静脉闭塞性疾病

　　肝静脉闭塞性(Veno-occlusive)疾病是指肝微静脉和肝静脉的小分支发生的管腔闭塞性病变,不累及肝静脉大分支.

　　静脉闭塞性疾病导致缺血性坏死,充血和肝硬化.农吉利和千里光类灌木茶叶(西印度群岛用灌木制成的草茶)中提取的吡咯啉生物碱可引起肝小静脉损伤,其他肝脏毒物(如二甲基苯亚硝基胺,黄曲霉毒素,硫唑嘌呤和某些抗癌药),以及辐射,这种病变还可作为移植物抗宿主反应的组成部分.

　　肝静脉闭塞性疾病可急性起病,表现为突发性腹水和肝脏肿大,有触痛但肝表面光滑.患者可自动恢复,或死于急性肝功能衰竭,另一些日后出现复发性腹水,门静脉高压,最终发展为肝硬化.治疗上除了去除有害毒素外,还没有其他特殊的疗法.相关的门静脉高压的治疗与Budd-Chiari综合征相似.

Budd-Chiari综合征

　　此病是一种由于肝脏静脉血流受阻引起的综合征,通常是因肝脏大静脉内血栓形成所致,临床上并不多见.

　　肝静脉及其开口先天性缺如可引起Budd-Chiari综合征,但通常血栓是获得性的,并与高凝状态有关.这种状态见于骨髓增生异常疾病,如真性红细胞增多症,镰状细胞性贫血,阵发性血红蛋白尿,正常凝血抑制物(如抗血栓素Ⅲ,蛋白C,蛋白S,因子VLeidin)的遗传缺陷,女性激素的存在(口服避孕药和妊娠).此外,腹部外伤,化脓性肝内病灶,肝静脉内的肿瘤特别是原发性肝癌和肾细胞癌可引起直接压迫和凝血倾向.许多患者的病因常不明.

病理学

　　肝静脉阻塞可发生在肝静脉的任何部位,但常见于肝静脉汇入下腔静脉的入口处.阻塞常由血栓引起,但有时也因血栓或增生性炎症遗留的纤维索,纤维网,纤维膜所致.在急性期肝脏肿大,表面光滑,呈紫色；镜下肝实质表现为肝窦严重充血,肝腺泡Ⅲ区内的肝细胞结构破坏.慢性期可发生纤维化和结节样再生,从而使正常肝脏结构丧失.此外,可发生门脉高压从而导致脾肿大和门体分流,而且20%的患者可继发门静脉血栓形成.由于肝尾叶血流直接汇入下腔静脉而通常不受影响,后期可代偿性增大.

症状和体征

　　患者常出现腹痛,肝肿大并有触痛,但表面光滑,而且并发大量难治性腹水和轻度黄疸.急性发病可致肝功能衰竭和死亡.但更常见的是Budd-Chiari综合征经数月而转为慢性,患者存在模糊不清的腹痛和门脉高压脾肿大等肝硬化表现.因尾叶增大,可在上腹部触及一包块,压迫肝区不能使颈静脉充盈(肝颈静脉回流征阴性).下腔静脉阻塞可导致腹壁明显水肿,伴腹壁静脉曲张(血流由盆腔经脐静脉流入肋缘静脉)和下肢重度水肿.

诊断

　　生化检查异常没有诊断价值.肝脏同位素闪烁扫描可发现尾叶增大.肝静脉造影可确定血栓的范围和腔静脉是否受累.肝活检可见肝充血和肝腺泡Ⅲ区肝细胞消失.超声检查可发现肝静脉血流异常和尾叶增大.多普勒超声可探测出血流改变.MRI显示肝静脉流出道缺如和下腔静脉或门静脉的异常.

治疗

　　对门静脉和下腔静脉尚未闭塞的患者,应尽早考虑进行门腔静脉侧侧吻合减压术.保守治疗适用于那些肝静脉尚未完全阻塞或临床症状明显改善的患者.对那些急性,暴发性发病或终末期病例,肝移植术是必需的,术后应长期使用抗凝剂.