一种罕见的疾病,其临床表现为眼球随意运动的丧失,但反射性眼球活动保存,动作过缓,肌肉僵直伴进行性躯干肌张力障碍,假性延髓瘫痪(咽喉肌肉强直性无力,引起吞咽困难和呐吃,并有情绪不稳),以及痴呆.

　　病因不明.基底节与脑干内神经元发生变性.典型的病理学变化包括神经原纤维缠结,后者含有异常磷酸化的tau蛋白.

　　症状通常在中年后期开始发展出来.眼球运动障碍往往以异常垂直性注视开始.病人在上下楼梯时会发生困难,颈部不后仰就不能向上看.腔隙状态的临床表现可以与本病相似,但腔隙状态是由于多发的腔隙性脑卒中在基底节和大脑半球白质内形成多发的腔隙性梗塞所致；病人的病史反映出脑卒中特征性的神经障碍阶梯式的进展过程.

　　本病无满意治疗.偶尔,多巴胺受体激动剂与金刚烷胺能部分地改善僵直症状.