英文药名：MYOZYME（Alglucosidase Alfa（Genetical Recombination））

中文药名：葡萄糖苷酶-a重组注射剂

生产厂家：日本赛诺菲有限公司

マイオザイム点滴静注用50mg

药物分类名称
基因工程糖原贮积病II型治疗剂
批准日期：2007年6月
商標名
MYOZYME
1. 一般的名称
アルグルコシダーゼ　アルファ（遺伝子組換え）
Alglucosidase Alfa（Genetical Recombination）
2. 構造式（本質）
从与所述cDNA转中国仓鼠卵巢细胞中产生的896个氨基酸残基的编码人酸性α-葡萄糖苷酶（C4490H6817N1197O1298S32;分子量：99,358.49）由糖蛋白（分子量：约110000）
操作注意事项
避免冷冻，摇动，不要使用超过外包装上所规定的有效期限的配方。由于该药不含防腐剂，应在溶解和稀释后立即使用。如果不可避免的保存，稀释后应在2〜8°C保存，并在24小时内使用。
审批条件
由于在日本的管理经验是非常有限的，上市后，直到一定数量的情况下的数据集成，通过实现对一切案件的使用效果调查，代理人掌握使用患者数据采集初期这种药物的安全性和有效性，采取措施以获得正确使用药物的背景信息。
药效药理
该产品通过水解溶酶体中糖原的α-1,4-和α-1,6-糖苷键而降解糖原，并降低糖原贮积病II型患者组织中的累积糖原。
由于该药物的静脉内给药，作为糖原生成II型动物模型的酸性α-葡萄糖苷酶敲除小鼠的心脏，膈肌，骨骼肌等糖原减少。
适应症
II型糖原贮积病
用法与用量
通常，作为葡萄糖苷酶α（遗传重组），每隔一周通过静脉滴注每隔一周施用20mg/kg体重一次。
包装规格
静脉输注
50mg：1瓶

制造业销售
赛诺菲有限公司
提示：以上中文处方资料不够完整，使用者以原处方资金料为准。
完整说明书附件：http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3959412F1021_2_01/