多囊肝基本概述

人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。多囊肝其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

多囊肝常识

多囊肝的常识－多囊肝的常识知识 　　

人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。 　

肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。 　

多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。多囊肝多囊肝病是一种以原发性铜代谢障碍为特征的常染色体隐性遗传病，基因定位于13q14.3，蛋白产物是一种铜转运P型ATP酶。已发现多种基因突变类型，突变结果是铜转运障碍。 　

患者胆道排铜障碍及铜蓝蛋白合成障碍，导致过量的铜沉积在肝细胞、豆状核、角膜等全身各处，临床表现为多种多样，涉及消化、神经、眼睛、血液等多系统、多器官的损伤，极易误诊。 　

治疗主要是低铜饮食、减少铜的吸收、增加铜的排泄和肝移植。首选药物是D-青霉胺。肝移植为治疗该病的最佳手段。

多囊肝患者的注意事项

人们所讲的肝囊肿通常指非寄生虫性肝囊肿。其真正的发病率尚不清楚，目前临床上的病理有增多的趋势，其原因与B超、CT等影象学诊断方法普及有关。

肝囊肿中以孤立性囊肿及多囊肝多见，孤立性肝囊肿通常无任何症状，若囊肿较大可出现压迫症状，如腹痛、恶心、腹泻等。囊肿的发生部位以右肝居多。

多发性肝囊肿又称多囊肝，有半数以上的病人合并有多囊肾，多囊肝常侵犯整个肝脏，也有少数多囊肝病人的病变局限于肝脏的一叶或半肝范围。

当肝的囊肿大至一定程度，影响健康，如出现消化吸收不良等，或囊肿破裂、感染等并发症时，才考虑手术治疗。万一你出现急性严重腹痛、呕血或排黑色大便，应即到医院就诊。

在平时，要注意避免碰撞右侧肋间及右上腹，以免引起囊肿破裂。单纯是多囊肝，预后良好，在一组病例中，无一例患者的肝脏多囊病促使其死亡或健康情况恶化。多囊肝有1/3～1/2伴有多囊肾，多囊肾则可引起肾功能衰竭而致死亡。而若是肾脏未见异常，是非常值得庆幸的。

多囊肝如果同时又有多囊肾等，属于多囊脏器，往往与遗传因素有关。对于较大的肝脏囊肿，如果病人有症状，可以考虑行超声引导下穿刺抽液治疗，但效果不太满意。如果严重影响肝功，则需考虑进一步治疗

先天性多囊肝的临床表现

多囊肝绝大多数为先天性，即因先天发育的某些异常导致了肝囊肿的形成。多囊肝病人一般要到30-50岁时才出现症状，个别巨大囊肿的女性病人可以干扰分娩过程。囊肿逐渐缓慢地长大．病入主诉腹部膨隆，自已们到肿块。如果囊肿压迫邻近脏器，可出现相应症状。除非合并囊内出血、破裂或有囊肿蒂部扭转等合并症时可发生剧烈腹痛，一般疼痛不重。有时可有腹部胀满或重压感，食欲下降、恶心及呕吐。偶因胆管梗阻引起黄疸。

体检时可发现肝脏肿大，质地从软到硬，可显结节状。如合并多囊肾，触诊时可以扪到。如有肾功能受损，临床可见高皿压、心衰和脑血管意外.

兰瑞肽可减小多囊肝体积

 一项随机双盲安慰剂对照研究

一直以来，多囊肝的治疗都是侵入性的，花费高，而长期治疗结果却令人失望。荷兰内梅亨大学医学中心学者的一项研究显示，采用生长抑素类似剂兰瑞肽治疗6个月，可减小多囊肝患者的肝脏体积。文章发表于《胃肠病学》（Gastroenterology 2009, 137: 1661）。　

研究在2家三级转诊中心实施，54例多囊肝患者被随机分配到兰瑞肽治疗组（120 mg）或安慰剂组，每28天给药1次，治疗24周。在第0周与第24周时，采用CT检查测量整个肝脏的体积。　

结果显示，在兰瑞肽治疗组，患者的平均肝脏体积从4606 ml [95% 可信区间（CI）: 547~8665 ml] 变为4471 ml（95% CI: 542~8401 ml），减小了2.9%。在安慰剂组，患者的平均肝脏体积从4689 ml [95% CI: 613~8765 ml] 变为4895 ml（95%CI: 739~9053 ml），增加了1.6%（P <0 .01）。

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