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肝血管病--全身疾病引起的肝血管病

——肝血管病--全身疾病引起的肝血管病

2005-03-21 20:40:43  作者:Prince  来源:Prince  浏览次数:17  文字大小:【】【】【

循环衰竭

  急性心力衰竭和休克常引起肝脏的缺血性改变,最早期的表现是转氨酶升高,其升高程度类似于急性肝炎(有时称缺血性肝炎).组织学上表现为肝腺泡Ⅲ区(中央区)内的细胞坏死和淤血,但炎症反应轻微,肝小叶结构正常.循环衰竭或充血性心力衰竭是主要的临床表现.

  慢性心力衰竭时,肝脏常变硬,其横切面呈肉蔻样外观,是由于肝腺泡Ⅲ区内充血而呈暗色间以灰色,有时Ⅰ区(门静脉周围)脂肪变.肝纤维化常见,但肝硬化罕见.反复长时间的心力衰竭发作可促使肝纤维化的发生.严重病例可出现肝腺泡Ⅲ区桥接样坏死.治疗主要针对原发性心脏疾病.

镰状细胞贫血

  镰状细胞贫血患者常由于肝窦血流受阻而出现肝损害血红蛋白缺陷引起的贫血).血栓可阻塞肝窦,特别是肝腺泡Ⅲ区,导致肝窦充血和局灶性坏死.虽然这主要是一种缺血性损伤,但其临床表现与急性病毒性肝炎或中毒性肝炎非常相似.镰状细胞贫血常与Budd-Chiari综合征有关.腹痛,色素性结石(很常见)和黄疸(由溶血和肝病引起)组成了复杂的临床表现.

遗传性出血性毛细血管扩张症

  遗传性出血性毛细血管扩张症或Rendu-Osler-Weber病患者可发生毛细血管扩张,血管瘤,肝纤维化和肝硬化.由此引起的动静脉分流可引起肝肿大伴有搏动性震颤和持续性杂音.严重时发生高输出量性心力衰竭,且进一步损害肝功能. 

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