一、急性白血病 　　急性白血病是一组造血系统恶性疾病，其主要表现为骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制。 （一）FAB分类 　　1976年法美英三国（FAB）协作组制订了急性白血病分型诊断标准。根据主要受累的细胞系列将急性白血病可分为急性淋巴细胞白血病（简称急淋）和急性非淋巴细胞白血病（简称急非淋）二类，这二类又可分为许多亚型。 1.急性非淋巴细胞白血病按照FAB分类为以下亚型： 　①急性粒细胞白血病（简称急粒）未分化型（M1）； 　②急性粒细胞白血病部分分化型（M2）； 　③急性早幼粒细胞白血病（M3）； 　④急性粒-单核细胞白血病（简称急粒单）（M4）； 　⑤急性单核细胞白血病（简称急单）（M5）； 　⑥红白血病（M6）； 　⑦急性巨核细胞白血病（M7）。 2.急性淋巴细胞白血病　可按白血病细胞形态分为3个亚型：L1型、L2型和L3型。 （二）病因 　辐射；化学因素：苯、化疗药物、乙双吗啉；病毒：人类T淋巴细胞白血病/淋巴瘤病毒；遗传。 （三）临床表现 　正常造血抑制：贫血、出血、感染。 　白血病细胞恶性增殖，器官和组织浸润：①淋巴结和肝脾肿大；②骨痛；③眼部浸润粒细胞肉瘤或绿色瘤；④牙龈和皮肤浸润；⑤中枢神经系统白血病；⑥睾丸浸润。 （四）实验室检查： 　1.血象　贫血；血小板减少；白细胞计数可减少，亦可增高。 　白细胞增多时血片分类可见正常的白细胞减少，而可见形态为原始幼稚的白血病细胞，甚至可达90％以上，白细胞数超过100×109/L，称高白细胞性白血病。 　2.骨髓象　骨髓象为显著增生或极度增生，白血病性原始和（早）幼细胞至少在30％以上，细胞都停滞在原始和（早）幼细胞阶段，正常幼红细胞和巨核细胞显著减少。 　根据白血病原始细胞形态异常，做出FAB诊断。 　Auer小体可见于急非淋白血病细胞浆内，但不见于急淋白血病.   3.细胞化学染色在分型中的意义　由于白血病细胞形态不典型，鉴别各类白血病，需要借助于细胞化学染色。最有价值的是过氧化物酶（POX）和非特异性酯酶（NSE）染色，糖原染色（PAS）。   　　　　　　　　 染色体异常　　　　　　　基因异常 　　 M2　　t（8；21）（q22；q22）　　　　AML1-ETO 　　 M3　　t（15；17）（q22；q21）　　 　PML-RARa 　　 （五）治疗原则　主要采用联合化疗。 　化疗策略是尽早尽快减少白血病细胞，使机体恢复正常造血，达到完全缓解，称诱导缓解治疗。 　完全缓解：白血病的症状和体征消失，血象Hb≥100g/L，PLT≥100×109/L，N≥1.5×109/L，血片中找不到白血病细胞，骨髓象基本正常，骨髓中原始和（早）幼细胞<5％。 　达到完全缓解后，患者体内仍残留相当数量白血病细胞，因此缓解开始后仍需采用反复巩固和强化化疗。     （六）常规化疗方案 　急淋：VP；VDP；VDLP方案（长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶加泼尼松）等。 　急非淋白血病：DA方案（柔红霉素+阿糖胞苷）；HA方案（三尖杉酯碱+阿糖胞苷）。 　化疗药物难以通过血脑屏障，尚需鞘内注射甲氨蝶呤（MTX）预防或治疗中枢神经系统白血病。 　化疗药物难以通过血睾屏障，需放疗治疗睾丸浸润。 　支持疗法：成分输血；抗菌素；促进造血恢复：G-CSF；维持营养；防治尿酸性肾病：补液利尿，别嘌呤醇。 　急性早幼粒细胞白血病M3 　急性早幼粒细胞白血病M3的特点：有特异性染色体异常t（15；17）和特异性异常基因（q22；q21）PML-RARa。发病时和诱导缓解期容易发生DIC。全反式维甲酸和砷剂是有效的诱导缓解和维持治疗方法，与常规化疗DA方案等联合治疗后，长期生存率明显高于其他类型白血病。 　异基因造血干细胞移植指征：因常规化疗后仍有相当大一部分患者复发，因此需要造血干细胞移植。移植适应症：成人急淋、高危型儿童急淋、除急性早幼粒细胞白血病以外的急非淋，第一次完全缓解期内，有HLA配型相合的供髓者，患者年龄控制在50岁以下。 　1.患者男性21岁，主诉发烧，鼻衄十天，体检，胸骨下1/3压痛，骨髓检查：原始细胞95%，过氧化物酶染色（POX）阳性，染色体检查未见异常核型，选哪种治疗方案最佳？ 　A.VP 　B.COP 　C.HOAP 　D.DA 　E.VMP 　正确答案：D 　2.女性18岁，发热半月，皮肤粘膜出血1周，查血红蛋白60g/L，骨髓检查，原始粒细胞50%，其引起贫血的主要原因是： 　A.造血原料不足 　B.出血 　C.红细胞寿命缩短 　D.造血功能抑制 　E.无效红细胞生成 　正确答案：D 　3.患者18岁，发热，鼻衄一周入院。体检：胸骨体中下段压痛，脾肋下2cm。血液检查：血红蛋白80g/L，血小板50×109/L，白细胞20×109/L。骨髓检查： 原始细胞占80%，细胞化学染色：苏丹黑（SB）阳性，过氧化物酶（POX），阳性，非特异性酯酶（NSE）阳性，氟化钠抑制试验（NaF）被抑制。应考虑的诊断是： 　A.急性淋巴细胞白血病（L1） 　B.急性粒细胞白血病（M2） 　C.急性早幼粒细胞白血病（M3） 　D.急性单核细胞白血病（M4） 　E.急性红白血病（M6） 　正确答案：D 　4.急性早幼粒细胞白血病（M3）的染色体异常为 　A.t（8；21）（q22；q22） 　B.t（15；17）（q22；q21） 　C.t（8；14）（q24；q32） 　D.t（9；22）（q34；q32） 　E.t（4；11）（q22；q23） 　正确答案：B 　5.急性早幼粒细胞白血病（M3）首选下列哪种药物治疗？ 　A.羟基脲 　B.格列卫 　C.反式维甲酸 　D.干扰素 　E.瘤可宁 　正确答案：C 　6.32岁，男性，乏力，高热，鼻衄五天来急诊。血常规：Hb60g/L，WBC25×109/L，幼稚细胞占0.35，血小板30×109/L，骨髓中原始细胞占0.90以上，可见Auer小体，最可能的诊断是 　A.急性白血病 　B.急性再障 　C.急性特发性血小板减少性紫癜 　D.伊文思综合症 　E.恶性淋巴瘤 　正确答案：A 　7.哪种治疗方案最佳？ 　A.VP 　B.DA 　C.VMP 　D.COP 　E.COAP 　正确答案：B 　8.男性14岁，发热，咽痛伴齿龈出血一周来急诊。体检：浅表淋巴结肿大，肝肋下1cm，脾肋下3cm，胸骨压痛（+），Hb80g/L，WBC18.2×109/L，血小板54×109/L，骨髓增生活跃，原始细胞占60%，糖原染色阳性粗颗粒，血清和尿溶菌酶减低。 　患者的诊断是： 　A.急性单核细胞白血病 　B.急性红白血病 　C.急性早幼粒细胞白血病 　D.急性淋巴细胞白血病 　E.急性粒细胞白血病 　正确答案：D 　9.男性31岁，因发热，齿龈与鼻腔出血，黑便一周入院，皮肤粘膜弥漫瘀点和大片瘀斑，Hb70g/L，WBC1.0×109/L，幼稚细胞50%，血小板24×109/L，骨髓增生明显活跃，异型幼稚细胞80%，并可见成堆棒状小体，过氧化酶染色阳性，基因检查发现AML1-ETO阳性。 　患者的诊断是： 　A.急性单核细胞白血病 　B.急性红白血病 　C.急性早幼粒细胞白血病 　D.急性淋巴细胞白血病 　E.急性粒细胞白血病M2 　正确答案：E