Sodium Benzoate Capsule 純安息香酸鈉膠囊

英文商品名： Pure Sodium Benzoate Capsules R
中文商品名：純安息香酸鈉膠囊
主成分： sodium benzoate
劑型：膠囊250mg 。
適應症：先天性非酮性高甘氨酸血症(Non-ketotic hyperglycinemia)之輔助治療。
藥理機轉：
Sodium Benzoate對先天尿素循環發生異常患者，可降低血中之氨濃度，其作用機轉包括氨基酸基化(acylation)之接合反應(conjugation reaction)，首先由benzoate與glycine接合形成hippurate。當hippurate 與氮結合後，這些複合物再經由尿中排泄，因而減少氮堆積而降低血中氨濃度。Hippurate 合成需經二個步驟，要ATP 及coenzyme A 參與形成 acyl-coenzyme A之中間產物進而與glycine作transacylation。以高劑量benzoate治療非酮性高甘氨酸血症患者可降低血液及腦中甘氨酸量，改善癲癇現象，進而改善病人存活時的生命品質。
藥動學：  
1. 本品對新生兒、嬰兒、及兒童等患者未進行藥物動力學研究，而只針對正常成人作藥物動力學研究，結果得知，口服sodium benzoate之後1小時內，血液中benzoate濃度達最高峰。
2. 在24小時內約有80-100%以hippurate conjugation方式由腎臟排出體外，因此主要代謝的地方為腎臟。
禁忌：目前為止尚無相關禁忌之報告。
副作用：腸胃不適(可先用開水稀釋後服用)，與水楊酸類似之副作用(噁心、嘔吐、消化性潰瘍、換氣過度、呼吸性鹼中毒)。
懷孕分級：資料尚未建立。
交互作用：
1. Penicillin：會降低sodium benzoate的作用。
2. Valproic acid：會引起高血氨症，降低sodium benzoate的治療效果。
3. Probenecid已知會抑制腎小管中許多化合物之傳遞而影響sodium benzoate接合物於腎之排泄。
注意事項： 
1.  根據體外試驗得知，benzoate會與膽紅素競爭與albumin結合，故對於新生兒膽紅素血症(neonatal hyperbilirubunemia)之患者應小心使用。
2.  充血性心臟病患者須小心使用。
3.  由於sodium benzoate本身含用鈉離子，故高血鈉病患需小心使用。
4.  對sodium benzoate成分過敏之患者應避免使用本藥品。
用法用量；
1.  起始劑量為250mg/kg/day，平均3~6次服用，另外需依血液中甘氨酸下降的程度，可將劑量增加為750mg/kg/day，每天總劑量不超過10g。
2.  服用sodium benzoate時，可配合低甘氨酸的飲食及其他藥物來達到較好的效果。
保存： 儲存於25℃以下密蓋容器避免陽光直接照射。