患者,男性,63岁,因腹部B超提示双侧肾上腺占位性病变而收入院。患者无任何自觉不适症状。
体格检查:体温36.6℃,脉搏80次/分,血压140/100 mmHg,体重70 kg。心肺腹无阳性体征。
实验室检查 血红蛋白135 g/L,白细胞4.33×109/L,中性粒细胞64.5%,淋巴细胞22.2%,单核细胞11.3%。血生化:血钾、血钠、血葡萄糖正常;皮质醇11.5 ng/dl(正常值6.2~19.4 ng/dl),醛固酮142.6 pg/L (正常值30~200 pg/L)。尿香草扁桃酸(VMA) 20.4 μmol/L(正常<68.6 μmol/L), 24小时尿17-羟皮质类固醇 26 μmol/24h(正常8.3~27.7 μmol/24h)。
CT肾上腺平扫(患者对造影剂过敏)提示,双侧肾上腺类圆形均质软组织占位(图1),右侧3.5 cm×6.3 cm, 左侧5.4 cm×7.3 cm。18F(氟)脱氧葡萄糖(FDG) 正电子发射体层扫描(PET)-CT显示,双侧肾上腺有占位(图2),摄取FDG明显增加,肾上腺占位以外部位无高代谢病灶。提示原发性肾上腺占位,淋巴瘤可能性大。
诊疗经过
由于肿瘤体积大,我们选择了开放手术,术中行双侧肾上腺占位切除,术中冰冻切片提示淋巴瘤可能,术后病理报告为B细胞型非霍奇金淋巴瘤(图3、图4)。术后患者恢复良好,转血液科联合化疗。
讨论
非霍奇金淋巴瘤发病情况
非霍奇金淋巴瘤通常原发于淋巴结,淋巴结外原发性非霍奇金淋巴瘤少见,发病部位多集中在中枢神经系统、消化系统和眼睛。原发性肾上腺非霍奇金淋巴瘤罕见,原发性双侧肾上腺非霍奇金淋巴瘤更为罕见,文献共报告27例。
临床特点
通常该肿瘤体积较大。由于肿瘤的破坏,肾上腺功能不全或肾上腺功能衰竭是常见的病理生理改变。该病患者典型的临床表现有疲劳、体重减轻、皮肤色素沉着、高血钾、血浆低皮质醇和高促肾上腺皮质激素(ACTH)。Terpos报告1例患者表现为自身免疫性溶血性贫血。本例患者肾上腺功能正常,可能与肾上腺强大的代偿功能有关。
诊断要点
1.PET-CT能同时获得形态学和功能学信息,对于判断肾上腺占位的性质、原发或继发非常重要。
2.对于PET-CT诊断明确,不适合手术的患者可行B超或CT引导下的肾上腺穿刺活检,经病理检查明确诊断。
治疗方法
1.对于合并肾上腺功能不全或肾上腺功能衰竭的患者,需立即补充肾上腺皮质激素,以免肾上腺危象发生。
2. 非霍奇金淋巴瘤对化疗敏感。肿瘤切除手术合并化疗可明显提高疗效。
图1 CT提示双侧肾上腺巨大占位
图2 PET-CT提示双侧肾上腺占位,摄取FDG明显增加
图3 肿瘤组织病理切片,提示肿瘤细胞弥漫浸润
图4 免疫组织化学提示肿瘤细胞CD20(B淋巴细胞标记物)染色阳性