枕骨,枕骨大孔或第一,二颈椎的先天性或获得性骨质异常使下脑干与颈段脊髓的活动空间有所缩小,有可能造成小脑,后组颅神经和脊髓的症状.
由于脊髓有一定的柔顺性,易感受间歇的压迫,颅颈交界处的若干类型的病变可以产生一些症状,后者不但在不同病例中各不相同,而且还可时隐时显.当寰椎与枕骨发生融合,齿状突后枕骨大孔前后直径＜19mm时,可以引起颈段脊髓病变.平底颅是不引起临床症状的颅底扁平畸形；在侧位头颅X线摄片上,斜坡平面与前颅凹平面的相交角＞135°.颅底凹陷(齿状突伸入枕骨大孔)产生短颈项,伴有小脑,脑干,后组颅神经与脊髓体征组合而成的各种临床表现.Klippel-Feil畸形(颈椎骨的融合)除颈部畸形与颈椎活动受限外,通常不引起神经症状.寰枢椎脱位(寰椎相对向前移位)可引起急性或慢性脊髓压迫症.
病因学
先天性异常包括凿状突小骨,寰椎吸收或发育不全,与Chiari畸形,骨发育不全可造成枕骨大孔变窄,产生神经压迫.Down综合征,Morquio综合征(Ⅳ型粘多糖沉积病),以及成骨不全都能引起寰枢椎不稳与脊髓压迫症.
获得性异常可由外伤或疾病造成.当枕骨-寰椎-枢椎复合结构受到损伤时,在出事现场发生的死亡率很高.可能骨质的损伤(骨折),韧带的损伤(脱位),或复合伤(颈2 半脱位,经枢椎的颈髓延髓交界处损伤与骨韧带的破裂).半数是由车祸引起,25%由跌跤造成,10%由娱乐活动引起,特别是跳水意外.原来有颅颈交界处异常的病人在发生轻微颈部损伤后可以激发程度不定的进展性症状和体征.颈椎的类风湿性关节炎和转移性疾病可引起寰枢椎脱位.颅颈交界处的缓慢生长的肿瘤(如脊膜瘤,脊索瘤)通过对脑干与脊髓的压迫也可产生症状.类风湿性关节炎与Paget病可造成颅底凹陷伴脊髓与脑干压迫.类风湿性关节炎是颅颈不稳定性最为常见的病因,外伤,肿瘤侵蚀或Paget病也可引起颅颈不稳定性.
症状和体征
由于骨质与软组织异常可以通过各种不同的配合对颈段脊髓,脑干,颅神经,颈神经根或它们的血液供应产生压迫,因此发病征象变动不定.头部异常的姿势属常见,在某些病例中颈短或呈蹼状.最常见的临床表现是颈部疼痛与脊髓受压(脊髓病变).运动传导束的受压引起上肢和/或下肢的无力,强直与腱反射亢进.下运动神经元被累及则引起臂部与手部肌肉萎缩与无力.感觉障碍(包括关节位置感觉与振动觉的异常)往往反映脊髓后柱的功能障碍.病人可能诉述在屈颈时出现沿背脊向下往往直达腿部的放射性发麻感(Lhermitte征).脊髓丘脑束被累及(例如痛觉与温度觉的丧失)的情况不常见,但在手套-袜子型感觉异常或麻木中也有所反映.脑干与颅神经障碍包括睡眠呼吸暂停,核间性眼肌瘫痪(侧向注视时,同侧眼球内收无力伴对侧外展的眼球出现眼球震颤),向下的眼球震颤(快相向下),声音嘶哑以及呐吃与吞咽困难(由于舌头,软腭,咽,喉的无力与协调障碍所造成).常见向上臂扩展的颈部疼痛,与向头顶放射的枕下部头痛.头部的动作可使症状加重,咳嗽或躯体前倾可激发症状.疼痛是由于颈2神经根与枕大神经受压与局部骨骼-肌肉的功能障碍.
血管性症状包括晕厥,倾跌发作,眩晕,间歇的精神错乱或意识障碍,阵发性无力以及短暂的视觉障碍.身体移动或头位改变可以激发椎-基底动脉缺血.
诊断
遇到涉及下脑干,上颈段脊髓,或小脑的神经障碍,不论是固定的或进展性加重的,都应当考虑到颅颈交界处异常的可能.
进行X线平片检查(头颅侧位片连带颈椎在内,颈椎前后位与左,右斜位片)有助于明确可能影响治疗的一些因素.这些因素包括异常情况的可复位性(可恢复正常的骨质弧度,从而解除对神经结构的压迫),骨质的侵蚀,压迫的力学机制,以及有无异常的骨化中心以及伴有畸形发育的骨骺生长板.脊腔内注射造影剂后进行的CT扫描可对神经结构的异常以及伴发的骨质的变形提供解剖学方面的细节.矢状面MRI能最好地显示伴发的神经病变(后脑的脑疝,脊髓空洞症以及血管性异常).MRI能将骨质与软组织的病理学联系起来,并明确显示畸形与伴发神经缺陷(如Chiari畸形,脊髓空洞症)的水平与范围.椎动脉造影或MRI可选择性地用于明确固定的或动态的血管受压情况.
治疗
某些颅颈交界处异常(例如,急性损伤性寰枢椎脱位与急性韧带损伤)只需要通过头位的调整就可以得到整复.大多数病例需要应用帽形光环状支架作骨骼牵引,牵引重量逐步增加至3.6~4kg以达到复位.牵引通常能在5~6天内奏效.如能达到复位目的,须用光环连带的马甲背心维持固定8~12周；然后作X线摄片复查以证实复位的稳定性.如果复位仍不能解除神经结构的受压,必须进行手术减压,采用腹侧或背侧进路.如果减压后有不稳现象出现,则需要作后固定术.对其他一些异常(例如类风湿性关节炎),单纯进行外固定是不大可能达到永久的复位,需要后固定(稳定术)或前减压加稳定术.
颅颈交界部位的融合手术有多种方式.一般,所有不稳定的水平都必须予以融合.通过器械操作可获得立即的稳定直至骨质融合发展出来提供长期的稳定性.
对转移性疾病,放射治疗与硬的颈托常有帮助.对Paget病例,降钙素,光辉霉素与二膦酸盐有帮助.