闫惠平 庄辉 刘燕敏 冯霞 檀玉芬 刘妍 张欣 赵春惠
  2005-1-24 9:06:11　中华肝脏病杂志，2005年，第13卷，第1期，12-16页

[摘要]
   目的  分析原发性胆汁性肝硬化 (PBC) 出现的自身抗体等免疫学指标及其临床意义。

   方法  对3000例肝功能异常患者采用间接免疫荧光法检测抗核抗体（ANA）、抗线粒体抗体（AMA）、抗平滑肌抗体（SMA）和抗肝肾微粒体抗体（抗-LKM）等，并对ANA和AMA亚型及抗可溶性肝抗原/肝胰抗原(抗-SLA/LP)、LKM-1和抗肝特异性胞浆抗原型1抗体（抗-LC-1）等肝脏疾病相关的自身抗体进行了检测。

   结果  3000例肝病患者中，PBC 52例占1.7%。PBC患者的AMA和AMA-M2抗体均为阳性，52例PBC中，94.0%呈AMA高滴度 (≥1:320)阳性，79.0% M2>200RU/L，78.0% ANA阳性。ANA的主要荧光模式为细胞核膜型、细胞核点型和着丝点型。少见的荧光模式有抗干燥综合征A/B（SS-A/SS-B）、细胞核均质型、核仁型及颗粒型等。PBC患者免疫球蛋白M、碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶高于乙型肝炎肝硬化患者；其白细胞介素（IL）-6、IL-10、肿瘤坏死因子α和干扰素γ水平高于正常人。5例表现为自身免疫性肝病重叠综合征，其中2例抗-SLA/LP阳性，提示PBC与自身免疫性肝炎（AIH）3型的重叠；1例抗-LKM-1阳性，提示PBC与AIH 2型的重叠；2例ANA阳性，且肝活体组织检查证实存在AIH和PBC的病理改变，提示为PBC与AIH 1型的重叠综合征。

  结论  PBC在我国肝病患者中约占1%～2%。临床已出现典型症状者一般均有高水平AMA和M2抗体，多数患者ANA阳性，并有较典型的荧光模式。细胞因子水平升高，提示体液免疫和细胞免疫的异常可能与发病机制相关。