近日,欧盟批准Bio Marin公司的新药Firdapse(Amifampridine)上市，用于治疗兰伯特-伊顿肌无力综合征（LEMS）。LEMS是一种罕见的自身免疫性疾病，其最主要的症状为肌无力。 在欧洲地区，每100万人当中约有4～10人患有LEMS。在这些患者当中，50%的人患有小细胞肺癌。Bio Marin公司负责人表示，Amifampridine在欧洲将可以享受10年的独家销售权，在美国该药也已被指定为罕见病治疗药。他还透露，这种新药将在今年3月中旬进入欧洲市场，同时，Bio Marin公司相关人员将会尽快与美国食品药品管理局（FDA）接洽，对该药进入美国市场相关事宜进行磋商。除了治疗LEMS，该药治疗其他病症（特别是多发性硬化症）的研究也即将展开。 FIRDAPSE 10MG（磷酸阿米吡啶） 比利时 描述 药品名: FIRDAPSE 10 MG 生产商: BIOMARIN EUROPE LTD 注册编号: EU/1/09/601/001 注册时间: 2009-12-23 00:00:00 药品形式: Tablet,Comprimé,Tablette,Tablet 药品包装: Blisterverpakking 100 x 1,Plaquette thermoformée 100 x 1,Blisterpackung 100 x 1,Blister 100 x 1 包装大小: 100 x 1 是否流通: Nee,Non,Nein,No 交付方式: Geneeskundig voorschrift,Prescription médicale,Auf ärztliches Rezept   ,Medical prescription 药品成分: AMIFAMPRIDINE (PHOSPHATE) 10.00 MG 产品说明书：https://www.firdapse.com/pdf/firdapse-pi.pdf --------------------------------------- 附加信息 药品名:FIRDAPSE 10 MG 生产商:BIOMARIN EUROPE LTD 注册编号:EU/1/09/601/001 注册时间:2009-12-23 00:00:00 药品形式（荷兰文）:Tablet 药品形式（法文）:Comprimé 药品形式（德文）:Tablette 药品形式（英文）:Tablet 药品包装（荷兰文）:Blisterverpakking 100 x 1 药品包装（法文）:Blisterpackung 100 x 1 药品包装（德文）:Blister 100 x 1 药品包装（英文）:Blister 100 x 1 包装大小:100 x 1 是否流通（荷兰文）:Nee 是否流通（法文）:Non 是否流通（德文）:Nein 是否流通（英文）:No 交付方式（荷兰文）:Geneeskundig voorschrift 交付方式（法文）:Prescription médicale 交付方式（德文）:Auf ärztliches Rezept    交付方式（英文）:Medical prescription 药品成份:AMIFAMPRIDINE (PHOSPHATE) 10.00 MG   FIRDAPSE 10mg Tabletten Was ist es und wofür wird es verwendet? FIRDAPSE wird angewendet, um Symptome einer Erkrankung der Nerven und Muskeln mit der Bezeichnung Lambert-Eaton-Myasthenisches Syndrom oder LEMS bei Erwachsenen zu behandeln. Bei dieser Erkrankung ist die Übertragung von Nervenimpulsen auf die Muskeln gestört, was zu Muskelschwäche führt. Die Erkrankung kann mit bestimmten Tumorarten einhergehen (paraneoplastische Form von LEMS) oder auch ohne diese Tumoren auftreten (nicht-paraneoplastische Form von LEMS). Bei Patienten, die an dieser Erkrankung leiden, wird eine chemische Substanz mit der Bezeichnung Acetylcholin, die die Nervenimpulse an die Muskeln weiterleitet, nicht normal freigesetzt, so dass der Muskel einige oder die Gesamtheit der Nervensignale nicht erhält. FIRDAPSE wirkt durch Erhöhung der Freisetzung von Acetylcholin und hilft so dem Muskel, die Nervensignale zu erhalten. Was müssen Sie vor dem Gebrauch beachten? FIRDAPSE darf nicht eingenommen werden: wenn Sie überempfindlich (allergisch) gegen Amifampridin oder einen der sonstigen Bestandteile von FIRDAPSE sind; wenn Sie an nicht kontrolliertem Asthma leiden; wenn Sie an Epilepsie leiden; in Kombination mit Sultoprid (einem Arzneimittel, das zur Behandlung bestimmter Verhaltensstörungen bei Erwachsenen verordnet wird); in Kombination mit Arzneimitteln, die die elektrische Aktivität Ihres Herzens verändern können (Verlängerung des QT-Intervalls ? nachweisbar im Elektrokardiogramm); in Kombination mit Arzneimitteln mit einer therapeutischen Dosis, die dicht an der maximalen unbedenklichen Dosis liegt; wenn Sie an angeborenen Herzproblemen (kongenitale QT-Syndrome) leiden. Wenn Sie Zweifel haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker um Rat. Besondere Vorsicht bei der Einnahme von FIRDAPSE ist erforderlich,bitte teilen Sie Ihrem Arzt mit, wenn Sie: Asthma haben; eine Vorgeschichte von Krampfanfällen (Konvulsionen) haben; an Nierenproblemen leiden; an Leberproblemen leiden. Ihr Arzt überwacht sorgfältig, wie FIRDAPSE bei Ihnen wirkt, und muss eventuell die Dosis der Arzneimittel, die Sie einnehmen, ändern. Ihr Arzt überwacht ebenfalls Ihr Herz zu Beginn Ihrer Behandlung und ebenfalls jährlich danach. Wenn Sie an LEMS leiden, aber keinen Krebs haben, schätzt Ihr Arzt sorgfältig das potentielle Krebsrisiko mit FIRDAPSE vor Beginn der Behandlung ein. Informieren Sie bitte jeden Arzt, den Sie konsultieren, dass Sie FIRDAPSE einnehmen. Brechen Sie die Behandlung ab und konsultieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn: Krampfanfälle (Konvulsionen) auftreten; Asthma auftritt. Bei Einnahme von FIRDAPSE mit anderen Arzneimitteln Wenn Sie FIRDAPSE mit anderen Arzneimitteln einnehmen, müssen Sie möglicherweise spezielle Vorsichtsmaßnahmen beachten oder Ihre Dosierung von FIRDAPSE ändern. Es ist besonders wichtig, dass Sie Ihren Arzt informieren, wenn Sie eines der folgenden Arzneimittel einnehmen: Arzneimittel zur Behandlung von Malaria (z. B. Halofantrin und Mefloquin); Disopyrimid (ein Arzneimittel zur Behandlung von Arrhythmien); Tramadol (ein Schmerzmittel); Antidepressiva ? trizyklische Antidepressiva (z. B. Clomipramin, Amoxapin), selektive Serotoninwiederaufnahmehemmer (z. B. Citalopram, Dapoxetin) und atypische Antidepressiva (z. B. Buproprion); Arzneimittel zur Behandlung mentaler Störungen (z. B. Haloperidol, Carbamazapin, Chlorpromazin, Clozapin); Arzneimittel zur Behandlung der Parkinson-Krankheit ? Anticholinergika (z. B. Trihexylphenidyl, Mesylat), MAO-B-Hemmer (z. B. Selegilin, Deprenyl), COMT-Hemmer (z. B. Entacapon); Arzneimittel zur Behandlung von Allergien ?Antihistaminika (z. B. Terfenadin, Astemizol, Cimetidin); Arzneimittel zur Behandlung von Verdauungsstörungen (z. B. Cisaprid, Domperidon); Arzneimittel zur Behandlung von Infektionen ? Antibiotika (z. B. Rifampicin) und Arzneimittel gegen Pilzinfektionen (z. B. Ketoconazol); Arzneimittel zur Entspannung Ihrer Muskeln (z. B. Mivacurium, Pipercurium, Suxamethonium); Beruhigungsmittel (z. B. Barbiturate). Bitte informieren Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Arzneimittel einnehmen bzw. vor kurzem eingenommen haben, auch wenn es sich nicht um verschreibungspflichtige Arzneimittel handelt. Schwangerschaft und Stillzeit Sie sollten FIRDAPSE nicht einnehmen, wenn Sie schwanger sind. Während der Behandlung müssen Sie wirksame Verhütungsmittel anwenden. Wenn Sie während der Behandlung feststellen, dass Sie schwanger sind, informieren Sie bitte sofort Ihren Arzt. Während der Einnahme dieses Arzneimittels sollten Sie nicht stillen. Fragen Sie vor der Einnahme von allen Arzneimitteln Ihren Arzt oder Apotheker um Rat. Verkehrstüchtigkeit und das Bedienen von Maschinen Dieses Arzneimittel kann Schläfrigkeit, Benommenheit, Krampfanfälle (Konvulsionen) und verschleiertes Sehen verursachen, wodurch Ihre Verkehrstüchtigkeit und die Fähigkeit zum Bedienen von Maschinen beeinträchtigt werden können. Sie dürfen sich nicht an das Steuer eines Fahrzeugs setzen und keine Werkzeuge oder Maschinen bedienen, wenn diese Nebenwirkungen bei Ihnen auftreten. Wie wird es angewendet? Nehmen Sie FIRDAPSE immer genau nach Anweisung des Arztes ein. Bitte fragen Sie bei Ihrem Arzt oder Apotheker nach, wenn Sie sich nicht ganz sicher sind. Die Dosis, die Sie einnehmen, ist von Ihrem Arzt auf der Grundlage des Stärkegrads Ihrer Symptome festgelegt worden. Diese Dosis ist nur für Sie geeignet. Die Anfangsdosis beträgt 5 mg (eine halbe Tablette) dreimal täglich (d. h. 15 mg pro Tag). Ihr Arzt kann diese Dosis langsam zunächst auf 5 mg (eine halbe Tablette) viermal täglich steigern (d. h. 20 mg pro Tag). Danach kann Ihr Arzt Ihre tägliche Gesamtdosis weiter steigern, indem er alle 4 bis 5 Tage 5 mg (eine halbe Tablette) pro Tag hinzufügt. Die maximale empfohlene Dosis beträgt 60 mg pro Tag (d. h. insgesamt sind sechs Tabletten in bestimmten Zeitabständen während des Tages einzunehmen). Tägliche Gesamtdosen über 20 mg sollten in zwei bis vier Dosen aufgeteilt werden. Eine Einzeldosis darf 20 mg (zwei Tabletten) nicht überschreiten. Die Tabletten haben eine Bruchkerbe, so dass sie in gleiche Hälften geteilt werden können. Die Tabletten sind mit Wasser und zu den Mahlzeiten einzunehmen. Patienten mit Leber-/Nierenfunktionsstörungen: FIRDAPSE ist bei Patienten mit Leber- oder Nierenfunktionsstörungen mit Vorsicht anzuwenden. Eine Anfangsdosis von 5 mg FIRDAPSE wird bei Patienten mit mäßiger oder schwerer Leber- oder Nierenfunktionsstörung empfohlen. Bei Patienten mit leichter Leber- oder Nierenfunktionsstörung wird eine Anfangsdosis von 10 mg FIRDAPSE empfohlen. Bei diesen Patienten sollte die Dosissteigerung von FIRDAPSE langsamer durchgeführt werden als bei Patienten ohne Leber- oder Nierenfunktionsstörung, und die Dosen sollten in Schritten von 5 mg alle 7 Tage gesteigert werden. Wenn Nebenwirkungen auftreten, konsultieren Sie bitte Ihren Arzt, da die Dosissteigerung bei Ihnen möglicherweise abgebrochen werden muss. Wenn Sie eine größere Menge von FIRDAPSE eingenommen haben, als Sie sollten Wenn Sie eine größere Menge von FIRDAPSE eingenommen haben, als Sie sollten, können Sie sich schwach und unwohl fühlen, und in Teilen Ihres Körpers kann leichtes Kribbeln und Taubheitsgefühl auftreten. Je nachdem, wie viel FIRDAPSE Sie eingenommen haben, kann es zu Krampfanfällen, Erbrechen oder Herzproblemen (Herzrhythmusstörungen) kommen. Wenn bei Ihnen eines dieser Symptome auftritt, müssen Sie sich sofort an Ihren Arzt oder Apotheker wenden. Wenn Sie die Einnahme von FIRDAPSE vergessen haben Wenn Sie die Einnahme von FIRDAPSE, vergessen haben, nehmen Sie nicht die doppelte Dosis ein, um die vergessene Dosis nachzuholen, sondern setzen Sie Ihre Behandlung, wie von Ihrem Arzt verordnet, fort. Wenn Sie die Einnahme von FIRDAPSE abbrechen Wenn die Behandlung abgebrochen wird, können bei Ihnen Symptome wie Müdigkeit, verlangsamte Reflexe und Verstopfung auftreten. Setzen Sie die Behandlung nicht ab, ohne vorher Ihren Arzt zu konsultieren. Wenn Sie weitere Fragen zur Anwendung des Arzneimittels haben, fragen Sie Ihren Arzt oder Apotheker. Was sind mögliche Nebenwirkungen? Wie alle Arzneimittel kann FIRDAPSE Nebenwirkungen haben, die aber nicht bei jedem auftreten müssen. Setzen Sie die Behandlung ab und konsultieren Sie sofort Ihren Arzt, wenn: Krampfanfälle (Konvulsionen) auftreten; Asthma auftritt. Die häufigsten berichteten Nebenwirkungen sind: Kribbeln und Taubheitsgefühl in dem Bereich rund um den Mund und an den Gliedmaßen (wie Füße und Hände); Magenschmerzen, Durchfall, Übelkeit und Bauchschmerzen. Weitere Nebenwirkungen sind: Die Intensität und Häufigkeit der meisten Nebenwirkungen hängt von der Dosis ab, die Sie einnehmen. Die folgenden Nebenwirkungen wurden berichtet (die Häufigkeiten können aus den verfügbaren Daten nicht abgeschätzt werden): Krampfanfälle (Konvulsionen); Husten, übermäßiger oder zäher Schleim in den Atemwegen, Asthmaanfall bei asthmatischen Patienten oder Patienten mit Asthma in der Vorgeschichte; Raynaud-Syndrom (Durchblutungsstörungen, die Finger und Zehen betreffen), kalte Hände und Füße; verschleiertes Sehen; Herzrhythmusstörungen, schneller oder unregelmäßiger Herzschlag, der auch als Palpitationen bezeichnet wird; Schwächegefühl, Müdigkeit, Kopfschmerzen; Angstgefühl, Benommenheit, Schlafstörungen, Schläfrigkeit; Chorea (Bewegungsstörung), Myoklonie (Muskelspasmus oder -zuckungen); Anstieg bestimmter Leberenzymwerte (Transaminasen) bei Blutuntersuchungen. Informieren Sie bitte Ihren Arzt oder Apotheker, wenn eine der aufgeführten Nebenwirkungen Sie erheblich beeinträchtigt oder Sie Nebenwirkungen bemerken, die nicht in dieser Gebrauchsinformation angegeben sind. Wie soll es aufbewahrt werden? Arzneimittel für Kinder unzugänglich aufbewahren. Sie dürfen das Arzneimittel nach dem auf dem Umkarton nach ?Verwendbar bis? angegebenen Verfalldatum nicht mehr anwenden. Das Verfalldatum bezieht sich auf den letzten Tag des Monats. Nicht über 30 °C lagern. In der Originalverpackung aufbewahren, um den Inhalt vor Licht und Feuchtigkeit zu schützen. Das Arzneimittel darf nicht im Abwasser oder Haushaltsabfall entsorgt werden. Fragen Sie Ihren Apotheker, wie das Arzneimittel zu entsorgen ist, wenn Sie es nicht mehr benötigen. Diese Maßnahme hilft, die Umwelt zu schützen. Weitere Informationen Was FIRDAPSE enthält Der Wirkstoff ist Amifampridin. Jede Tablette enthält Amifampridinphosphat, entsprechend 10 mg Amifampridin. Die sonstigen Bestandteile sind mikrokristalline Cellulose, hochdisperses Siliciumdioxid und Calciumstearat (Ph.Eur.) Wie FIRDAPSE aussieht und Inhalt der Packung Weiße, runde, flache Tablette mit Bruchkerbe auf einer Seite. Die Tabletten können in gleiche Hälften geteilt werden. Thermogeformte perforierte Blister zur Abgabe von Einzeldosen (Thermogeformte Aluminium-PVC/PVDC- Laminate), die 10 Tabletten enthalten. Ein Umkarton enthält 100 Tabletten mit 10 Folienstreifen zu jeweils 10 Tabletten. Pharmazeutischer Unternehmer und Hersteller Pharmazeutischer Unternehmer: BioMarin Europe Limited 164 Shaftesbury Avenue London, WC2H 8HL Vereinigtes Königreich Hersteller: ETABLISSEMENT PHARMACEUTIQUE DE L'AP-HP (ASSISTANCE PUBLIQUE-HOPITAUX DE PARIS) AGEPS 7, rue du Fer à Moulin ? BP 09 F-75221 Paris Cedex 05 FRANKREICH Catalent UK Packaging Ltd. Wingates Industrial Park, Westhoughton, Bolton, Lancs, BL5 3XX Vereinigtes Königreich Diese Gebrauchsinformation wurde zuletzt genehmigt im{MM/JJJJ} Dieses Arzneimittel wurde unter ?Außergewöhnlichen Umständen? zugelassen. Das bedeutet, dass es aufgrund der Seltenheit dieser Erkrankung nicht möglich war, vollständige Informationen zu diesem Arzneimittel zu erhalten. Die Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA) wird jegliche neuen Informationen, die verfügbar werden, jährlich bewerten, und falls erforderlich, wird die Packungsbeilage aktualisiert werden. Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf der Website der Europäischen Arzneimittel- Agentur (EMA): http://www.ema.europa.euverfügbar http://www.lems.com/hcp/about-firdapse/