.痴呆可以发生在任何年龄,外伤或缺氧可以在年轻人中引起痴呆.不过,在大多数情况下,痴呆是老年人的疾病,在65岁以上的人群中它的患病率超过15%,而在80岁以上的人群中则占40%.收住慢性疾病护理院的病例中,半数以上是痴呆病例,痴呆是老龄化成人最害怕的情况.
虽然随着年龄的增长新的记忆的保存会有所减退,但其他认知功能相对保存完好.因此,痴呆是有别于正常功能活动的一种显著的变化.传统的分类是将痴呆分为阿尔茨海默型与非阿尔茨海默型.有时候根据病因也有将痴呆分为可逆性或不可逆性,虽然这样一来使得痴呆与谵妄的区别变得更为复杂.
在老年病人中,临床医生应该分清痴呆的早期阶段认知障碍和增龄相关的记忆障碍.出现增龄相关的记忆障碍的人,与他们的同龄人相比,回忆的功能有相对的不足.他们学习新的信息比较缓慢；但如果给他们额外的时间来完成这些任务,他们的智能活动通常是充裕的.
抑郁症的痴呆(过去被称为假性痴呆)通常是指一些表面看来是痴呆的病例,但后来发现并无神经病理性疾病,而是由抑郁症所造成.当他们的抑郁症经过治疗以后,精神活动能力可重新恢复.更为常见的情况是抑郁症和痴呆同时存在；在这种情况下,治疗抑郁症仍然很重要,但不能使认知功能完全恢复.
痴呆的诊断依据是详细的病史询问与精神状态检查.抑郁症病人一般进食少,有便秘现象,睡得比常人少,而在晚间行动表现最好.他们回答问题时比较缓慢,但一旦有所回答,答话内容往往是正确的；他们可能表现半缄默,但很少有失语.他们很少会忘记当前发生的重大事件,或者对他们个人具有重要意义的事件.严重的抑郁症病人所主诉的记忆减退与临床检查的发现不相称.与此相反,痴呆的病人很少诉述有记忆问题.与痴呆病人不同,抑郁症病人的神经系统体检一般无特殊发现.
预后和治疗
痴呆病情的进展速度变动较大,视病因而定.痴呆可以呈静止性,如果是发生在一次急性严重的脑外伤后,或者一次短暂的心搏停止后.酒精性痴呆的病人如能戒酒则能有显著的长时期的病情改善.控制高血压或糖尿病可能减慢或阻止血管性(多发性脑梗死)痴呆的进展,在少数病例中能引起病情的改善.
即便智能功能不能恢复或病情的进展无法阻止,采取一些简单的支持性措施(例如,频繁的增强定向力的辅导；明亮,愉快,熟悉的环境布置；将新的刺激减少到最低限度；正规的低应激性的活动)能起到很大的帮助.有助于改善时间定向力的措施有应用大字体的日历与时钟,以及定时执行日常的生活活动；医务人员佩戴大的姓名牌并且反复作自我介绍有助人物定向.要让病人有充分的时间来适应并熟悉新的环境,常规与人物.各种解释应该确切而简明,不重要的操作一概可以免除.
应避免让病人住在安静而昏暗的独用房间里.室内应有充分的照明,要具备一些感觉性刺激,例如夜灯,以及无线电或电视机,以帮助病人建立正常的定向和维持注意力.环境设置应保障病人的安全；例如,应装备信号系统以监测病人有无走失.过度刺激和刺激不足都应避免.和熟悉的人相处,以及医务人员时常的查房能鼓励病人保持社交活动；应避免让病人过孤独的生活.医务人员应避免和病人发生对抗或采取威吓性行动.尽可能让病人保持各种主动的活动；病人的家属应该让病人一起来参加各种家庭活动,但要避免可引起其焦虑或错乱的活动.每天可从事一些锻炼以减少烦躁不安,改善平衡功能,保持心血管系统的健康状态.工疗与音乐疗法能帮助维持精细的运动控制,并提供非言语性刺激.集体治疗(回忆往事与进行社交性活动)能帮助病人提高交谈和人际交往的技巧.为病人家属提供的咨询可以教会家属如何防止病人发生跌跤,以及病人出现激动时如何避免受到病人击打.如果能将生活常规简化,并且照料者对病人的期望能有所降低,但要不让病人感觉到自我控制或个人自尊心有完全的丧失,则病人确实会表现出某些进步.
如果能避免使用或严格限制具有中枢神经系统作用的药物,则往往能使病人的功能活动更有所改善.对老年人为控制无理行为而应用精神作用药物目前还有争议.不过,病人如有抑郁症的临床表现,则应用抗抑郁剂能暂时改善功能.治疗抑郁症,应使用非抗胆碱能性抗抑郁剂；治疗焦虑与睡眠障碍,可使用短效或中效苯二氮
类药物,但剂量要谨慎控制.其他行为异常的治疗问题较多.常用的有抗精神病药物,但它们的疗效尚不确定,除非病人有精神病症状.时常发生毒性作用,而且可能相当严重.如果不得已而使用,剂量应很低,而且不应长时期使用.对非阿尔茨海默型痴呆,目前没有证据提示增强胆碱能药物有什么效益.
在完成医学评估和确定治疗方案以后,主要的责任都落在病人家属肩上.虽然痴呆很少能得到治愈,但临床医生还是能对其家属起些帮助作用,让他们明白虽然疾病的性质是进行性加重,但许多可能使病情加重的并发因素是可以控制的.护理痴呆病人所带来的应激负担是十分巨大的,对医生和病人家属的身心健康都能产生不良的影响,妨碍对病人的护理.临床医生能察觉照料者精疲力尽的早期症状,指导家属向有关的社会救助机构求援,加强对病人的整体护理.救助小组成员(社会工作者,营养师,护士,助理员以及其他人员)可为病人及其照料者提供指导和具体的支持.
阿尔茨海默病
认知功能进展性并毫无逆转的丧失,伴大脑皮层和皮层下灰质内过量的老年斑,后者含有β-淀粉样蛋白,以及由tau蛋白组成的神经原纤维缠结.
流行病学
早年发病的类型只占2%~7%的病例,通常是由遗传性基因突变所引起.常见的类型影响60岁以上的人群,其发病率随年龄的增长而增高.
估计患阿尔茨海默病的美国人为400万,每年带来的经济损失约为900亿,包括医疗与护理费用,社会服务支出,生产力的丧失以及早年死亡带来的损失.女性发病率约为男性的一倍(可能是由于女性的寿命比男性长,但女性性别亦可能是一个危险因素).老年人痴呆病例中,65%以上是阿尔茨海默病.大约在15%病例中,血管性痴呆与阿尔茨海默病可以共存.
病因学
阿尔茨海默病的病因不明.在15%~20%病例中呈家族性发病.余下的所谓散发性病例具备某些遗传性决定因素.现已知至少有位于染色体1,14,19与21上的4个明确的基因影响疾病的始发与进展.染色体21产生淀粉样蛋白的前体蛋白,在阿尔茨海默病(以及其他一些疾病)病例的脑内都有淀粉样蛋白的积累.染色体19产生载脂蛋白(apo)E等位基因1~4(∈ 1~∈ 4).在白种人中,∈ 4等位基因的存在增加阿尔茨海默病的发病危险性；在黑人中,∈ 2与∈ 4增加发病危险性.染色体21三体性在Down综合征病例中产生早年发病的阿尔茨海默病.这些发现支持流行病学的观察即本病大多数早年发病病例和某些晚年发病病例中都有常染色体显性遗传的型式,但在晚年的外显率不定.一些未经证实的推测涉及激素水平降低与接触金属的影响.
发病机制
在大脑皮层,海马以及皮层下结构(包括Meynert基底核的一些选择性神经元),蓝斑和背侧缝核内,都有神经元的丧失.大脑的葡萄糖利用和灌流在某些脑区(在疾病早期阶段的顶叶和颞叶,以及后期阶段的额前区皮层)有所降低,可以通过正电子发射体层摄影(PET)测出；不过这种降低究竟是发生在脑细胞死亡之前或后则不明.脑的微血管结构也可能被累及,如在刚果红染色性(即淀粉样变性)血管病变中所见.
轴索斑块或老年斑块(由淀粉样蛋白组成的核心及其周围的轴索,星形细胞与胶质细胞共同组成)和神经原纤维缠结(由双股螺旋细丝组成)在阿尔茨海默病的发病机制中都起着作用.老年斑和神经原纤维缠结亦见于正常老化过程,但在阿尔茨海默病病例中要更为常见得多.
在阿尔茨海默病中有特殊的蛋白质异常发生.β-淀粉样蛋白被认为与疾病的发病机制相关.正在进行的研究试图明确究竟淀粉样蛋白是否具有毒性作用因而是造成认知功能衰退的病因,或者只是一种生物学反应,属于继发的现象.在脑内与肝脏内产生的ApoE蛋白能影响一些大脑过程,包括淀粉样蛋白沉积,细胞骨架完整性以及神经元修补的效率.ApoE在阿尔茨海默病中的作用已愈见肯定.这个蛋白有三种等位基因形式：∈ 2,∈ 3和∈ 4,可以组成6种基因型式：∈ 2/∈ 2,∈ 2/∈ 3,∈ 2/∈ 4,∈ 3/∈ 3,∈ 3/∈ 4和∈ 4/∈ 4.在具备∈ 4/∈ 4基因型式的人群中,发生阿尔茨海默病的危险性显著地升高,他们很可能在60~75岁之间发生本病.而在具备∈ 2等位基因的人群中则本病的发病率可能有所降低.因为在活到85岁的人群中,有大约40%的人会发生可被诊断出的痴呆,不论其ApoE的类型是属于哪一种,因此这种遗传性测试对预测个人在晚年是否会发生阿尔茨海默病并不是很有用.测试ApoE的药盒已有供应.作为阿尔茨海默病的一项辅助诊断试验(而不是预测性试验)的应用正在研究之中.
有一些蛋白质在脑内有异常的增高并且可出现在脑脊液内.它们是否对促成疾病起病因的作用,或者只是疾病的标志物,还不肯定.来自神经原纤维缠结的tau蛋白对明确痴呆属于阿尔茨海默病有高度的特异性,但敏感性低；稍有不同的一种tau蛋白也在进行性核上性眼肌瘫痪的病例中有所积累.胆碱乙酰转移酶显著降低,使乙酰胆碱的可得性减少.生长抑素,促皮质素释放因子以及其他一些神经递质也都有显著的降低.
症状和体征
阿尔茨海默病可以分为若干临床阶段.不过,各病人之间的差异较大,而且疾病的进展往往也不像以下讨论所提示的那么正规有序.疾病进展呈渐进性,虽然有时候症状看来能保持平稳一段时期.
早期阶段的特征是近事记忆的丧失,不能学习并保留新的信息,语言问题(特别是选用适当的文字),情绪大幅度波动,以及性格改变.病人对执行日常生活活动愈来愈感到困难(例如,计算收支平衡,外出不至迷路,记住将各种物件安放在何处).抽象的思维或正确的判断可能都有减退.病人对控制和记忆的丧失的反应可表现为容易激惹,不友善,或激动.某些病人有孤立的失语症或空间视觉认知困难.虽然早期阶段的病情可能并不妨碍病人的社交活动,但病人家属可能会发现其一些奇怪的行为(例如,去商店购物半途发生迷路,或忘记最近宴请的客人的姓名),伴同情绪不稳定性的发病.
在中期阶段,病人不能学习并回忆新的信息.远事记忆亦受到影响,但并不完全丧失.洗澡,进食,穿衣或上厕所等活动可能需要他人帮助.行为的混乱可表现为出门迷路,激动,不友善,不合作,或攻击性行动.到了这个阶段,病人已丧失所有的时间与地点定向感觉,因为正常的环境或社交性信号或线索的应用效率都大为降低.病人时常迷失方向,有时候可严重到找不到自己的卧室或卫生间.虽然他们能保持下地行动,但易跌跤,或因精神错乱而发生意外.
在严重阶段,病人已不能行走,不能执行任何日常生活活动,通常还有大小便失禁.近事和远事记忆完全消失.病人甚至不会吞咽并进食,很容易发生营养不良,肺炎(特别是吸入性肺炎)以及褥疮.因为此时病人一切生活活动都须完全依赖他人照顾,往往只能将他们安顿在能提供长期全面护理的机构中.最后,病人缄默无语.因为这些病人无法向医生诉述症状,老年病人对感染往往又不产生发热或血白细胞升高的反应,所以临床医生发现病人病情有变时,只能凭借经验与警惕性来处理.
运动障碍或其他局灶性神经障碍出现得很迟,虽然在疾病的各个阶段癫痫发作的发病率都有所提高.阿尔茨海默病的末期阶段是昏迷和死亡,通常是死于感染.
并发症
行为方面的并发症包括不友善,激动,迷路,与不合作.精神方面的并发症包括抑郁,焦虑,与类偏执狂反应.真正的精神病(偏执狂,妄想与幻觉)只见于10%左右阿尔茨海默病病例.此外,随着病程的延长,大约80%的家属或照料者会产生抑郁症状.代谢性问题(如脱水,感染,药物毒性作用)可加重认知障碍,而使照顾病人的工作变得更为困难.用于治疗阿尔茨海默病的一些常用药物(特别是针对行为异常的抗精神病药物),可以引起帕金森综合征的动作障碍与直立性低血压.具有抗胆碱能不良反应的三环类抗抑郁剂可引起便秘,尿潴留,青光眼与癫痫发作.非处方类抗组胺药物能使精神错乱更为恶化.以上提到的这些并发症有可能导致将病人过早送入收容性机构的危险,应尽量避免或迅速予以治疗,因为其中有不少是可以控制或逆转的.
诊断
诊断通常依据病史,体检,实验室检查以及排除其他可以引起痴呆的病因.应该进行正规的精神状态检查；最常用的是Folstein简易精神状态检查量表/Barthel量表可以用来评估日常生活活动能力.对大约85%阿尔茨海默病病例,依据详细的病史和正规的神经系统体检,都能作出正确的诊断.很少有必要作脑组织活检,后者也很少有用.
痴呆的主要征象是短期记忆与长期记忆的障碍,抽象思维以及判断的障碍；其他高级皮层功能的障碍；以及性格的改变.认知障碍的进展性加重证实阿尔茨海默病的诊断,因为本病的病情是不会有好转的.以下一些标准有助于阿尔茨海默病可疑诊断的确立：经临床检查与正规精神状态检查确定的痴呆；认知功能至少有2个或更多领域出现障碍；记忆与其他认知障碍进展性恶化；无意识障碍；发病在40~90岁之间,最常在65岁以后；而且没有全身性或脑部疾病可以解释记忆和认知障碍的进展性加重.有些测试工具,例如Hachinski缺血量表,可用来鉴别与阿尔茨海默病引起的血管性痴呆.
实验室检查应包括全血细胞计数,电解质及生化全套测试,甲状腺功能,叶酸与维生素B12水平,梅毒VDRL检查以及尿液检查；在某些病例中,心电图与胸部X线摄片有助诊断.如病史提示占位性病变,或有局灶性神经体征存在,或痴呆病史较短,应作CT或MRI检查以排除肿瘤,梗死,硬膜下血肿与正常脑压脑积水.PET主要是科研性质的检测技术,而SPECT能提供有关脑灌流型式相似的信息,在某些病例中有助于鉴别诊断.很少有必要作腰穿检查,但如果怀疑某种慢性感染或神经梅毒是认知障碍的病因,则必须进行腰穿作脑脊液检查.
抑郁症是老年人中最为常见的精神科问题,它可以与早期阶段阿尔茨海默病的表现非常相似,而且在20%左右的病例中两者可以共存；因此,凡遇到表现为认知障碍的病例应考虑到抑郁症.
预后和治疗
认知功能的衰退是不可避免的,但病情进展的速度是不可预料的.存活期自2年至20年不等,平均为7年.
对阿尔茨海默病的一般性治疗原则与所有痴呆的治疗相同(见上文痴呆的治疗).
某些能增强胆碱能神经传递的药物,例如Donepezil[即安理申(aricept)],至少在疾病的早期阶段能暂时改善记忆功能.不过,这些药物并不能改变基本病理变化的稳步恶化.他克林(tacrine)引起的不良反应较多.安理申开始试用的剂量是每天晚上1次5mg,过4~6周以后,可增加至10mg；须连续用药数月才能评估其疗效.有关抗氧化剂(如维生素E),雌激素和非类固醇抗炎药的治疗尚在研究之中.
许多药物都能引起中枢神经系统不良反应,包括精神错乱和倦怠.镇静剂如苯二氮类药物,应尽可能避免使用.抗胆碱能药物,例如某些三环类抗抑郁剂,抗组胺制剂,抗精神病药物以及苯甲托品,均应避免使用.
银杏叶浸出物能使阿尔茨海默病或血管性痴呆病例的记忆丧失与其他症状进展有所减慢或有中度的逆转.银杏叶制剂可能起着自由基清除剂的作用.不良反应很轻微；治疗应用尚需进一步研究.
非阿尔茨海默型痴呆
Lewy体痴呆可算是仅次于阿尔茨海默病的第二位最常见的痴呆疾病.Lewy包涵体是帕金森病中变性神经元的标志性病变,可见于伴有或不伴有帕金森病征象的痴呆病例.在Lewy体痴呆中,Lewy体可占有显著的优势地位,或可与阿尔茨海默病的经典病理变化有所混合.Lewy体痴呆的症状,体征和病程与阿尔茨海默病相似,主要不同点是幻觉(主要是视幻觉)更为常见,而且病人对抗精神病药物诱发锥体外系不良反应的作用极为敏感.
其次较为常见的老年人痴呆的病因是血管性痴呆,后者可与阿尔茨海默病共存.
非阿尔茨海默型痴呆病例的表现有时候可以与阿尔茨海默病病人相似.有时一些高级神经活动领域,包括言语(失语症),运动活动(失用症),感觉传入的辨认(失认症),判断,近期记忆,性格,与行为可有特殊的障碍.
与阿尔茨海默病的认知和行为变化有所不同,其他类型痴呆中所见的这些变化可以突然发生,而且不一定进展性加重.局灶性神经症状(例如步态异常,癫痫发作),二便失禁以及肌肉异常都可以是非阿尔茨海默型痴呆综合征的部分征象,而且可以出现在病程的早期.
血管性痴呆
脑血管疾病可以破坏足够的脑组织导致脑功能障碍.单一的,位于关键性部位的梗死,或者多发的小的梗死都可以引起血管性痴呆,一般见于脑部小血管或中等血管的疾病,在男性中较为常见,大都在70岁以后发病.在高血压和/或糖尿病患者,或吸烟过度者中,血管性痴呆往往更为多见.如能控制血压,控制血糖(90~150mg/dl)戒烟,一般能使进展性血管性痴呆的发展有所减慢.在高达20%痴呆病例的病理解剖检查中可发现某些程度的血管性损害.
因为病理过程涉及脑部梗死,血管性痴呆有呈现阶梯式进展的倾向,每一次血管性事件伴有智能的减退并且往往还有神经体征的发展.认知功能的丧失也可能表现出一些局灶性质.在早期阶段,性格与领悟力要比阿尔茨海默病患者保存得更好些.随着疾病的进展,可出现各种神经体征,特别是偏瘫,假性球麻痹伴病理性哭笑无常,以及其他的锥体外系功能障碍的体征.
血管性痴呆的症状有时候与阿尔茨海默病的症状很相似,两者的鉴别可能有困难.使用评估工具,例如Hachinski缺血量表,能提供帮助.发病早(年龄＜75岁)；男性；吸烟史；脑卒中,糖尿病,心脏疾病或高血压的过去病史；以及局灶性神经障碍的存在,或临床进展呈现间歇性病程,这些都有助于将血管性痴呆与阿尔茨海默病区别开来.一些辅助检查,包括CT或MRI的结果,可支持血管性痴呆的诊断,但不能起确定诊断的作用,没有任何一种诊断性方法是万无一失的.甚至在病理解剖时,有时候也无法下肯定的诊断,因为这两种痴呆疾病有一些共同的神经病理特征.
Binswanger痴呆(皮层下动脉硬化性脑病)不常见,半球深部白质内有多发的梗死,大都伴发有严重的高血压症与全身性血管性疾病.虽然本病在临床上与血管性痴呆相似,但其特征是急性脑卒中伴发的局灶性神经症状更为多见,病情恶化的病程演进也更为迅速.MRI与CT显示与大脑皮层相邻的脑半卵圆区内有脑白质病变的表现.
其他病因
25%以上的帕金森病患者有痴呆；有的估计认为可高达80%.在病理解剖时,可发现帕金森病患者脑部的某些神经病理变化,以及不少生物化学改变,与阿尔茨海默病患者中所见的相同.帕金森病还可伴发一种严重程度较轻的皮层下痴呆.
进行性核上性眼肌瘫痪伴发的痴呆通常先有其他神经症状发生在前,例如多次的跌跤,体轴肌张力障碍性僵直,颈后仰,核上性眼肌瘫痪,吞咽困难与呐吃.
亨廷顿舞蹈症病人也可表现出痴呆症状,但诊断通常比较明确,因为有家族史,发病年龄较轻,以及本病特征性的运动异常.若有疑问,遗传学分析有助诊断.
Pick病是痴呆中较少见的一种类型,累及大脑皮层的额部与颞部.病人有显著的淡漠与记忆障碍；他们可以表现愈来愈明显的粗心大意,不注意个人卫生,维持注意力集中的时间的缩短.虽然本病的临床表现与CT所见可能都相当分明,但只有在进行病理解剖后才能作出肯定的诊断.在本病病程的早期可以发生Klüver-Bucy综合征,出现情绪反应迟钝,过度的性行为,口的运用过度(贪食,吮吸以及口唇的咂动),并有视觉失认.
额叶痴呆综合征可继发于额叶内在的病理变化,原发的或转移性肿瘤,过去的手术操作,脑部的放射治疗,或严重的脑外伤.发生在职业拳击手中的,由反复头部外伤造成的拳击手痴呆看来和ApoE∈ 4等位基因有联系.
正常脑压脑积水的特征是由进行性痴呆,小便失禁和步态异常(不稳的缓慢的阔底步态)所组成的三联症.发病通常隐袭,大多数发生在中年后期或老年期.本病在男性中较为常见,偶尔和过去的脑膜炎,蛛网膜下腔出血,头部外伤或神经外科手术操作有关.在大多数病例中都无过去损伤的证据.正常脑压脑积水可能是由于大脑凸面上的蛛网膜粒形成瘢痕,引起脑脊液吸收的减慢,脑室扩大以及额叶运动障碍.辅助检查诊断的依据是正常偏高的脑脊液压力(150~200mmH2 O),CT显示脑室扩大,脑部顶端脑沟变窄,而不伴有蛛网膜下腔的扩大.应用脑脊液分流手术的治疗效果不一致.有时候分流手术后痴呆症状有逆转；某些专家倡议先作治疗性腰穿,放出大约30ml脑脊液.如果放脑脊液后步态与认知有持续数小时或数天的改善,则提示有价值进行分流手术.
硬膜下血肿可引起精神状态的改变,产生昏迷,谵妄或一种痴呆综合征.当血液在硬膜下腔内开始积聚以后任何时间都可开始出现认知功能变化,其进展速度的快慢,视血肿的大小与定位而定.这种慢性综合征与血管性痴呆可能相似,都有局灶性神经体征与认知变化.及时清除血肿可使认知功能恢复并防止智能功能进一步的丧失.不过,某些专家认为在血肿对大脑产生长时期(或许1年或更长)的压迫后,即便将血肿清除对改善认知功能也起不了什么作用.
最公认的感染性病因造成的痴呆是Creutzfeldt-Jakob病；记忆缺失,脑电图改变,肌阵挛以及有时的共济失调,都是显著的征象(参见第162节).致病的感染因子是一种朊病毒(prion),可以通过遗传途径获得,通过组织移植,原始部落的食人肉习俗,以及看来是通过吃食疯牛病感染过的牛肉制品而获得感染.大多数病例是散发的,它所引起的特征性海绵状脑病与阿尔茨海默病中所见的脑部病理变化显然不同.其病程演进也较阿尔茨海默病更为迅速,通常为6~12个月.
另一种与朊病毒相关的痴呆疾病是Gerstmann-Strussler-Scheinker病,典型病例以共济失调为发病征象,以后再发生认知功能衰退.本病影响更为年轻的人员,而且病程也较Creutzfeldt-Jakob病更为延长.
全身麻痹狂(generalparesis)是神经梅毒的一种类型,过去一度曾经是西方社会中痴呆的一个常见病因.在发展中国家,目前仍有流行.除智能衰退外,还可发生震颤和瞳孔变化.应取脑脊液作荧光梅毒螺旋体抗体(FTA)测试,因为血清VDRL试验缺少特异性.如果梅毒FTA试验阳性则诊断可以确立.
艾滋病痴呆是HIV感染后期阶段的一个并发症.痴呆可以由HIV病毒引起,或被引起进行性多灶性白质脑病的JC病毒引起,或由各种其他的机会性感染因子所引起,包括真菌,细菌,病毒或原虫,在病理解剖时可以予以确定.早期征象包括思维与表达缓慢,思想集中困难与淡漠,而领悟力保存,抑郁症表现也很少.运动动作缓慢；可有明显的共济失调和无力.反射出现异常,包括伸性划蹠反射.应用齐多夫定(zidovudine)治疗往往可使病情改善,有时候接近戏剧性的程度.