英文药名：CEREZYME injection（imiglucerase（genetical recombination））

中文药名：伊米苷酶重组注射剂

生产厂家：日本赛诺菲有限公司

セレザイム静注用400単位

药物分类名称
转基因戈谢病的治疗剂
批准日期：2011年3月
商標名
CEREZYME injection
一般的名称
イミグルセラーゼ（遺伝子組換え）
imiglucerase（genetical recombination）
化学名
通过表达源自人胎儿肺成纤维细胞的人cDNA，在中国仓鼠卵巢细胞中产生的β-葡糖脑苷脂酶在糖链末端通过酶处理唾液酸酶，β-半乳糖苷酶和氨基己糖苷酶 由497个氨基酸残基组成的糖蛋白（分子量：约60,000）（C2532H3843N6710711S16;分子量：55,509）
药效药理
本剂是在高歇氏病的巨噬细胞积累的改进的酶促降解酶葡糖脑苷脂酶的糖脂葡糖脑苷脂。这种药物，通过DNA重组技术来修改中国仓鼠卵巢细胞中的糖链在俄罗斯产生的人β-葡糖脑苷脂酶甘露糖苷酶5），由甘露糖封端的，有效地掺入巨噬细胞是靶细胞，锻炼效果。
对葡糖脑苷脂的作用
天然底物葡糖脑苷脂合成西特基板的模拟对硝基苯基-β-d-D-吡喃葡萄糖苷这种药物和胎盘衍生的β-葡糖脑苷脂酶的制备（通用名：alglucerase，商品名：Seredesu注）的酶促反应了检查，在酶反应速率常数（Km和Vmax）没有区别，酶学性质具有可比性。
对巨噬细胞受体的反应性
这种药物，大鼠肺泡巨噬细胞甘露糖受体，抑制125I-甘露糖率牛血清白蛋白结合，抑制效力是可比的alglucerase。的药物和alglucerase的125I-标记形式的大鼠肺泡巨噬甘露糖受体的调查的结合能力的结果，此药物显示出亲和力和等效alglucerase的结合动力学。
适应病症
戈谢病症状改善（贫血，血小板减少，肝脾肿大和骨骼症状）
用法与用量
作为免疫葡聚糖酶（遗传重组），每隔一周输注60单位/ kg体重，1至2小时，或以不超过1单位/kg/分钟的输注速率施用适当的剂量。
为了给药，将1小瓶溶解在10.2mL注射用水中，并且每瓶收集10.0mL。 用生理盐水稀释所需量的化学溶液，使终体积为100-200毫升。
顺便提一下，应根据症状的程度增减。
此外，在给药一段时间后，判断治疗效果，并且当看到持续良好的改善状态时，维持剂量可以从初始量减少。 可仔细观察治疗效果，以3至6个月的间隔进一步减轻体重。
临床结果
改进的标准，贫血血红蛋白≧为1.0g / dL的增幅比给药前值，血小板减少≧从值增加30％的给药前血小板数，肝脾肿大≧比值之前施用肝脾容产品10 ％减少。
（1）在日本审查
药物60个单位/ kg每隔一周6个月，并施用给戈谢病I型3例，III型2案件5例贫血4例，血小板减少3例，肝肿大4在该示例中，脾肿大内三个例子所有情况下脾切除尚未被执行，它被改善。酸性磷酸酶和血管紧张素转换酶显示高歇氏病的患者的异常高，分别从25.4到67.3％的降低率5例所有的情况下为29.9至69.8％减少。
（2）在美国审查
本剂或alglucerase 60个单位/ kg每隔一周6个月，并给予每只戈谢病15例患者的双盲试验。在该药物给药组，而11例15例贫血，血小板减少9例，肝肿大8例，脾肿大在所有情况下，得到改善。 11例中有7例骨骼症状改善了长骨的X线表现。戈谢异常患者酸性磷酸酶和血管紧张素转换酶显示高值，将其分别15案件降低30％≧出14例。治疗结果和抗体产生率在两组间没有差异。
这种药物60个单位/ kg，施用6个月每两周一次给药，每三个月血红蛋白值的评价中，以50％的重量损失来评估的25-30个月的长期维持剂量。其结果是，在保持其中获得一定时间给药后足够的临床效果，提高了还原即使经过先前获取的损耗（贫血，血小板减少症，肝脾肿大）的影响的情况下的指示是的。另外，对药物的变化，从alglucerase，贫血，血小板减少这种药物的影响，在对肝脾肿大的改善效果检查，有在前后的变化后的治疗效果没有变化。
（3）其他考虑
ICGG（国际协作戈谢集团）戈谢注册表戈谢的I型患者登记在502箱子（这种药物非给药组160例如，剂量给药组（15至60单位/ kg每隔一周剂量）342位患者）的最长8年度跟踪结果，用双能X线骨密度仪的腰椎骨矿物质密度的平均Z分数（DXA）是这种药物的非给药组中显示出从基线逐渐减小，这种药物给药组中的倾向增加。
包装规格
静脉注射
400单位：1瓶

制造业销售
赛诺菲有限公司
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完整说明书附件：http://www.info.pmda.go.jp/go/pack/3959406D2021_2_02/