肺源性心脏病(肺心病)不包括继发于左心室(LV)衰竭,先天性心脏病或获得性心瓣膜病的右心室(RV)增大.常为慢性,但也可能是急性的和可逆性的.
病因学
急性肺心病常常是大面积肺栓塞引起的,但通常以慢性阻塞性肺部疾病(COPD)病人的慢性肺心病的急性可逆性的恶化的形式出现,常发生在急性呼吸道感染期间.慢性肺心病的常见原因是COPD(慢性支气管炎,肺气肿),较少见的原因有手术或创伤引起的肺组织广泛丧失,慢性不消散性肺栓塞,原发性肺动脉高压,肺静脉闭塞性疾病,硬皮病,引起肺弥漫性间质纤维化的疾病,脊柱后侧凸,伴肺泡通气不足的肥胖,累及呼吸肌的神经肌肉疾病以及特发性肺泡通气不足.
发病机制
肺心病直接由导致肺动脉高压的肺循环的改变引起,肺动脉高压使RV排空的机械负荷(后负荷)增加.肺动脉高压(也见于原发性肺动脉高压)可由血管床面积的不可逆减少引起,例如主要影响肺血管的疾病(如栓塞,硬皮病)或大块肺组织的丧失(如肺气肿或手术).
然而,引起肺动脉高压的最重要的机制是肺泡低氧.后者是由于局部灌注良好而通气不足或肺泡通气广泛的减少所致.不管急性还是慢性,肺泡低氧都是肺血管收缩的强力刺激因子.慢性肺泡低氧也促使肺小动脉平滑肌的肥厚,这些肥厚的血管对后来的急性缺氧反应活跃.高碳酸血症性酸中毒加重了肺血管收缩.慢性缺氧时,血粘度的增加及心排血量增加也可加重肺动脉高压,血粘度增加由继发性红细胞增多引起.然而,肺毛细血管压力升高本身并不参与肺心病的肺动脉高压的发病机制,低氧血症和酸中毒通常可加重独立的左心室病变,如左心衰竭诱发肺水肿,可加重呼吸功能不全.
症状,体征和诊断
任何具有上述基础病因之一的病人均应怀疑肺心病.劳力性呼吸困难是肺动脉高压最常见的症状；有些病人用力时发生晕厥或疲乏,胸骨后绞痛常见.体征包括胸骨左缘收缩期抬举性搏动及肺动脉瓣区第二心音响亮,可出现功能性三尖瓣和肺动脉瓣关闭不全的杂音.这些右心室扩大的征象在急性肺心病病人出现早,而且易见.胸部X线显示RV及近端肺动脉扩张,而远端动脉变细.RV肥厚的心电图证据与肺动脉高压的程度相关性很好.RV奔马律(S3 及S4 ),颈静脉怒张(a波明显,除非有三尖瓣反流存在),肝脏肿大和水肿可见于RV衰竭病人.
超声心动图或放射性核素对LV和RV功能的评价有重要价值.动脉血气分析有助于诊断,因左心室衰竭时除非有明显肺水肿,一般不会出现明显的低氧血症,高碳酸血症和酸中毒.由于肺过度膨胀和肺大泡可引起这些病人的心脏移位,体检,X线和心电图可能都是RV增大相对不敏感的指标.
肺高压的诊断可能需要右心导管检查.超声心动图测定右心室收缩压是最好的无创性方法.
对于肺实质性疾病引起的肺心病,原发病的临床表现常遮盖了肺心病的表现.主要的症状和体征(呼吸困难,咳嗽,发绀,喘息)同样也见于左心衰竭,需进行无创性检查加以鉴别.
治疗
原发性肺部疾病的治疗已在第6章讨论,对右心衰竭的治疗上面已讨论.
曾建议低氧性肺心病进行放血术,但他降低血粘度的益处可能比不上对血液携氧能力的下降的影响,而且低氧性肺心病少有真正的红细胞增多症.洋地黄对低氧性肺心病无效,用洋地黄和血管扩张剂而症状得以改善的许多病人可能都有临床上被掩盖着的LV功能障碍.利尿剂可改善低氧性肺心病的肺内气体交换,可能是减少了肺部血管外的液体积聚.然而,强力地使用利尿剂可引起代谢性碱中毒,后者减弱了二氧化碳作为呼吸刺激因子的效力,应用利尿剂时应细心地补充丢失的钾和氯.
持续给氧能降低肺动脉高压,防止低氧病人的红细胞增多症和降低死亡率.肺血管扩张剂(如肼苯哒嗪,钙拮抗剂,一氧化氮,前列环素)尚未证明有效.慢性肺心病病人静脉血栓栓塞的危险性增加,长期抗凝治疗可使之减少.
原发性肺动脉高压
一种原因不明的极少见的累及中等和小的肺动脉的闭塞性疾病,在检查出后2~5年引起右心室衰竭或致命性的晕厥.
男女发病率为1:5,诊断时平均年龄35岁,越年轻的病人预后越差.几乎所有病例都有内膜增生,及其所引起的血管腔狭窄.较晚期的病例有多处的中层肥厚和增生,不可逆的丛状损害及坏死性动脉炎(网状动脉病).同样的血管损害的临床过程也见于某些肝硬化病人和一些联合服用抑制食欲的药物dexfenflu-ramine-phentermine(fen-phen)的病人,该药在美国已停止上市.
95%以上病例有进行性劳力性呼吸困难,劳力时心前区疼痛和晕厥少见.许多病人有雷诺现象和关节痛,通常出现在明显的原发性肺动脉高压发作前数年.
诊断和治疗
根据临床表现可考虑该诊断,但必须除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治疗的肺心病(如肺栓塞).体检可发现某种程度的肺心病的表现.
要除外其他原因引起的肺动脉高压,常需要作超声心动图,通气/灌注扫描,肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损,应进行肺血管造影.这种扫描表现不会见于原发性肺动脉高压,而提示为肺动脉的慢性血栓性闭塞,是未消退的肺栓塞所致.某些病例可进行血栓动脉内膜切除术.肺毛细血管显微镜可发现慢性附壁血栓,甚至见于动脉造影阴性者.对于是否需要开胸活检尚有争议.
有些病人对血管扩张剂(如前列环素,硝苯地平)有效,肺动脉压戏剧性地降低.然而血管扩张剂的效果应首先由心导管检查证明,不慎重地应用这些药物曾经造成明显的恶化或死亡.长期口服硝苯地平越来越多,剂量由心导管检查中的经验决定.用便携的微泵经插入的导管持续静注前列环素(一种血管扩张剂和血小板聚集抑制剂)超过1年,证明是有效的,能改善生活质量,减少了急诊肺移植.为防止静寂的复发性血栓栓塞或原位血栓形成,以及由于右心衰竭引起的静脉郁积,如无禁忌,通常长期口服香豆素抗凝,维持凝血酶原时间为正常的1.5~1.75倍出血的实验室检查).
对原发性肺动脉高压进行单侧或双侧肺移植的手术程序已见成熟.