【摘要】　
目的　探讨原发性纵隔神经源性肿瘤的临床病理特征和外科治疗原则。方法　总结125例纵隔神经源性肿瘤的诊治经验。所有病例均经手术和病理证实。结果　神经源性肿瘤占同期原发性纵隔肿瘤及囊肿的22.0%(125/568)。其中神经鞘瘤48.9%(61/125)，神经纤维瘤27.2%(34/125)，节细胞神经瘤13.6%(17/125)，其他少见肿瘤10.4%(13/125)。无临床症状而于查体时发现78例，占62.4%。肿瘤位于后纵隔117例。手术切除率98.4%(123/125)，术后并发症发生率4.0%(5/125)，手术死亡率0.8%。恶性肿瘤的3年生存率18.2%。结论　纵隔神经源性肿瘤的临床特征与病理类型相关，无论良恶性均首选手术治疗，不同的病理类型有不同的预后。

Clinicopathological characteristics and surgical treatment of primary neurogenic tumors of the mediastinum

ZHANG Helin, PING Yumin, BAI Shixiang, et al. Department of Thoracic Surgery, Fourth Hospital, Hebei Medical University, Shijiazhuang 050011

【Abstract】　Objective　To study the clinical and histopathological characteristics, and surgical treatment of primary neurogenic tumors of the mediastinum.Methods　The experience in diagnosis and treatment of 125 patients with primary neurogenic tumors of the mediastinum from Jan. 1965 to Dec. 1998 in our hospital was summarized. All patients were operated and pathologically confirmed.Results　Primary neurogenic tumor accounted for 125(22.0%) of 568 patients with primary tumors of the mediastinum in the same period. The incidence of neurilemoma was 48.9% (61/125), neurofibroma 27.2% (34/125), ganglioneuroma 13.6% (17/125), and other rare tumors 10.4% (13/125, neurofibrosarcoma 4, ganglioneuroblastoma 3, chemodectoma 3, pheochromocytoma 2, and neuroblastoma 1). In this series, 78 patients did not have any subjective symptoms, and the tumors were found on routine physical checkup. In 117 patients, the tumors were located in the posterior mediastinum. In all bwt 2 patients, the tumor was resectable. The postoperative complication rate was 4.0% and operative mortality rate was 0.8%. The 3-year survival rate in patients with malignant tumors was 18.2%.Conclusion　The clinical characteristics and prognosis of primary neurogenic mediastinal tumors varies with their histopathology. Surgical operation is the first choice of treatment.

【Subject words】　Mediastinal neoplasm/pathology　　Mediastinal neoplasm/diagnosis　　Mediastinal neoplasm/surgery

原发性纵隔神经源性肿瘤是最常见的纵隔肿瘤之一，有纵隔肿瘤的共性，也有其个性。为探讨纵隔神经源性肿瘤的病理、临床特征、外科治疗原则和预后，现将125例纵隔神经源性肿瘤分析报告如下。

材料与方法

我院胸外科共手术治疗纵隔神经源性肿瘤125例，占同期原发性纵隔肿瘤和囊肿的22.0%(125/568)，全部病例均经病理检查证实。男性66例，女性59例，男女之比为1.1∶1。年龄1～64岁，平均33.8岁，20～49岁者89例，占71.2%。神经鞘细胞源性肿瘤的平均年龄为37.5岁，神经节细胞源性肿瘤为13.2岁，副神经节细胞源性肿瘤为34.4岁。

结果

1.病理类型和部位：(1)神经鞘细胞源性肿瘤99例，占79.2%。其中神经鞘瘤61例（1例恶变），神经纤维瘤34例，神经纤维肉瘤4例。(2)神经节细胞源性肿瘤21例，占16.8%。其中节细胞神经瘤17例，节细胞神经母细胞瘤3例，神经母细胞瘤1例。(3)副神经节细胞源性肿瘤5例，其中化学感受器瘤2例，恶性化学感受器瘤1例，嗜铬细胞瘤2例。肿瘤位于右侧73例，左侧52例；后纵隔117例(后上79例，后下38例)，前上纵隔5例，中纵隔3例。9例神经鞘瘤为椎管内－后纵隔哑铃型。

2.临床症状及X线表现：本组中无临床症状而于查体时发现78例，占62.4%。常见的临床症状为胸痛、胸闷、咳嗽、气短等，4例有双下肢麻木、疼痛，2例有截瘫和大小便障碍，4例有Horner氏综合征。2例嗜铬细胞瘤中有1例合并持续性高血压。X线胸片和胸部CT大多表现为脊柱旁肿块阴影，呈圆形或半圆形，密度均匀，边界清楚。侧位胸片示肿瘤阴影多与脊柱重叠。有钙化阴影者5例(神经鞘瘤4例，节细胞神经母细胞瘤1例)。X线胸片或胸部CT发现椎间孔扩大5例，3例行脊髓造影均证实为哑铃型肿瘤。术前误诊11例，误诊为肺癌5例，胸腺瘤2例，畸胎类肿瘤2例，肺囊肿1例，胸骨后甲状腺1例。

3.外科治疗和预后：全组手术切除123例，占98.4%。其中肿瘤完整切除119例，占95.2%；姑息切除4例(神经纤维肉瘤2例、神经鞘瘤和节细胞神经瘤各1例)。另单纯探查2例(神经纤维肉瘤和化学感受器瘤各1例)。均为肿瘤侵及重要脏器或肿瘤冻结固定。切口选择：116例采用胸部后外侧切口，4例脊柱旁切口，3例前外侧切口，1例颈部领状切口，1例后外侧切口结合脊柱旁切口。手术后并发症有喉返神经损伤和Horner氏征各1例，术后胸内出血经二次开胸止血治愈2例，肺炎致死亡1例。11例恶性肿瘤中，除1例恶性化学感受器瘤术后放疗4年健在、1例节细胞神经母细胞瘤术后3年健在外，均于手术后不久死亡。

讨论

原发性纵隔神经源性肿瘤、畸胎类肿瘤和胸腺瘤是纵隔最常见的肿瘤。国外文献报道，神经源性肿瘤占各类纵隔肿瘤及囊肿的第1位(19.9%～30%)［1，2］，国内文献报道则多居第2位(14.6%～25.8%)［3-7］。张熙曾［7］综合国内1 808例纵隔肿瘤和囊肿的相对发生率，神经源性肿瘤为25.8% (467/1 808)，畸胎类肿瘤为28.9% (522/1 808)。本组神经源性肿瘤次于畸胎类肿瘤(26.9%,153/568)居第2位，占22.0%。纵隔神经源性肿瘤主要位于后纵隔，极少位于前纵隔或中纵隔，多见于中青年，以良性为主，恶性约占10%，而国内报道更低，约为2.3%～6.6%，儿童约有50%是恶性。

一、病理

纵隔神经源性肿瘤多起源于脊神经和椎旁的交感神经链，仅少数起源于迷走神经、膈神经和肺内神经等。纵隔神经源性肿瘤的分类方法很多，根据神经细胞的胚胎发生提出的分类方法最合适、明了［1，3］(图1)。神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者在各类纵隔神经源性肿瘤中占80%～100%，本组为89.6%。起源于副神经节细胞的肿瘤及恶性神经源性肿瘤较少见。

图1　神经细胞的胚胎发生和纵隔神经源性肿瘤分类

1.源于神经鞘细胞的肿瘤：神经鞘瘤和神经纤维瘤为良性，文献报道以神经鞘瘤多见［3，6，8，9］。本组神经鞘瘤和神经纤维瘤分别为48.8%和27.2%。神经鞘瘤好发于肋间神经和脊神经后根，神经纤维瘤好发于肋间神经和交感神经干。在硬膜内神经根上生长的肿瘤可穿过椎间孔向外扩展，使椎间孔扩大，肋间神经的肿瘤有时伸入椎管，这两种情况使肿瘤呈哑铃型。本组哑铃型神经鞘瘤9例。局灶性恶变的神经鞘瘤、原发恶性神经鞘瘤(恶性许旺氏瘤)和神经纤维肉瘤少见，常侵犯邻近组织，可发生远处转移。

2.源于神经节细胞的肿瘤：节细胞神经瘤为良性肿瘤，是儿童、青少年最常见的良性纵隔神经源性肿瘤［1，3，7］，多发生于交感神经链，在椎旁沟中向外突出，生长缓慢，直径常在5 cm以上。节细胞神经母细胞瘤为恶性肿瘤，少见，其恶性度介于节细胞神经瘤和神经母细胞瘤之间。神经母细胞瘤为高度恶性肿瘤，很少见，好发于婴幼儿，易侵犯邻近的胸椎及肋骨，血行转移以肝和骨多见。

3.源于副神经节细胞的肿瘤：含有嗜铬细胞的副神经节瘤称为嗜铬性副神经节瘤(又称嗜铬细胞瘤)，无嗜铬细胞的副神经节瘤常含有化学感受器细胞称为非嗜铬性副神经节瘤(又称化学感受器瘤)，分良性和恶性，较罕见。嗜铬细胞瘤可分泌加压素等。

二、诊断的主要依据

纵隔神经源性肿瘤的诊断依据是病史、症状、体征和胸部X线等检查。此瘤可见于任何年龄，但各种病理类型的年龄分布有所不同。源于神经鞘细胞的肿瘤多见于30～49岁［1］；源于神经节细胞的肿瘤多见于儿童和青少年，其中节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤有半数见于3岁以内。本组节细胞神经母细胞瘤3例，年龄分别为1岁、5岁和5岁；神经母细胞瘤1例，3岁。性别与发病率无明显差异。

纵隔神经源性肿瘤可毫无症状，多数患者是在体检或其他原因行胸部X线检查时被发现。若有症状则常为轻度胸痛、咳嗽或气短等。当肿瘤生长巨大或为恶性肿瘤时，可出现胸部胀闷紧迫感、比较明显的疼痛和压迫症状、呼吸困难、吞咽困难、上腔静脉梗阻及Horner氏综合征等。嗜铬细胞瘤可出现阵发性或持续性高血压、代谢亢进或糖尿病症状等。哑铃型肿瘤可出现感觉异常，甚至括约肌功能紊乱及截瘫。本组哑铃型神经鞘瘤9例，下身麻木4例，大小便失禁和截瘫2例，术后仍有1例未能恢复。

X线胸片所见的各种神经源性肿瘤的表现均甚相似，特点是光滑、圆形或类圆形密度均匀的阴影，靠近脊柱，有时存在分叶。偶可见肿瘤内钙化阴影则多见于神经鞘瘤、节细胞神经瘤和神经母细胞瘤。源于神经鞘细胞的肿瘤多来自肋间神经，呈球形，远离中线，胸片后前位上肿瘤与纵隔胸膜移行成锐角切迹，构成所谓“沟征”；而节细胞神经瘤多来自交感神经链，呈椭圆形或扁平状，与纵隔胸膜移行成钝角，构成“胸膜外征”［3］。胸部CT能更加清楚地显示肿瘤阴影，增强后CT扫描对神经鞘瘤有显著的增强效果，中央部分可囊性变而呈低吸收区。胸片或CT发现椎间孔扩大，疑有哑铃型肿瘤的患者，还可做脊髓造影以使诊断更为准确。

　　
纵隔神经源性肿瘤无论良恶性，除恶性有广泛转移外,都首选手术切除［1,3,6,7］。按肿瘤大小及部位选择手术途径，一般采用后外侧切口。较小的、无椎管内受侵的肿瘤也可在电视胸腔镜下手术切除。对包膜不完整的神经纤维瘤要切除的广泛些，以防复发。瘤体很大时可穿刺抽出其中液化的物质或分块切除［1,5］。对于突向椎管内的哑铃型肿瘤则应扩大椎间孔在硬膜外切断正常的脊神经后根，完整切除瘤体，并注意勿损伤脊髓［3,7,10］。一般应与神经外科医师合作，一次完成手术切除。本组9例哑铃型肿瘤中有4例采用脊柱旁胸膜外切口行肿瘤切除。上纵隔肿瘤切除后较易出现并发症［1,3,5］。对来自交感神经链的肿瘤要尽可能保护交感神经干，以免发生Horner氏综合征。

放疗对神经母细胞瘤比较敏感，婴幼儿患者，放疗量不宜过大。晚期神经母细胞瘤唯一可行的疗法为化疗。

神经鞘瘤、神经纤维瘤和节细胞神经瘤三者预后良好。恶性神经鞘瘤、神经纤维肉瘤、节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤预后不良，以神经母细胞瘤的恶性度最高，生长最快，完整切除的机会较少，转移的机会最高，故预后最差。

纵隔化学感受器瘤常与周围的主动脉等重要组织器官紧密粘连，瘤体血管丰富，手术切除需细心进行，切除后预后较好，有长期生存者。本组有2例手术后生存分别为7年和22年。已往文献报道此病对放疗、化疗均不敏感，但本组有1例患者肿瘤20 cm×20 cm×15 cm大小，单纯探查手术后行放射治疗肿瘤明显缩小, 已生存4年。

参考文献

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