有关肝性脑病(hepatic encephalopathy, HE)的定义及分类不统一,阻碍了相关研究的发展,1998年维也纳第11届消化病学大会(World Congress of Gastroenterology, WCOG)成立工作小组(Working Party)进行总结研究。与此同时美国胃肠病学学院实践资料委员会(the Practice Parameters Committee of American College of Gastroenterology)亦在进行类似研究,并于2001年出台了《肝性脑病实践指导》。继而WCOG工作小组于今年3月出台了《肝性脑病的定义、命名、诊断及定量》。虽然两篇文章系独立刊出,但实际上内容基本一致,互相补充,堪称当今国际上有关HE的经验总结和金标准。
一、 问题的提出和工作目标
在第11届WCOG上主要提出了有关HE研究的4个问题:(1)有无必要使HE分类标准化?如果有必要,如何拟定能得以广泛接受的命名?(2)临床验证中有效报道的最佳转归测定方法是什么?(3)肝硬化患者中轻微HE(即亚临床HE)的组成是什么?(4)诊断HE的通用神经影像技术是什么?
二、 关于命名和分型问题
传统观点认为,肝性脑病系严重肝病所致、以代谢紊乱为主要特征的中枢神经系统功能失调的综合征,主要临床表现为意识障碍、行为异常及昏迷。以此将HE分成门-体脑病、急性脑病及慢性脑病三型。其主要问题是:(1)门体脑病可见于伴有肝脏疾病(肝病)和不伴肝病的患者;(2)急性脑病既指急性肝功能衰竭(肝衰竭)所致的HE,又包含肝硬化基础上发生的急性HE,较为矛盾;(3)慢性脑病既指复发性脑病,又指持续性脑病发作,亦容易混淆。
为此,《肝性脑病的定义、命名、诊断及定量》一书将过去的基础疾病由“严重肝病”修正为“严重的肝功能失调或障碍”,并按此原则将HE分为三种主要类型:A型为急性肝衰竭相关的HE(acute liver failure associated-HE, ALFA-HE),它不包括慢性肝病伴发的急性HE。B型为不伴有内在肝病的严重门体分流,并需肝活组织检查提示肝组织学正常,故此型不易明确诊断,且少见于肝病内外科。C型指在慢性肝病或肝硬化基础上发生的HE,不论其临床表现是否急性。目前认为肝功能不全是C型发生的主要因素,而循环分流居于次要地位,但二者可协同作用。其中,C型又分成不同层次亚型(表1)。对复发型的定义是1年内有2次以上HE发作;持续性HE中轻型和重型的差异在于前者为HE Ⅰ级,而后者为Ⅱ~Ⅳ级;考虑到亚临床HE较易误解为临床意义不大,或误认为发病机制与HE不同,故WCOG工作小组建议改称轻微(minimal)HE。