部份中文α-艾杜糖醛酸酶处方资料（仅供参考）
英文名：ALDURAZYME (laronidase Solution for intravenous infusion)
中文名：α-艾杜糖醛酸酶注射浓缩液
生产商：健赞公司
药品简介
ALDURAZYME(α-艾杜糖醛酸酶[laronidase])注射剂，仅静脉输液
美国初步批准: 2003
警告:
过敏的风险。有关完整的盒装警告, 请参阅完整的处方信息。
在 ALDURAZYME 输液过程中, 一些患者发现了危及生命的过敏反应。 因此, 在 ALDURAZYME 管理时, 应随时提供适当的医疗支持。 患者的呼吸功能受损或急性呼吸道疾病可能有严重急性加重他们的呼吸妥协, 由于输液反应, 并需要额外的监测。
作用机制
多糖存储紊乱是由于多糖 (插科打诨) 的分解代谢所需的特定溶酶酵素缺乏所致。粘多醣 i (mp i.) 的特点是α l-iduronidase 的缺乏, 溶酶酶水解酶, 催化水解的硫酸硫酸盐和硫酸硫酸 iduronic 酸残留。iduronidase 活性的减少或缺失导致了硫酸和硫酸硫酸在体内的堆积, 并导致细胞、组织和器官功能障碍的扩散。
ALDURAZYME 治疗的基本原理I是提供外源酶, 以吸收到溶体和增加的分解代谢的插科打诨。ALDURAZYME 吸收细胞进入溶酶体很可能是介导的 mannose-6-phosphate-terminated 寡糖链 laronidase 绑定到特定的 mannose-6-phosphate 受体。
由于血液中的许多蛋白质被限制进入中枢神经系统 (CNS) 的血脑屏障, 静脉管理的 ALDURAZYME 对中枢神经细胞的影响不能推断出的活动, 在 cns 以外的网站。在动物模型或临床研究中没有评估 ALDURAZYME 在血脑屏障中的能力。
适应症和用法
ALDURAZYME是一种水解溶酶体多糖 (插科打诨) 特定酵素表明的患者投手和投手Scheie形式的粘多醣i(mp i) 和患者的Scheie形式谁有中等到严重的症状。Scheie治疗轻度受影响患者的风险和益处尚未建立。 ALDURAZYME已显示改善肺功能和步行能力。ALDURAZYME没有被评估的影响中枢神经系统的表现紊乱。
剂量和管理
0.58毫克/公斤的体重每周一次作为静脉注射(IV) 输液。
剂型和强度
解决方案: 2.9mg/5 毫升瓶。
禁忌
无
警告和预防措施
过敏和过敏反应: 一些患者在 ALDURAZYME 输液和输液后3小时内观察到危及生命的过敏反应。 在管理 ALDURAZYME 时, 应随时提供适当的医疗支助和监测措施。 如果过敏或其他严重过敏反应发生, 立即停止输液和启动适当的治疗, 其中可能包括通气支持, 吸入β肾上腺素激动剂, 肾上腺素和 IV 皮质类固醇治疗。
急性呼吸道并发症的风险: ALDURAZYME输液时发生急性发热或呼吸道疾病的患者可能有更大的输液反应风险。 考虑延缓ALDURAZYME输液。 睡眠呼吸暂停在我的病人中很常见。在ALDURAZYME治疗前应考虑气道通畅的评估。 输液时应提供适当的呼吸支持。
急性心肺衰竭的风险: 当管理ALDURAZYME对易受液体超载的患者时应谨慎。 考虑在管理 ALDURAZYME 时, 总输液量和输液率下降。在输液过程中应提供适当的医疗监测和支助措施。
输液反应:建议在输液前进行预处理, 以减少输液反应的风险, 并可包括抗组胺药、解热或两者。 如果输液反应发生, 降低输液率, 暂时停止输液, 或管理额外的解热和/或抗组胺药可以改善症状 。
不良反应
最常见的输液反应发生在至少10% 的患者6月的年龄和年龄是发热, 寒战, 血压升高, 心动过速和氧饱和度下降。
最常见的不良反应发生在至少10% 的患者6岁以上是皮疹, 上呼吸道感染, 注射部位反应, 亢进, 麻木, 冲洗, 和不良的静脉通路。
包装提供/存储和处理
ALDURAZYME作为一个无菌溶液在单一用途, 明确I型玻璃5毫升瓶, 包含2.9毫克laronidase每5毫升溶液。关闭包括渗丁基塞子和铝密封与塑料翻转帽。
NDC 58468-0070-1, 5毫升小瓶
在2°上冷藏一小瓶ALDURAZYME到 8°C (36°46°F)。 不要结冰或摇晃。 保护光线。 不要在瓶子上的过期日期后使用 ALDURAZYME。 本产品不含防腐剂。

完整说明书附件：https://dailymed.nlm.nih.gov/dailymed/drugInfo.cfm?setid=a80ac249-cae4-41f3-88bb-344088b20e60