门静脉先天性异常(如闭锁)是由于卵黄静脉及其腹侧吻合支异常闭锁所致.门静脉多腔样变一般于出生后不久出现,是由于出生后血栓形成继而再通,形成新的管腔的结果.门静脉血管瘤极为罕见.

　　结节状再生性增生是一种少见疾病,肝细胞增生病灶在肝内随处可见,并与门脉高压形成有关.这些肝细胞结节被认为是由血管炎所致,可引起缺血性损伤和压迫中央静脉.

门静脉血栓

　　门静脉血栓(PVT)可发生于门静脉的任何一段.半数以上的病例病因不明,但可能与全身或局部感染(如化脓性门静脉炎,胆囊炎,邻近部位的淋巴结炎,胰腺炎和肝脓肿)有关.PVT可发生于10%的肝硬化患者并常并发于肝细胞癌病例.PVT还可发生于妊娠(特别是子痫患者)和引起门静脉淤血的患者(如肝静脉阻塞,慢性心力衰竭,缩窄性心包炎).胰腺,胃或其他部位肿瘤侵袭门静脉时也可引起PVT.与Budd-Chiari综合征相似,有血栓形成倾向的血液学情况也可导致PVT.它也可见于肝胆手术或脾脏切除术后.

症状和体征

　　PVT的临床后果取决于血栓形成的部位,范围,进展速度及原发性肝病的性质.门静脉血栓形成可导致肝硬化或节段性萎缩,若同时合并肠系膜静脉血栓形成则可急性致死.约1/3患者门脉血栓形成缓慢,可形成侧支循环,而且门静脉可再通(门脉多腔转行),但最终仍进展为门脉高压.在新生儿,脱水和多种炎症可导致PVT,然而依据侧支循环的情况,门静脉高压可至儿童后期才出现.结节状再生性增生是一种少见的疾病,肝细胞增生性病灶在肝内随处可见,并与门脉高压相关.这些肝细胞结节被认为是由血管炎所致,引起缺血性损伤和中央静脉压迫.

　　原发病(如肝细胞癌)的症状可表现得比较明显,食道曲张静脉出血多见.如果肝功能正常,患者往往能忍受反复的小出血；脾肿大是其主要特征,在儿童尤为明显.一般无腹水.

诊断和治疗

　　存在门脉高压而肝功能正常时应怀疑PVT的存在.超声和CT有助于诊断,但确诊有赖于血管造影(如经脾门静脉造影,肠系膜上动脉造影的静脉相)或MRI.

　　在急性PVT患者,因血凝块已形成,抗凝剂治疗已属太晚,但它可防止血凝块的播散.对慢性PVT患者,可予保守治疗.对食道静脉曲张出血应首选内镜下食道静脉栓塞术；门脉系统外科减压术存在较多问题,因为常无适于作恰当分流的静脉.如果脾静脉尚未阻塞,可选作远端脾肾静脉分流术.如果此举失败,可行肠系膜-腔静脉分流术.由于小静脉更易形成血栓,故儿童分流术应尽量延迟.