概述:什么是恶性淋巴瘤? 恶性淋巴瘤是淋巴结和结外部位淋巴组织的免疫细胞肿瘤来源于淋巴细胞或组织细胞的恶变在我国恶性淋巴瘤虽相对少见但近年来新发病例逐年上升每年至少超过例而在欧洲美洲和澳大利亚等西方国家的发病率可高达/万~/万略高于各类白血病的总和在美国每年至少发现新病例万以上我国恶性淋巴瘤的死亡率为./万占所有恶性肿瘤死亡位数的第~位与白血病相仿而且恶性淋巴瘤在我国具有些特点:①发病和死亡率较高的中部沿海地区;②发病年龄曲线高峰在岁左右没有欧美国家的双峰曲线而与日本相似呈单峰;③何杰金氏病所占的比例低于欧美国家但有增高趋向;④在非何杰金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低弥漫型占绝大多数;⑤近年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占%与日本相近远多于欧美国家
病因:恶性淋巴瘤是由什么原因引起的? 恶性淋巴瘤的病因至今尚未完全阐明但有如下相关因素:①EB病毒感染;②免疫缺陷是高危人群;③电离辐射也可引起本病的发生;④遗传因素与本病的病因关系也有报道有时可见明显的家族聚集性
症状:恶性淋巴瘤有哪些临床表现? ()详细询问病史包括首发症状淋巴结肿大出现的时间与以后的增大速度有无全身症状如发热盗汗皮肤搔痒消瘦等非何杰金淋巴瘤应询问有无消化道症状等
()体征
.全身浅表淋巴结是否肿大皮肤及附件有否侵犯应注意咽淋巴环乳腺睾丸等有否侵犯
.其他静脉或淋巴回流受阻气管受压上腔静脉综合症等
()特殊检查
.血常规检查包括血红蛋白白细胞计数与分类血小板计数血沉率等
.血化学检查包括尿素氮非蛋白氮肌酐硷性磷酸酶总蛋白与白蛋白球蛋白转氨酶及转肽酶等测定
.血清免球蛋白检查
.尿常规检查
.髂骨穿刺涂片或活检
.放射学检查:胸部正侧位x线片及双下肢淋巴造影
.病理学检查:淋巴结皮肤活检及必要时肝脏穿刺活检
.细胞免疫检查:E玫瑰花结淋巴细胞转化巨噬细胞试验皮肤试验等
.腹部B超或CT扫描MRI及胃肠钡餐透视等
.开腹探查只在选择病例中进行尤其对非何杰金淋巴瘤更应慎重
检查:恶性淋巴瘤应该做哪些检查? 经细胞诊断和全身详细检查而明确诊断 细胞诊断和组织活检检查 恶性淋巴瘤的确切诊断是病理医生用显微镜对从病灶部位所采取的组织标本进行观察而得到的为此淋巴瘤位于皮肤时则切开皮肤摘取局部的淋巴结;淋巴瘤位于胃肠时则用纤维内窥镜既观察肿瘤的有关情况又做肿瘤的部分组织的活检来确定诊断.
对非何杰金淋巴瘤从低度恶性到高度恶性可再细分为个阶段对此有国际分类和日本的LSG分类两种而用单克隆抗体试验又可概分为T细胞型和B细胞型两类 全身检查
恶性淋巴瘤的病理诊断经确定为了解病灶的扩散情况需要做全身检查体表的淋巴结经触诊可测定腹膜后淋巴结可通过CT和腹部超声波诊断加以明确CT和B超检查也可明确肝脾等腹腔内脏器的异常
应用放射性同位素Y射线扫描检查可探知体内潜在的肿大的淋巴结淋巴瘤细胞多可随血流周转全身所以骨髓穿刺检查明确其有否骨髓内转移也实属必要 此外对瓦尔代尔环受浸润的病例应到耳鼻咽喉科检查诊断并做胃X线检查消化道发现淋巴结肿大时应从胃开始直至大肠为止做全消化道方面的检查或做X线检查或做纤维内窥镜检查当肺肝眼脑睾丸等脏器发现病灶时要和相关脏器的专科医生边商量边做有关检查
并发症:恶性淋巴瘤可以并发哪些疾病?
()胃肠道 食欲减退腹痛腹泻腹块肠梗阻和出血等
()肝胆 肝实质受侵可引起肝区疼痛
()骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状
()皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹瘙痒症在霍奇金病较为多见(占%)
()扁桃体和口鼻咽部 淋巴瘤侵犯口鼻咽部者临床有吞咽困难鼻塞鼻衄
()其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺发生吸收不良综合征
治疗:恶性淋巴瘤应该如何治疗?
()治疗原则
.何杰金氏病的治疗原则
()ⅠAⅡA期:以放射治疗为主如有大的纵隔肿块应采用化疗与放疗综合;病理为淋巴细胞消减型应用全淋巴结放射
()ⅡB期:般采用全淋巴结放射也可单用联合化疗
()ⅢA:单纯放射治疗
()ⅢA期:放射与化疗综合治疗
()ⅢB期:单用化疗或化疗加放疗
()Ⅳ期:单用化疗
.非何杰金氏淋巴瘤的治疗原则
()低度恶性:①IⅡ期:大多采用放疗放疗后应用化疗不能解决数年后仍复发的问题②ⅢⅣ期:大多采用化疗
()中度恶性:I期病人可单用放疗Ⅱ期以上采用以阿霉素为主的化疗方案
()高度恶性:淋巴母细胞型淋巴瘤采用白血病样治疗方案
.手术作为治疗手段的恶性淋巴瘤适应症很局限而且治愈率也低常需辅以放疗或化疗
()外科治疗
.胃肠道恶性淋巴瘤的手术治疗
原发性胃肠道恶性淋巴瘤应强调手术治疗可明确病变部位切除病变组织和制订治疗计划淋巴瘤的切除率较癌肿要高胃淋巴瘤可行胃次全切除全胃切除应慎用肠道淋巴瘤则可切除局部病灶肠管及相应系膜对于切除不尽的瘤体可于术中置银夹固定以便术后放疗
.泌尿生殖系统恶性淋巴瘤的手术治疗
原发于肾脏膀胱睾丸卵巢和子宫等器官的恶性淋巴瘤均宜早期手术切除术后再给放疗或化疗
.脾脏恶性淋巴瘤的手术治疗
原发于脾脏的恶性淋巴瘤很少见术前与其他脾肿瘤较难鉴别术后病理回报可以确诊I~Ⅱ期病例单纯手术切除年生存率为%若术后辅以化疗或放疗可提高到%
()化学治疗
.何杰金氏病的化疗:
近年来何杰金氏病的药物治疗有了很大进步最主要是由于治疗策略上的改进和有效联合化疗方案的增多目前多数研究单位对Ⅲ~Ⅳ期何杰金氏病的治愈率已超过%单药对何杰金氏病的疗效般在%~%值得重视的是某些药物单用也能取得完全缓解如HN的完全缓解率为%CTX为%PCB为%VCR为%VLB(长春花硷)为%但疗效很少能超过半年以上
提示:该药目前已经停止上市,我院肿瘤门诊为了解决部份癌症患者的需求,特地为癌症患者解决了一些急需甲基苄肼(甲苄肼,丙卡巴肼,procarbazine)的购买难题。如果有需要药品请联系022-84277462
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