盘状红斑狼疮(DLE)为慢性复发性疾病,主要侵犯皮肤,其特征是有界限清楚的红色斑块(红斑),毛囊栓塞,鳞屑,毛细血管扩张以及皮肤萎缩等.
病因不清.女性多见,30岁左右发病率最高,但与SLE相比,发病年龄范围远大于SLE(见上文).
症状和体征
开始时,活动性损害为红斑状圆形鳞屑性丘疹,直径5~10mm,伴有毛囊栓塞.皮损好发于双颊的突起部位,鼻梁,头皮和外耳道,可持续存在或反复数年.皮损可波及躯干上部和四肢伸侧.光敏感多见,表现为光照射过皮肤的片状损害.粘膜受累可十分突出,尤其是口腔溃疡.未经治疗的DLE皮损渐渐向外扩展,皮损中央区出现萎缩.残留的瘢痕不会收缩.用力剥离鳞屑,可见到鳞屑上有刺状突起,栓在扩张毛囊口内,称为"Carpet tack(地毯图钉)".头部有广泛的脱发,并有永久性瘢痕形成.
尽管本病通常局限于皮肤,但仍有近10%患者最终出现不同程度的全身表现,一般不严重,可能仅仅表现为抗核抗体阳性.白细胞减少以及轻微暂时的全身表现(如关节痛)常见.仅少数DLE病人发生慢性滑囊炎,别无其他"全身性"表现.
诊断
由于盘状和系统性红斑狼疮的皮肤损害可以完全相同,所以有典型的盘状皮损者必须予以全面检查,以确定是否存在系统性病变.需要认真询问病史和进行体格检查,以排除系统性红斑狼疮早期皮肤表现的可能.诊断性检查应包括活动期皮肤边缘的活组织检查,全血细胞计数,血沉,抗核因子试验及肾功能检查.皮肤活检不能区分盘状和系统性红斑狼疮,但能排除其他疾患.抗双链DNA抗体在DLE总是阴性.
鉴别诊断中玫瑰痤疮(酒渣鼻)皮损以没有萎缩和出现脓疱为特征.脂溢性皮炎的皮损从不出现萎缩,并且常常累及鼻唇部,而DLE很少累及鼻唇部.日光过敏所致皮损也没有萎缩,在避免直接日光照射后损害常常消退.淋巴瘤或结节病的斑块类似DLE的皮损,通过活检可以确诊.当口唇和口腔粘膜受累时,应该排除扁平苔藓和粘膜白斑病.
治疗
应早期治疗,以防永久性萎缩.必须尽量减少在阳光或紫外线下暴露.外出时应采用防晒
措施
局部涂擦肾上腺皮质激素类软膏或霜剂每日3~4次,常可使小皮损消退；如0.1%或0.5%醋酸去炎松,0.025%或0.2%氟氢松,0.05%丙酮缩氟氢羟龙(flurandrenolide),0.1%戊酸倍他米松或0.05%倍他米松双丙酸盐等.后者可能疗效最好.对顽固性皮损,用丙酮缩氟氢羟龙塑料带封包疗法常可奏效.对于个别顽固斑块,可皮内注射0.1%醋酸炎松混悬液,但常能导致继发性皮肤萎缩.应避免过量使用外用激素.
抗疟药(如羟基氯喹200mg/d),治疗本病非常有效.对耐药病例需要较大剂量(400mg/d)或联合用药(如羟基氯喹200mg/d与阿的平50~100mg/d并用),治疗需数月到数年.