：美国 原产地英文商品名: XIAFLEX  0.9mg/VIAL（Tim Graduate pay with lysate） 原产地英文药品名: collagenase clostridium histolyticum 中文参考商品译名: XIAFLEX注射剂 0.9毫克/瓶（添付専用溶解用液） 中文参考药品译名: 溶组织梭菌胶原酶 生产厂家中文参考译名: Auxilium 生产厂家英文名: Auxilium