2008年12月9日，欧盟批准孤儿药sapropterin dihydrochloride(商品名：Kuvan 中文名：盐酸沙丙蝶呤)上市，它属口服制剂，用于治疗四氢生物蝶呤(BH4)缺乏症或苯丙酮尿症(PKU)患者的高苯丙氨酸血症(HPA)。 作用机制 本品为天然四氢生物蝶呤(BH4)经人工合成得到的二盐酸盐。BH4 是苯丙氨酸羟化酶(PAH)的辅因子, PAH通过氧化反应将苯丙氨酸(Phe)羟基化形成酪氨酸。苯丙酮尿症(PKU)患者PAH的活性缺乏或不足,用BH4治疗能激活剩余的PAH酶, 改善正常的Phe氧化代谢,降低Phe水平。 适应病症 对治疗有反应的四氢生物喋呤缺乏症所导致的高苯丙氨酸血症 用法与用量 本品用于治疗苯丙酮尿症。本品应与食物同服以增加吸收。初始推荐剂量为10mg·kg-1·d-1, qd。治疗1月后,患者血中苯丙氨酸浓度未下降至基线, 可将剂量增至20mg·kg-1·d-1。若Kuvan对患者有效,应根据疗效调整剂量,剂量范围为5～20mg·kg-1·d-1,超过20mg·kg-1·d-1的剂量尚未进行临床试验评价. Kuvan 100mg Tabl.z.Herst.e.Lösung z. Einnehmen BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED Produktinformation zu Kuvan 100mg Tabl.z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe Sapropterin dihydrochlorid                    100mg     = Sapropterin                                       77mg  Ascorbinsäure                                        Hilfstoff   Calcium hydrogenphosphat                   Hilfstoff   Crospovidon                                          Hilfstoff   Mannitol                                                 Hilfstoff   Natrium stearylfumarat                          Hilfstoff   Riboflavin                                               Hilfstoff    Erfahrungsberichte zu Kuvan 100mg Tabl.z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen, 30ST，120ST KUVAN 100mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED Produktinformation zu KUVAN 100mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe Sapropterin dihydrochlorid                   100mg     = Sapropterin                                      76,79mg  Ascorbinsäure                                       Hilfstoff   Kalium citrat                                          Hilfstoff   Mannitol                                                Hilfstoff   Sucralose                                              Hilfstoff   Gesamt Kalium Ion                               12,6mg Hilfstoff     = Gesamt Kalium Ion                            0,3mmol Hilfstoff    Erfahrungsberichte zu KUVAN 100mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen, 30ST KUVAN 500mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED Produktinformation zu KUVAN 500mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen Wirksame Bestandteile und Inhaltsstoffe Sapropterin dihydrochlorid                   500mg     = Sapropterin                                       383,95mg  Ascorbinsäure                                       Hilfstoff   Kalium citrat                                          Hilfstoff   Mannitol                                                Hilfstoff   Sucralose                                              Hilfstoff   Gesamt Kalium Ion                               62,7mg Hilfstoff     = Gesamt Kalium Ion                            1,6mmol Hilfstoff    Erfahrungsberichte zu KUVAN 500mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen, 30ST ------------------------------------------- 产地国家：德国 原产地英文商品名: Kuvan 100mg Tabl.z.Herst.e.Lösung z. Einnehmen, 30ST 原产地英文药品名: sapropterin dihydrochloride 中文参考商品译名: Kuvan薄膜片 100毫克/片 30片/盒 中文参考药品译名: 盐酸沙丙蝶呤 生产厂家英文名: BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED ------------------------------------------- 产地国家：德国 原产地英文商品名: Kuvan 100mg Tabl.z.Herst.e.Lösung z. Einnehmen, 120ST 原产地英文药品名: sapropterin dihydrochloride 中文参考商品译名: Kuvan薄膜片 100毫克/片 120片/盒 中文参考药品译名: 盐酸沙丙蝶呤 生产厂家英文名: BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED ------------------------------------------- 产地国家：德国 原产地英文商品名: KUVAN 100mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen 30ST 原产地英文药品名: sapropterin dihydrochloride 中文参考商品译名: Kuvan粉末 100毫克/包 30包/盒 中文参考药品译名: 盐酸沙丙蝶呤 生产厂家英文名: BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED ------------------------------------------- 产地国家：德国 原产地英文商品名: KUVAN 500mg Pulver z.Herst.e.Lösung z.Einnehmen 30ST 原产地英文药品名: sapropterin dihydrochloride 中文参考商品译名: Kuvan粉末 500毫克/包 30包/盒 中文参考药品译名: 盐酸沙丙蝶呤 生产厂家英文名: BIOMARIN INTERNATIONAL LIMITED