疾病简介 多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM)发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁.黑人患者是白人的2倍. 多发性骨髓瘤是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。骨髓中有大量异常浆细胞增殖,引起溶骨性破坏;血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白(IgG,IgA,IgD或IgE,M蛋白),尿中出现本周氏蛋白(游离的单克隆性κ或γ轻链),引起肾功能的损害,贫血、免疫功能异常。正常免疫球蛋白的生成受抑,易受感染。郑州大学一附院肿瘤科张明智 病因及发病机制 迄今尚未完全阐明,可能的病因有电离辐射、接触工业或农业毒物,与慢性感染、慢性抗原刺激有关,还可能与遗传有关,以及与IL-6等细胞因子有关。 实验室检查 1、骨髓像 骨髓中异常浆细胞>10%。 2、骨骼的X线检查:①广泛的骨质疏松。②局灶性的溶骨性损害③病理性骨折。溶骨性损害多见于颅骨、骨盆、脊柱、肋骨、股长骨和肱骨的近端。常呈多个、大小不等的圆形或卵形穿凿样透高缺损,边缘清晰,周围无新骨形成现象。病理性骨折以脊柱的压缩性性骨折最为典型。 3、免疫学检查:相应单克隆免疫球蛋白,IgG、IgA、IgM、IgD、IgE升高。 4、尿改变:尿蛋白阳性,尿Bence-Jones蛋白,阳性。 5、血液生化:①球蛋白升高,大多在30~80g/L或更高,正常球蛋白减少。②血清钙正常或增高,血清磷酸盐正常。③肾功能衰竭时,血尿素氮及肌酐增高。 6、血常规:早期血红蛋白一般在100~110g/L,晚期常<80g/L;白细胞计数可正常。血小板计数常减少。血片中红细胞可形成钱串状为特征性改变。因血浆球蛋白增高,因而可影响血型鉴定和交叉配血试验。 诊断 (一)多发性骨髓瘤(按Durie标准): 1、主要标准:①组织活检证明有浆细胞瘤。②骨髓检查:浆细胞>30%。③单克隆免疫球蛋白[IgG>35g/L;IgA>20g/L;尿内K或λ链排泄量每日>1g,无其他有意义的蛋白尿]。 2、次要标准:①骨髓检查:浆细胞10%~30%。②单克隆蛋白尖峰存在,但少于上述标准。③X线检查有溶骨性损害。④正常IgM<0.5g/L, IgA<1g/L, IgG<6g/L。 (二)浆细胞性白血病 外周血浆细胞数大于20%,肝脾肿大,白细胞数大于15×109/L,则为浆细胞性白血病。 分型 1. 一般分型,可分为5型:(1)孤立型;(2)多发型;(3)弥漫型;(4)髓外型;(5)白血病型 。 2. 根据免疫球蛋白分型 (1)IgG型:多见,占50%-60%,易感染,高钙血症和淀粉样变较少见。 治疗 化疗 一、既往应用的化疗方案: (1)初始治疗可用VBMCP方案: VCR 1.2mg/m2, iv, d1 BCNU 20mg/m2, iv, d1 MEL 8mg/m2/d, po, d1-4 CTX 400mg/m2, iv, d1 PDN 40mg/m2/d, po, d1-14 每35天为一周期,连续至少一年。 (2) 年老大于70岁,可用MP 方案 MEL 8mg/m2/d, po, d1-4 PDN 40mg/m2/d, po, d1-4 每28天为一周期,连续至少一年。 (3)对MP方案耐药者,可用BCP方案 BCNU 75mg/m2, iv, d1 CTX 400mg/m2, iv, d1 PDN 75mg/d, po, d1-7 (4)VAD方案,可一线或二线应用 VCR 0.4mg/d, 连续静滴,d1-4 ADM 9 mg/m2/d, 连续静滴,d1-4 DXM 40 mg/d,d1-4,d9-12,d17-20 每28天为一周期,直到M蛋白缓解后的4个周期。 (5)干扰素治疗 IFN 5×106,皮下注射,3次/周。 (6)万珂(注射用硼替佐米)治疗 单次注射1.3 mg/㎡,每周注射2次,连续注射2周(即在第1、4、日和11天注射)后停药10天(即从第12至第2l天)。3周为1个疗程。在临床研究中,被确认完全有效的患者再接受另外2个周期的注射用硼替佐米治疗。建议有效的患者接受8个周期的注射用硼替佐米治疗。 (7)沙利度胺治疗 口服一次25~50mg(1~2片),一日200mg, (8)骨髓移植。大剂量化疗已解后,可考虑自身或同种异体骨髓存移植。 (9)双磷酸盐。治疗骨损害。 二、目前多发性骨髓瘤治疗原则 1.无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者给予观察,每3月复查1次。 |
多发性骨髓瘤的治疗策略简介:
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多发性骨髓瘤(Multiple myeloma,简称MM)发病率估计为2~3/10万,男女比例为1.6:1,大多患者年龄>40岁.黑人患者是白人的2倍. 多发性骨髓瘤是骨髓内浆细胞异常增生的一种恶性肿瘤。骨髓中有大 ... 关键字:多发性骨髓瘤的治疗策略
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