目的 观察神经生长因子(nerve growth factor)对外伤性视神经萎缩的疗效。方法 使用神经生长因子50 BU球后注射治疗外伤性视神经萎缩患者16例(18眼)。对治疗前后的视力进行比较。结果 经1个疗程(14天)治疗，患者视力有不同程度的提高，其中恢复正常视力者4眼，占总数的22．2％；有显著疗效者5眼，占27．8％；视力有进步者6眼，占33．3％；治疗后视力无明显提高者3眼，占16．7％。总有效率83．3％。
结论 神经生长因子治疗外伤性视神经萎缩是一种有效药物
简单处方资料

【药物名称】  商品名：苏肽生
   通用名：注射用鼠神经生长因子
      
【主要成分】
   本品主要成分系从小鼠颌下腺中提取的神经生长因子，是一种分子量为26.5KD的生物活性蛋白。
      
【适 应 症】 
   本品具有促进神经损伤恢复的作用，用于治疗视神经损伤在眼科可用于：损伤性疾病：视神经损伤、缺血缺氧性疾病引起的视网膜损伤、激光治疗导致的角膜损伤；视神经变性性疾病：视神经炎、视网膜脱离、神经性角膜炎、免疫性角膜溃疡、慢性过敏性结膜炎、瘢痕性干眼症、糖尿病性视网膜病变、青光眼；视神经系统发育不良疾病：弱视神经萎缩性疾病：视神经萎缩
      
【用法用量】 1、临用前每瓶注射用鼠神经生长因子用2ml氯化钠注射液（或灭菌用注射用水）溶解
                    2、肌肉注射：每次30ug，一日一次，3-6周为一疗程
【禁 忌 症】 对本品过敏者慎用
      
【贮      藏】 于2-8℃避光保存
【规      格】30ug（生物学活性≧15000AU）/瓶
【批准文号】国药准字S20060023
【有 效 期】24个月

序号	通 用 名	商品名	剂型	规  格	单位	质量层次	零售价(元)	生 产 企 业
36897	注射用鼠神经生长因子	恩经复	冻干粉针剂	18μg(9000AU)	瓶/支	GMP	2 14.6	厦门北大之路生物工程有限公司
36898	注射用鼠神经生长因子	金路捷	冻干粉针剂	20μg(9000AU)	瓶/支	GMP	214.6	武汉海特生物制药股份有限公司
36900	注射用鼠神经生长因子	苏肽生	冻干粉针剂	30μg(15000AU)	瓶/瓶	GMP	317.4	舒泰神（北京）药业有限公司
36901	单唾液酸四己糖神经节苷脂钠盐注射液		注射液	2ml:0.02g	瓶/支/支	GMP	142.6	齐鲁制药有限公司
36902	单唾液酸四己糖神经节苷脂钠盐注射液	翔通	注射液	2ml:0.02g	瓶/支/支	GMP	735.0	长春翔通药业有限公司
36903	单唾液酸四己糖神经节苷脂钠盐注射液		注射液	5ml:0.1g	瓶/支/支	GMP	520.4	齐鲁制药有限公司
36904	单唾液酸四己糖神经节苷脂钠盐注射液		注射液	2ml:0.04g	瓶/支/支	GMP	258.1	齐鲁制药有限公司
36905	注射用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠粉针剂		粉针剂	0.02g	瓶/盒	GMP	254.3	黑龙江飞峡制药工业有限公司
36906	注射用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠	申捷	粉针剂	0.04g	瓶/支	GMP	216.1	齐鲁制药有限公司
36907	注射用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠	申捷	粉针剂	0.1g	瓶/支	GMP	433.6	齐鲁制药有限公司

【视神经萎缩概述】
   视神经萎缩（optic atrophy）不是一个疾病的名称，而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。
 
   视神经萎缩是视神经病损的最终结果。表现为视神经纤维的变性和消失，传导功能障碍，出现视野变化，视力减退并丧失。一般分为原发性和继发性两类，针灸主要治疗原发性和炎症引起的继发性视神经萎缩。除上述症状外，眼底检查尚可见视乳头颜色为淡黄或苍白色，境界模糊，生理凹陷消失，血管变细等。现代西医学对本病尚缺乏特效疗法。
  【诊断】
   仅根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的，必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起，必须尽可能同时作出病因诊断。首先应排除颅内占位性病变的可能性，辅以头颅X线等检查，一般可列入常规，其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。

 【治疗措施】

   病因治疗为首要的，其次可给予中西医综合治疗。一旦视神经萎缩，要使之痊愈几乎不可能，但是其残余的神经纤维恢复或维持其功能是完全可能的。因此应使患者充满信心及坚持治疗。由于各种药物的应用未能采取严格的双盲试验（有时也不允许），因此很难说明何种药物及方法一定有效。药物中常用的包括神经营养药物如维生素B1、B12、ATP及辅酶A等，血管扩张药及活血化淤药类如菸酸、地巴唑、维生素E、维脑路通、复方丹参等。近年来通过高压氧、体外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效果。中药补中益气汤类及针刺治疗早已证明有效，可继续应用发掘整理。尚应提及的是，禁止吸烟及饮烈性酒，增强机体体质，做保健操、气功等在某些病例均有一定效果。

  【病因学】

   由多种原因均可引起，常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下：

   1.颅内高压致继发性视神经萎缩

   2.颅内炎症，多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎

   3.视网膜病变

   ⑴血管性，视网膜中央动脉或静脉阻塞，视神经本身的动脉硬化，正常营养血管紊乱、出血（消化道及子宫等）

   ⑵炎症

   ⑶青光眼后

   ⑷视网膜色素变性

   ⑸Refsum病

   ⑹黑蒙性家族性痴呆

   4.视神经炎和视神经病变

   ⑴血管性，如缺血性视神经病变

   ⑵脱髓鞘病

   ⑶维生素缺乏

   ⑷由于铅或其他金属类等中毒

   ⑸带状疱疹

   ⑹梅毒性

   5.压迫性所致 肿瘤，包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤（前交通动脉瘤） 骨骼疾病，包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等
眶部肿瘤

   6.外伤

   7.代谢性疾病，如糖尿病、神经节苷脂病等

   8.遗传性疾病 Leber病，小脑性共济失调，周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病

   9.营养性视神经萎缩

   10.杂类
在儿童其原因更复杂如下：

    1.染色体异常

    猫叫综合征，染色体18长臂部分缺失

    2.脂性疾病

    Tay-sachs病，Sandhoffs病，乳糖基酰基（神经）鞘氨醇中毒症，NIEMANN-Pieck病，α-β-脂蛋白血症（Bassen-kornzwig综合征）

    3.粘多糖病

    Hurlers粘多糖病，同胱氨酸尿病

    4.矿物代谢缺陷及其代谢

    Menkes病、幼年性糖尿病，胰腺囊性纤维变性，全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病

    5.遗传性视网膜色素变性

    Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征

    6.灰质病

    Battens病、婴儿神经轴索营养不良症，Hallervorden-Spatz病

    7.小脑性共济失调

    Behr视神经萎缩，Marie共济失调，遗传性运动或感觉性多神经病变，Charcot-Marie-Tooth病，橄榄体-桥脑小脑变性

    8.原发性白质病变

    异常性脑白质变性，Krabbers病，海绵质白质变性（Canaran），啫苏丹白质变性，Merzbacher-pelizaeus病，Cockayne综合征

    9.脱髓鞘疾病

    肾上腺白质变性，多发性硬化

    10.家族性视神经萎缩

    Leber病，婴儿型视神经萎缩（隐性、显性）

    11.颅内压增高

     假脑瘤，颅内出血，颅骨狭窄症，导水管阻塞脑积水

  【临床表现】

   主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。正常视盘色调是有多种因素决定的。正常情况下，视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡，而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关。婴儿视盘色常淡，或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致。因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩，必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变，特别是视野色觉等检查，综合分析，才能明确视盘颜色苍白的程度。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损，前者变成较黑色，为视网膜色素层暴露；后者呈较红色，为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区，则更易识别，因该区神经纤维层特别增厚，如果病损远离视盘区，由于这些区域神经纤维导变薄，则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变，乃神经纤维层在该区变薄所致。虽然常用眼底镜检查即可发现，但用无赤光检眼镜和眼底照像较易检查。视盘小血管通常为9～10根，如果视神经萎缩，这些小血管数目将减少。同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞，但该现象不是所有视神经萎缩皆有，一般球后视神经萎缩无影响，如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变，则必须直接影响视网膜血管，才能发生视网膜血管的改变。常用的视神经萎缩分原发性和继发性二种：前者视盘境界清晰，生理凹陷及筛板可见；后者境界模糊，生理凹陷及筛板不可见。视野检查应注意适用小的红色视标，可见中心暗点，鼻侧缺损、颞侧岛状视野、向心性视野缩小至管状视野双颞侧偏盲等。色觉障碍多为后天获得性，红绿色障碍多见，色相排列检查法优于一般检查法。眼底荧光血管造影早期意义不大，晚期可见视盘荧光减弱和后期强荧光。视觉电生理检测包括视网膜电图（ERG）、眼电图（EOG）和视诱发电位（VEP）等对诊断病情及预后等均有一定的辅助意义。

   手术治疗视神经萎缩

   视神经萎缩是一种视神经纤维在各种病因影响下发生变性和传导功能障碍而致视力减退或丧失的一种严重眼病。病因十分复杂，治疗十分困难。

   视神经萎缩的临床表现为：视乳头颜色变淡或苍白，视力不同程度、不同速度的下降，视野向心性缩小、缺损、偏盲，甚至视神经功能完全丧失。

   视神经萎缩的病因很多，一般常见的病因有视网膜、脉络膜的变性、炎症及萎缩均可引起视神经萎缩，如视网膜色素变性、高度近视等；视神经的脱髓鞘疾病：如多发性硬化症、视神经脊髓炎等；炎症：如视神经炎、球后视神经炎、脑膜炎、败血症等；缺血性疾病：如视网膜中央动脉阻塞、颅内动脉供血不足或阻塞、动脉硬化、高血压、红瘢狼疮、大量出血、低压性青光眼等；长期的视乳头水肿；中毒及营养不良：如铅、砷、苯、甲醇、乙醇、烟草、CO、二氧化硫、奎宁、有机磷、乙胺丁醇等，营养不良如B族维生素缺乏造成的恶性贫血等；压迫：如颅内、眶内肿瘤压迫，先天性颅缝早期闭合，视神经管骨折碎片压迫等；遗传性疾病，最多见为lede氏先天性视神经萎缩；肿瘤：视神经原发性肿瘤及视神经转移瘤；梅毒；外伤、视神经直接的挫伤；各类青光眼。

   视神经萎缩病因复杂治疗困难，过去人们应用“针灸”、“中药”、及“高氧压”等办法治疗，但效果不明显，也不持久。特别是遗传性视神经萎缩，根本治疗方法是基因治疗。近年来遗传病的治疗取得了相当程度的进展，但这些研究仍存在很多问题需要解决，所以仍处在临床观察阶段，没有广泛应用临床。

   视神经萎缩是由多种疾病引起的视神经纤维退变、神经胶质增生、视神经内毛细血管闭塞所致。基于此病理特点我院从1995年开始采用国内外领先手术办法，即血管分流术、网膜血管再植术治疗视神经萎缩，可使供应视神经及视网膜的眼动脉、视网膜中央动脉和睫状后短动脉的血流量增加，改善了视神经及视网膜的缺血状态，丰富了视神经及视网膜的营养，使病人的视力得到了进一步的提高和视野的扩大。
 
   神经生长因子治疗外伤性视神经萎缩的临床观察

   临床资料
   由外伤所致的视神经萎缩患者共l6例(18眼)。其中男l1例，女5例。单眼l4例，双眼2例。年龄最小的9岁，最大的64岁，平均33岁。
      1．致伤原因：车祸致伤者8例，钝器伤5例，高空坠落伤3例。
      2．就诊时间：伤后2 30天不等。大多在l一2周内就诊。
      3．诊断标准：(1)病史：有闭合性颅脑外伤史。(2)眼部体征：受伤后眼球无损伤，受伤眼视力丧失或严重下降，瞳孔散大，直接对光反应消失或迟钝，间接对光反应存在。(3)眼底检查：正常或视乳头色淡至苍白。(4)辅助检查：头颅CT显示硬膜外血肿者5例，眶骨骨折者2例，视神经增粗者2例，无异常者9例。PVEP显示Ploo波潜伏期延长或波幅减低。视野为中心暗点或向心性缩小。屈光检查，正、负镜片均不能矫正。

    治疗方法
    用第四军医大学分子生物学研究所生产的神经生长因子每支100BU，每次50BU做球后注射治疗，隔日1次，7次为l疗程。早期治疗用大剂量皮质类固醇、甘露醇，酌情辅以维生素B、肌苷、血管扩张剂等121服药物，若以该方法治疗二个疗程视力无进步者，改用其它方案治疗。

    结 果
    1．疗效标准：(1)视力：治愈：视力≥1．0；显效：视力增加两行以上；进步：视力增加l行以上者；无效：视力无变化者；(2)视野：治愈：恢复正常视野；显效：1个或2个象限扩大20o以上；进步：1个或2个象限扩大10o以上；无变化：治疗前后视野无变化。(3)眼底：视乳头正常或色淡。

    2．疗效统计：临床治愈4眼，占患眼总数的22．2％ ；显效5眼，占27．8％ ；有进步者6眼，占33．3％ ；无疗效者3眼，占16．7％。总有效率83．3％。