帕金森病(PD)是一种常见的慢性进展性神经变性疾病。患病率为0.001~0.0018%，每年的发病率不断上升。目前尚无可靠检查方法能够将PD与其他有相似临床表现疾病区分开,诊断主要是依据病史和体格检查。
最近，英国皇家医师学会国家慢性疾病协作中心(NCC-CC)发布帕金森病诊断与管理指南，提出了有关PD的临床推荐建议。指南根据临床证据的水平，在建议后面列出了推荐的等级[A、B、C、D四级,良好实践点(GPP)和诊断性研究(DS)]。
一、与PD患者和看护人员进行交流
良好的沟通是PD患者、看护人员和医务人员之间交流的核心。有关交流方面的建议为:
1.与PD患者的交流应使他们参与对他们自己护理的决策与选择。(D级)
2.应坦诚提供有关病情的现实信息,并使患者保持乐观。(D级)
3. 由于PD患者会出现认知能力障碍和抑郁,他们需要:
a. 在整个病程中接受个体化的口头和书面交流,如果需要随时补充;
b. 有医务人员参加的共同交流。(D级)(GPP)
4.应当将病情告诉患者的家庭成员和看护人员,让他们进行护理评估,并提供有效的服务。(D级)(GPP)
二、PD的诊断
PD的 经典症状 有:运动徐缓或运动不能、僵直和震颤。PD患者的体征包括:运动徐缓(运动过慢);运动不能(运动机能减退),例如面部表情和摆臂能力丧失、精细活动困难;僵直;休息性震颤。尚没有可单独确诊PD的方法,PD通常是特发性的,需要同其他很多能导致帕金森综合征的疾病,例如多系统萎缩症(MSA)和进行性核上性麻痹(PSP)相鉴别。
有关PD诊断的建议为:
1. PD的临床诊断应根据英国帕金森病学会提出的诊断标准进行。(B级)(DS)
2. 应对疑似PD的患者快速归类,并将未行治疗的患者转给熟悉该病的鉴别诊断的专科医师。(B级)(DS)
3.要做出PD的诊断就需要对患者进行规律的诊疗,如果患者出现不典型临床特征要重新考虑诊断。(D级)(DS)
4.专科医师可用123I-FP-CIT 单光子发射断层成像(SPECT)对震颤进行鉴别诊断。(D级)(DS)
5.在无法鉴别特发性震颤与帕金森综合征时,可考虑对震颤患者使用123I-FP-CIT SPECT。(A级)(DS)
6. 不能将正电子发射断层扫描(PET)用于帕金森综合征的鉴别诊断,除非是用于临床研究。(B级)(DS)
7.不能将结构性磁共振成像(MRI)用于PD的诊断。(B级)(DS)
8. 结构性MRI可能对帕金森综合征的鉴别诊断有用。(D级)(DS)
9.不能将容积MRI用于帕金森综合征的鉴别诊断,除非是用于临床研究。(D级)(DS)
10.不能将磁共振波谱学方法用于帕金森综合征的鉴别诊断。(B级)(DS)
11.不能用左旋多巴和无水吗啡激发试验对帕金森综合征进行鉴别诊断。(B级)(DS)
12.不能用目标嗅觉测试对帕金森综合征进行鉴别诊断,除非是用于临床研究。(B级)(DS)
三、神经保护治疗
神经保护治疗是能对PD病理生理学产生有益影响的一种治疗,即“改善病情治疗”,它可改善临床转归。这类药包括神经复苏药物、神经修复药物和神经调节药物,对使用这类药物的建议:
1. 维生素E不能用做PD的神经保护治疗。(A级)
2.辅酶Q10不能用做PD的神经保护治疗,除非是用于临床研究。(B级)
3.多巴胺受体激动剂不能用做PD的神经保护治疗,除非是用于临床研究。(B级)
4.单胺氧化酶B抑制剂不能用做PD的神经保护治疗,除非是用于临床研究。(B级)
四、PD的对症药物治疗
对症治疗能改善PD患者的症状,但不能延缓病程的进展。这份指南根据PD患者的临床表现对他们进行了分类:疾病早期是指PD患者已经出现功能性失能,需要接受对症治疗;疾病晚期是指已经出现运动系统并发症,已接受左旋多巴治疗。对症治疗的建议:
1.不能用左旋多巴对早期PD患者进行对症治疗。(A级)
2.不应使用左旋多巴控释片延缓早期PD患者运动系统并发症的出现。(A级)
3.可用多巴胺受体激动剂对早期PD患者进行对症治疗。(A级)
4.可用单胺氧化酶B抑制剂对早期PD患者进行对症治疗。(A级)
5.可用β肾上腺素能受体拮抗剂对出现姿势性震颤的PD患者进行对症治疗,但不应将这种药作为首选。(D级)(GPP)
6.可用金刚烷胺治疗早期PD患者,但该药不能作为首选。(D级)(GPP)
7.可用抗胆碱能药物对年轻的、有严重震颤的早期PD患者进行对症治疗,但由于该药疗效有限,且会导致神经精神系统的不良反应,因而不能作为首选。(B级)
8.为早期PD患者确定一种通用的首选药物是不可能的。首选药物必须考虑患者的临床特征和生活方式特点,在告知患者各类药物短期和长期应用的优缺点之后尊重患者自己的选择。(D级)(GPP)
9.可用左旋多巴控释剂缓解晚期PD患者的运动系统并发症,但该药不能作为首选。(B级)
10.可用多巴胺受体激动剂缓解晚期PD患者的运动系统并发症。(A级)
11.可用单胺氧化酶B抑制剂缓解晚期PD患者的运动系统并发症。(A级)
12.可用儿茶酚胺-O-甲基转换酶抑制剂减少晚期PD患者的失能时间(off time)。(A级)
13.可用金刚烷胺缓解晚期PD患者的失能性运动障碍。(C级)
14.可间断注射无水吗啡减少有严重运动系统并发症的PD患者的失能时间,并缓解运动障碍。(B级)
15.可持续皮下注射无水吗啡减少有严重运动系统并发症的PD患者的失能时间,并缓解运动障碍。这种疗法应严格限制在配备家庭监控设备的特定治疗室中使用。(D级)
16.为晚期PD患者确定一种通用的首选辅助药物治疗是不可能的。首选辅助药物必须考虑患者的临床特征和生活方式特点,在告知患者各类药物短期和长期应用的优缺点之后尊重患者自己的选择。(D级)(GPP)
五、PD的手术治疗
多巴胺能药物治疗的局限性,以及对治疗运动系统并发症的需要,促使对PD患者开展功能性立体定向外科治疗。成像和计算机领域的先进技术为这种治疗提供了帮助。CT和MRI扫描使外科医师可以看见深部脑组织,并将其结构直接定位。随着这些技术的发展,脑深部刺激(DBS)技术已经成为手术治疗运动疾病的主要方法。下面是有关手术治疗的建议:
1.可用双侧丘脑下神经核刺激的方法治疗符合下列标准的PD患者:最佳药物治疗无效且有运动系统并发症;一般状态好且没有显著的临床共患疾病;对左旋多巴敏感;没有精神问题(如抑郁)或痴呆的显著临床表现。(D级)
2.可用双侧苍白球刺激的方法治疗符合下列标准的PD患者:最佳药物治疗无效且有运动系统并发症;一般状态好且没有显著的临床共患疾病;对左旋多巴敏感;没有精神问题(如抑郁)或痴呆的显著临床表现。(D级)(GPP)
3.凭现有证据不可能确定丘脑下神经核或苍白球刺激哪一种是PD患者的最佳手术方法选择。鉴于手术的类型,应当考虑:PD患者的临床特征和生活方式,并在告知患者不同手术方式的优缺点之后尊重患者的选择。(D级)(GPP)
4.丘脑深部脑刺激疗法是伴有严重失能性震颤、无法接受丘脑下核深部脑刺激的PD患者的一种选择。(D级)
六、PD的非运动系统并发症
大部分PD患者在疾病晚期会出现非运动系统的并发症,这些并发症会严重影响患者的生活质量,并发症包括:精神问题、抑郁和痴呆、跌倒和可能发生的骨折、睡眠障碍、自主神经系统紊乱和疼痛。下面是对这些并发症的治疗建议:
1. 对没有任何禁忌证的中度至重度抑郁的PD患者,可以用选择性5羟色胺再摄取抑制剂(SSRI)进行抗抑郁治疗。(D级)(GPP)
2.应对所有有精神异常的PD患者进行常规医学评估,并进行治疗。(D级)(GPP)
3.在逐渐停用抗震颤麻痹药物时应慎重考虑,停药可能诱发PD患者出现精神异常。(D级)(GPP)
4.有轻度精神症状的PD患者如果对这种精神异常的状态耐受良好,就无需对此进行积极治疗。(D级)(GPP)
5.不能用传统抗精神病药物(如酚噻嗪类和苯丙甲酮类药物)治疗PD患者,它们会使这些患者的运动系统功能恶化。(D级)(GPP)
6.可用氯氮平治疗PD患者的精神症状,但需要按照强制性监控计划进行登记。(B级)
7.可用莫达非尼治疗PD患者白天发作的嗜睡病。(B级)
8.可用左旋多巴控释剂治疗夜间暂时性肌麻痹。(D级)(GPP)
9.对PD跌倒的管理应参照英国临床优化研究院(NICE)的建议。
10.对PD患者的尿失禁、吞咽困难、便秘、勃起功能障碍、体位性低血压、多汗、流涎等自主神经功能紊乱的症状,应进行相应治疗。(D级)(GPP)
七、其他重要的干预方法
除上述药物治疗和手术干预之外,PD患者也可从健康训练等特殊干预中受益,这些特殊干预包括:特别护理、物理治疗、职业治疗和演讲及语言治疗,这些治疗有助于患者保持独立性。建议:
1.PD患者应规律接受随访,这是专业PD护理的一部分:
a. 监测病情并适当更改药物治疗。(A级)
b. 为帮助患者提供连续的会晤点,包括家访。(C级)
c. 是PD患者和看护人员所关心的临床和社会问题的一个可靠信息来源。(C级)
2.可对PD患者进行物理治疗,特别要考虑以下情况:步态的再训练、平衡和柔韧性;增强有氧代谢能力;运动起始的改善;功能性自立的改善,包括活动的灵活性和日常生活能力;提供在家庭环境中的安全建议。(B级)
3.Alexander技术可通过影响患者的身体特性和其对自身患PD的态度,帮助患者调整生活方式,从而使其受益。(B级)
4.可将演讲和语言疗法用于治疗PD患者,特别是可考虑对患者进行如下治疗:
a. 提高声音的响度和音高。(B级)
b. 教学策略是要改善语言的可理解度;
c. 确保患者在整个病程中能够维持有效的沟通手段,包括使用辅助技术;
d. 考察吞咽的安全问题和效率。(D级)(GPP)
八、PD的姑息护理
姑息护理是指对用根治疗法治疗无效的患者进行积极的整体护理,其目标是使患者及其家属获得最佳的生活质量。姑息护理不仅可对终末期患者实施,也可用于整个病程。下面便是有关姑息护理的建议:
1.在PD病程的所有阶段都必须考虑患者对姑息护理的需求。(D级)(GPP)
2.应给PD患者和看护人员与保健人员讨论与生命结束相关话题的机会。(D级)(GPP)