第3颅神经瘫痪
第3颅神经(动眼神经)支配的肌肉出现部分性至完全性无力,引起上眼睑下垂,瞳孔扩大以及向前正视时眼球向外偏转.
当病人试图向内转动眼球时,眼球动作缓慢而且只至中线为止.病侧眼球的向上与向下注视也有阻碍.当试图向下注视时,上斜肌使眼球转向内侧.
可以引起第3颅神经瘫痪的原因有许多,包括了中枢神经系统疾病中大多数主要的病因,因此在选择辅助检查时必须根据动眼神经瘫痪的具体临床表现.必须将引起外眼肌瘫痪的眶内结构性病变以及眼部的肌病与颅神经疾病作出鉴别.眼球突出或眼球内陷,眶部严重外伤的病史或眼眶明显的炎症表现都提示起限制作用的眶部疾病阻碍了眼球的活动.肌病的诊断较困难,但部分性的第3颅神经瘫痪提示肌病可能.在肌病中,瞳孔总是不受到影响.
副交感神经纤维的完全性功能丧失(造成瞳孔扩大且固定)强力提示动眼神经受压.最常见的原因是动脉瘤(特别是后交通动脉动脉瘤),外伤,与颅内占位性病变.在意识障碍进展性加重的病例中出现动眼神经瘫痪提示经小脑幕的脑疝,属于重大的急症.如果瞳孔完全不受影响而动眼神经支配的其他肌肉都被累及(例如糖尿病性动眼神经瘫痪)则提示可能是动眼神经或中脑的缺血性过程,脱髓鞘病变可能性较小.不过,有5%左右后交通动脉动脉瘤引起的动眼神经瘫痪也不累及瞳孔.
如果动眼神经瘫痪伴发剧烈的头痛或意识的改变则提示必有严重疾病.
应作全面的神经系统体检以及CT或MRI.只有在CT扫描上未见出血但仍怀疑为蛛网膜下腔出血的病例中可考虑作腰穿.如果强力怀疑动脉瘤引起蛛网膜下腔出血,或者当瞳孔明显受累及而又无严重到足以造成颅底骨折的头部外伤史,则必须作脑血管造影检查.
第4颅神经瘫痪
第4颅神经(滑车神经)支配的肌肉(上斜肌)发生无力.
上斜肌的瘫痪往往比较难发现,受到影响的主要是在内收位置上的眼球的垂直动作.病人出现复视,双像一高一低,高像略向低像侧倾斜.当病人将头部向瘫痪肌肉对侧倾斜时,则可作正常或近乎正常的眼球活动而不出现复视.
第4颅神经的瘫痪许多都是特发的,只有少数能明确病因.不伴颅骨骨折的闭合性头部外伤是单侧或双侧第4颅神经瘫痪一个常见的原因；而且往往是摩托车事故.动脉瘤,肿瘤与多发性硬化都是少见的病因.
第4颅神经瘫痪的检查与第3颅神经瘫痪相似.通常根据病史及体检就能作出诊断.进行眼球运动锻炼可能有助.有时候需作外科手术来恢复双眼一致的视觉.
第6颅神经瘫痪
第6颅神经(外展神经)支配的肌肉发生无力.
眼球向内偏转；向外的动作受限,至多只能达到中线.
特发的病例常见,虽然有许多发生在老年人与糖尿病患者中的外展神经瘫痪可能是由小血管的病变所引起.在特发的病例中,不发生其他颅神经的障碍,而且应该在2个月出现病情的改善.
有一个可以加以明确的病因,即外展神经在海绵窦内受到起源于鼻咽部的肿瘤的压迫.典型地,还发生头部剧烈的疼痛以及三叉神经第一支分布区域内的感觉消失.任何可以引起脑移位的病变或因素都能引起对第6神经的牵引,因为它是以锐角的姿势进入Dorello管道的.因此,远离外展神经的巨大脑瘤,颅内压的增高或腰穿都可能导致第6神经瘫痪.糖尿病性梗塞是较为常见的病因之一.其他的病因包括不足以引起颅底骨折的头部外伤,累及脑膜的感染或肿瘤,Wernicke脑病,动脉瘤以及多发性硬化.在没有颅内压增高征象的儿童中,第6神经瘫痪可以由呼吸道感染引起,而且可以为复发性.
完全性第6颅神经瘫痪的诊断很容易,但要确定其病因学则有一定的难度.排除颅内高压与视乳头水肿(眼底检查时注意有无视网膜静脉搏动)很重要.MRI或CT有助于排除颅内占位性病变,脑积水以及眶内,海绵窦内以及颅底病变.腰穿可测定脑脊液的初压,可发现软脑膜炎症,感染,或癌肿浸润的线索.对结缔组织血管病变的筛查有助于排除血管病变性过程.在许多病例中,一旦原发的疾病经过治疗以后第6神经的瘫痪亦缓解.
三叉神经痛
(痛性抽搐)
三叉神经的一种疾病,产生阵发的,剧烈的,刀割样疼痛,一次阵发持续数秒钟至2分钟,疼痛位于三叉神经感觉支一支或多支的支配区域内,最常见的是上颌支区域内的疼痛发作.
在手术或病理解剖时发现有动脉袢以及较少见的静脉袢对三叉神经根进入脑干的所在处产生压迫,提示三叉神经痛是一种压迫性神经病变.疾病通常影响成人,特别是老年人.触及一些板机点或通过活动(例如咀嚼或刷牙)常能激发疼痛的发作.虽然每次剧痛的阵发历时短暂,但连续多次的剧痛发作可使病人无法从事正常的活动.
诊断
通常根据典型的病史就能作出诊断.三叉神经痛不伴临床或病理客观征象,因此如发现客观感觉障碍或颅神经异常,则必须搜查引起疼痛的结构性病变,例如肿瘤,多发性硬化的斑块或其他压迫三叉神经或脑干三叉通路的病变.桥脑的病变通常引起感觉加运动的功能障碍；延髓的病变则只引起痛觉与温度觉的丧失,伴角膜反射的消失.鉴别诊断包括肿瘤,脑干血管畸形,急性脑血管病以及多发性硬化(特别在较年轻的病例中).带状疱疹后疼痛事先有典型的带状疱疹病史,结痂的瘢痕,而且好发部位是三叉神经的眼支区域.三叉神经病变可见于SjÖgren综合征或类风湿性关节炎,但感觉障碍往往位于口周与鼻部.偏头痛可引起不典型的面痛,而临床体检都正常,但疼痛较为持久,而且是烧灼痛或搏动痛.
治疗
卡马西平200mg,每天3~4次一般能奏效,而且疗效往往持久；应定期检测肝功能与造血功能.如果卡马西平无效或产生毒性反应,可以选用的其他药物有苯妥英钠300~600mg/d,巴氯芬30~80mg/d,或阿米替林25~200mg/d,临睡时服.三叉神经周围支的封闭只能提供暂时的缓解.在难治的病例中,可进行开颅手术,在后颅凹内将压迫三叉神经根的搏动性动脉袢挪移隔开(Janetta手术).通过经皮穿刺由立体定向技术导向的特殊穿刺针,可对半月(三叉)神经节造成电解性,化学性或气囊压迫性病变.偶尔,作为治疗难治性疼痛的最后一招,是通过手术将半月神经节与脑干之间的三叉神经根切断.
面神经疾病
单侧的面肌瘫痪是神经科一种常见的体征.
贝尔(Bell)瘫痪
原因不明的,突然发病的单侧性面瘫.
发病机制可能是免疫或病毒性疾病引起的神经肿胀,使面神经在经过颞骨时在狭窄的通道里受到压迫而发生缺血.
在面肌瘫痪发生之前可先有耳后疼痛.在数小时内发生面肌轻瘫,有时可进展为肌肉完全性瘫痪.病侧面部平坦,毫无表情,但病人可能诉述的反而是在健侧出现的口角歪斜.在严重的病例中,病侧眼睑不能闭合,眼裂增宽.病人可能主诉病侧面部有一种麻木或沉重感,但客观检查并无感觉缺失.位于面神经近端的病变可影响流涎,味觉与流泪,还可能引起听觉过响.
诊断
贝尔瘫痪引起的整个半侧面部的肌肉瘫痪不同于核上性病变(例如脑卒中或脑肿瘤)所引起的面肌瘫痪,在后者中额肌与眼轮匝肌较少受到影响,瘫痪症状主要表现在面部下半部.贝尔瘫痪必须与面神经或面神经核其他疾病引起的单侧性面瘫作鉴别,主要有膝状神经节带状疱疹(Ramsay Hunt综合征),中耳炎或乳突炎,莱姆病,肉样瘤病,岩骨骨折,癌肿或白血病对神经的浸润,慢性脑膜感染以及桥小脑角或颈静脉球肿瘤.当诊断有疑问时,应作头颅X线摄片以及CT或MRI检查.MRI可显示面神经有造影剂增强现象,但CT与头颅X线片大都阴性.不过,可能显示骨折线,感染或肿瘤引起的骨质侵蚀,或桥小脑角肿瘤引起的内听道的扩张.CT与MRI也可以显示桥小脑角肿瘤或颈静脉球肿瘤的造影剂增强现象.莱姆病的血液检查有助于该病的诊断.胸部X线摄片与血清血管紧张素转化酶(ACE)的测定有助肉样瘤病的诊断,该病是黑人中面神经瘫痪一个常见的病因.
预后和治疗
预后取决于神经受损的程度；神经传导速度与肌电图的检查有助于预后的判断.在急性部分性面瘫病例中,大都在数月时间内可有完全的恢复.在完全性面瘫病例中,预后不定；如果面部的面神经分支对超大的电刺激仍保持正常的应激性,则完全恢复的机会为90%,但如果对电刺激的应激性已丧失,则完全恢复的机会仅为20%左右.
神经纤维再生时的方向性错误可造成原应支配眶周肌肉的纤维改去支配面部下半部的肌肉,或相反的情况,结果产生面肌随意动作时出现无关肌肉的联带收缩动作(synkinesia),或进食时唾液分泌伴发的流泪("鳄鱼泪").长期的面瘫可引起面肌挛缩.
应采取措施防止角膜发生干燥.可以频繁使用自然眼泪,生理盐水与甲基纤维素滴眼剂滴眼,用狭条胶带帮助眼睑闭合.辅助性措施如护眼片或眼罩可以暂时保护暴露的眼睛；如果闭眼障碍持续时间过长,可能需要施行眼睑缝合术.
某些研究提示肾上腺皮质激素(例如强的松60~80mg/d口服,发病后24~48小时内开始服用,连用1周,然后在第二周内逐步减量至停用)有助于使残留的面肌瘫痪有所减轻并加速恢复过程.对面神经进行轻度电刺激与对面肌进行按摩未有能经证实的效果.舌下神经-面神经吻合手术对6~12个月内面肌功能未有恢复的病例有可能使面肌功能有部分的恢复,但会造成进食与讲话的困难,因此作用有限.
舌咽神经痛
一种罕见的综合征,其特征是反复发作的剧烈疼痛,位于咽后部,扁桃体,舌后部与中耳部位.
病因不明,也无病理变化发现(除了罕见的病例有桥小脑角肿瘤或颈部肿瘤).男性病例多于女性病例,通常在40岁以后发病.
与三叉神经痛相似,间歇出现发作性的,短暂,剧烈,令人难以忍受的疼痛,疼痛可以自发,或为某些动作所激发(例如咀嚼,吞咽,讲话或打喷嚏).疼痛持续数秒钟至数分钟,通常开始于扁桃体部位或舌的基底部,可向同侧的耳朵放射.疼痛严格地局限于单侧.在1%~2%的病例中,迷走神经活动的亢进可引起心脏窦性停搏伴晕厥.发作与发作之间可有较长的间歇期.
诊断和治疗
疼痛的定位,吞咽动作或用压舌板触及扁桃体可激发疼痛发作,对咽喉部用利多卡因局麻可暂时消除疼痛发作(局部麻醉后各种激发手段均失效),这些都是将舌咽神经痛区别于下颌支三叉神经痛的特点.应通过脑成像检查排除扁桃体,咽部,桥小脑角的肿瘤,以及颈前三角区内的转移性病变.
卡马西平是首选药物.需要时,可加用苯妥英钠,巴氯芬或阿米替林,剂量与三叉神经痛治疗用量相同(见上文),或曲唑酮,150~400mg/d,分3次服用.如药物治疗无效,咽部可卡因麻醉可提供暂时的缓解,但可能须行手术治疗.如果疼痛局限于咽部,可将颈部的舌咽神经撕脱或抽出；如果疼痛范围广泛,则必须作颅内舌咽神经切断手术.