弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是成人淋巴瘤中最常见的一种类型,并且是一组在临床表现、组织形态和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。 在欧美国家,DLBCL的发病率约占非霍奇金淋巴瘤(NHL)的31%,在亚洲国家占NHL大于40%,而我国的发病率缺乏确切的统计资料。DLBCL可发生于任何年龄,但以老年人多见,中位发病年龄为60~64岁,男性稍多于女性。临床上以迅速增大的无痛性肿块为典型表现,约三分之一患者伴有B症状,骨髓累及的发生率为16%。肿瘤主要发生在淋巴结内,约超过30%的患者表现为局限的淋巴结外首发病灶。结外病灶常见于胃肠道、骨和中枢神经系统。 诊断 此外,滤泡生发中心B细胞起源/分化的DLBCL特征性免疫表型为CD10+、Bcl-6+,活化B细胞起源/分化的DLBCL特征性表型为MUM1+、CD138+、VS38c+。少数DLBCL表达CD5,但一般不表达CD23、cyclin D1,而与B小淋巴细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤等有所区别。 间变性大B细胞淋巴瘤亚型以表达CD30为特征。 富于T细胞及组织细胞亚型以肿瘤中存在大量反应性增生的T细胞(CD3+、CD45RO+)和组织细胞(CD68+)为特点。 伴有ALK表达的DLBCL典型免疫表型为CD45+、EMA+、VS38c+、CD4+、CD57+、ALK+、全B标记物阴性。 治疗 ● 利妥昔单抗+CHOP(环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、强的松)(1类) ● 经剂量调整的R-EPOCH(利妥昔单抗、依托泊苷、强的松、长春新碱、环磷酰胺、多柔比星)(2B类) 一线巩固方案 大剂量治疗联合自体干细胞解救(2B类) 二线治疗方案 ● DHAP(地塞米松、顺铂、阿糖胞苷)±R ● ESHAP(依托泊苷、甲基强的松龙、阿糖胞苷、顺铂)±R ● GDP(吉西他滨、地塞米松、顺铂)±R ● GemOX(吉西他滨、奥沙利铂)±R ● ICE(异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷)±R ● miniBEAM(卡莫司汀、依托泊苷、阿糖胞苷、美法仑)±R ● MINE(美司钠、异环磷酰胺、米托蒽醌、依托泊苷)±R 注:R指的是美罗华。 预后 弥漫性大B细胞淋巴瘤为中高度恶性,但对化疗敏感,超过半数的患者可以完全缓解。国际预后指标(IPI)对其预后有很好的预测。但近年来的研究显示,免疫组化标记似乎可以更好的提示预后。根据免疫表型分组,弥漫性大B细胞淋巴瘤分为生发中心B细胞样组和活化B细胞样组。 |
弥漫大B细胞淋巴瘤的诊断和治疗简介:
弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuse large B cell lymphoma,DLBCL)是成人淋巴瘤中最常见的一种类型,并且是一组在临床表现、组织形态和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。
在欧美国家,DLBCL的发病率 ... 责任编辑:admin |
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