【摘要】总结范永升教授对硬皮病的病因病机、辨证论治有着独到的见解.认为范永升教授从肺论治的观点既体现了有病治病，既病防变，又体现了治未病的思想，为硬皮病及其并发症的治疗创立了新的思路和方法。

【关键词】  硬皮病；肺论治；辨证论治；范永升

Abstract: It sums up Pro. Fan Yongsheng's unique experience on dermatasclerosis reason and mechanism, treatment based on differentiation of signs. His treatment from lung embodies the idea of treating existent disease, preventing change of the disease, as well as treating the pre-disease, creating new thought and method for treating dermatasclerosis and its complications.

　　Key words: dermatasclerosis; treat from lung; treatment based on differentiation of signs; Fan Yongsheng
   
    硬皮病，现称为系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc），是一种原因不明，以小血管功能和结构异常，皮肤、内脏纤维化，免疫系统活化和自身免疫为特征的全身性疾病。一般认为与遗传易感性和环境因素有关，发病机制尚不清楚，分为弥漫型、局限型、重叠型，并发症多见。目前尚缺乏有效的根治或缓解病情的药物。根据临床及病理表现，中医认为其属于“痹证”之“皮痹”、“肌痹”范畴。范永升教授从事风湿病的临床、教学、科研工作已有20余年，对风湿病的诊断和治疗有着较高的造诣，对硬皮病的病因病机、辨证论治有着独到的见解，现介绍如下。

　　1  病因病机

    中医对硬皮病的认识由来已久，早在《内经·痹论》中已有相关论述，“风寒湿三气杂至，合而为痹也”，指出了皮痹的病因为外感风寒湿所致。内因指由于先天禀赋不足，后天失调，劳欲过度，或烦劳刺激，或病后失养，或误治、失治有关，也即虚损为其内因。《难经·十四难》的描述，与现代对硬皮病的认识有许多相似之处，“一损损于皮毛，皮聚而毛落；二损损于血脉，血脉虚少，不能荣于五脏六腑也；三损损于肌肉，肌肉消瘦，饮食不为肌肤；四损损于筋，筋缓不能自收持；五损损于骨，骨痿不能起于床。反此者，至脉之病也。从上下者，骨痿不能起于床者，死；从下上者，皮聚而毛落者，死。”均以虚损为立论根据。巢氏《诸病源候论》：“痹者，……其状肌肉顽厚，或肌肉疼痛……，气虚则受风湿而成此病。日久不愈，入于经络，搏于阳经，亦变全身手足不遂。”巢氏认为本病的发生和发展是由于气血不足，卫外不固，外邪侵袭，阻于皮肤肌肉之间，以致营卫不和，气血凝滞，经络阻隔，痹塞不通所酿成。范教授认为，皮痹的发生，内因是虚，是发病基础，外因以外感六淫、饮食不节、外伤等常见，是疾病的触发因素。因此，外邪侵袭和气血阴阳的不足，导致了邪留于肌表，内舍于脏腑，导致皮肤经络瘀滞，失于濡养的基本病机，日久由于“血积既久，亦能化为痰水”，以致于痰浊瘀血阻滞经络与脏腑，并贯穿疾病的始终。“痰阻血瘀”是皮痹的继发因素，也是皮痹病程中重要的病机变化。外邪留著于皮肤，或气血亏虚，推动无力，或寒凝气滞，津液不化，或脾失健运，水湿壅盛等，均可聚湿成痰，痰阻皮肤而发为“皮痹”。人之皮肤与经络有密切的关系，血脉经络敷布人的皮肤，外邪客于皮肤或痰浊、寒凝等因素阻于皮肤，加之气虚致使血行不畅，血液瘀滞于皮肤，是“皮痹”常见的病理变化，二者互为因果，形成恶性循环，因此治疗上必须阻断这一循环链。

　　2  病位与脏腑关系

    皮痹之为病，先起于皮毛，邪气久留或疏于诊治，邪气入内客于肌腠之间，久而损伤筋骨，此为皮痹在皮肤、肌肉、筋骨的病理演变进程及病位变化。《内经·痹论》曰：“诸痹不已，亦益内也”，说明了痹证久客于肌肤，逐渐向内侵袭进展，波及内脏。“凡痹之客五脏者，肺痹者，烦满喘而呕。心痹者，烦则心下鼓……，肾痹者，善胀，尻以代踵，脊以代头，……。”“六府亦各有俞，风寒湿气中其俞，而食饮应之，循俞而入，各舍其府也。”说明了痹症不仅可以侵袭五脏，也能影响六腑，五脏六腑皆可累及。这也是硬皮病并发症较多的原因之一。范教授认为，皮痹虽可影响五脏六腑，但主要以肺脾肾为主，也与脏外表现如皮肤、肌肉、筋骨相对应。

    病虽先于肺，但又损及后天之本脾和先天之本肾，甚则一损俱损，出现上、中、下三损并存，早中期以肺或肺脾为主，中晚期以肺肾、脾肾为主。虽然脾肾为人之先天之本和后天之本，然在整个病程中，肺在其中起着重要的关系，即使中晚期以脾肾损害为主，但也在肺脏受损以后发生。首先是由于肺的生理功能和所处位置决定的，肺主气，司呼吸，生理病理上与肾主纳气密不可分，也与人的抵抗力——卫外功能紧密相关；肺为华盖，为娇脏，外合皮毛，开窍于鼻，外邪入侵，首先犯肺，侵及皮毛；肺朝百脉，主治节，通调水道，表明肺有推动血液正常运行，调节一身水液之功，尤其是为脾输布津液；其次，病理上，肺主皮毛，肺气亏虚，失却“熏肤充身泽毛，若雾露之溉”的作用，故皮肤失其柔润，变硬如革，干燥，无汗，不能为脾输布水谷精微，“母不生子”则致肾阴亏虚；脾主肌肉、四肢，脾气虚亏，失其健运，气血生化乏源，饮食不能滋养肌肤；病久“穷必及肾”。肾主骨，肾阴亏损，不能生骨益髓，故骨髓失充，关节僵直，活动障碍。

3  辨证论治

    硬皮病早期有面部或两手浮肿，伴关节酸痛，继之皮肤增厚变硬如皮革，呈蜡样，后期皮肤萎缩，皮纹消失，干燥而细薄，毛发脱落，常有色素沉着，亦可见毛细血管扩张，面部皮纹消失，面容呆板。皮损逐步蔓延，指端甚至出现坏死性溃疡，波及内脏后可出现脏器功能的障碍，甚则危及生命。因此，范教授认为，硬皮病应早期诊断，早期治疗。早期诊治是决定疾病转归和预后的关键因素。

　　3.1  辨证分型

　　范教授认为，硬皮病虽然临床症状繁杂，变化频多，内涉及五脏六腑，外涉及皮肤、肌肉、筋骨，提纲挈领，以从肺论治为要素，分为肺虚挟感（早期），肺气虚型，肺脾两虚，肺肾两虚型，辨证时必须考虑是否伴有痰阻血瘀之症。

　　3.2  治疗原则

　　以补肺汤为基础，补益肺气，分别参以益气健脾助运，补肾强筋骨之品，同时考虑痰阻血瘀之病机，必参活血祛瘀化痰之品。

　　3.3  药物组成

　　以《永类钤方》补肺汤为主，方取人参（党参）、黄芪、熟地、五味子、紫菀、桑白皮，在健脾助运方面配以淮山药、云茯苓，在补肾益精方面酌加鹿角胶、鳖甲等血肉有情之品，兼瘀者加丹参、牛膝、山甲片等，痰湿者加浙贝、百部、橘络等，温通经脉则加桂枝、麻黄等。范永升教授虽然主张从肺论治，但并不忽视脾、肾，尤其重视肾，因为补肺汤中熟地、五味子有益肾固元敛肺的作用，肺肾互根。

　　3.4  典型病例

　　患者，女，51岁，浙江玉环人，住院号0003XX64。因“咳嗽气急、进食困难半年”入院。平时动则气喘，进食一碗稀饭约需2小时，外院诊为“肺炎，食道肿瘤？”入院查体：极度消瘦，贫血貌，面容呆板，手指呈蜡状，皮纹消失，左手食指末端溃疡，舌质淡红偏暗，苔薄边有齿痕，脉细。CT提示肺纤维化，食道吞钡检查：食道僵硬，最细处为0.4cm，ANA谱：ANA：1：640，抗着丝点抗体阳性，诊为皮痹，肺脾两虚型，拟补肺健脾佐以祛瘀，补肺汤加减，处方：党参30g，黄芪30g，熟地15g，五味子10g，紫菀15g，桑白皮15g，桂枝10g，麻黄5g，丹参30g，积雪草15g，炒白术15g，茯苓15g，焦山楂15g。七剂。经治后患者症状好转，守方半年复查，CT肺纤维化无进展，咳嗽气急明显好转，每餐能进食两碗稀饭，食道吞钡检查食道最细处为0.6cm，食道蠕动功能较前明显改善。

    范教授从肺论治硬皮病，以补肺汤为基础加丹参、积雪草、桂枝、麻黄、淮山药，组成协定处方，该方能改善血液循环，调节免疫功能，抑制成纤维细胞和TGF-β1的增殖和亢进的胶原合成，抑制细胞外基质（1）。一些动物实验证实上述药物具有改善免疫功能，抑制胶原纤维增生的作用，以及防止胸腺萎缩的作用（2），近年美国学者认为SSc患者死于肺纤维化的比例从6%上升至33%（P＜0.001）（3），提示进一步研究更好的SSc患者肺部并发症的治疗方法十分重要。

    范教授从肺论治的观点既体现了有病治病，既病防变，又体现了治未病的思想，为硬皮病及其并发症的治疗创立了新的思路和方法。

【参考文献】