研究发现，羟基积雪草苷对人铜锌超氧化物歧化酶（SOD1）-G93A突变导致的肌萎缩侧索硬化症（ALS）转基因小鼠的运动神经元变性有拮抗作用，能延长小鼠的生存时间，为将积雪草应用于该病的治疗提供了依据。

ALS是一种以脊髓和脑中的运动神经元变性为特征的神经系统疾病。近年发现氧化损伤、炎症反应和细胞凋亡在神经元变性中起着重要作用。积雪草为伞形科药用植物，现代药理研究证明其主要活性成分为三萜皂苷类。有报道称积雪草总苷对小鼠棉球肉芽肿和二甲苯所致炎症有明显的抑制作用；能抑制Aβ诱导的海马运动神经元凋亡；可抑制髓过氧化物酶（MPO）及减少丙二醛（MDA）形成，从而抑制炎症反应及减轻氧自由基损伤。以上研究提示积雪草可能对ALS有一定治疗作用。

羟基积雪草苷是积雪草三萜皂苷的主要活性成分之一，此次他们以人铜锌SOD1-G93A突变导致的ALS转基因小鼠为实验对象，通过行为学和组织学测定，观察羟基积雪草苷对SOD1-G93A突变ALS小鼠发病时间、生存时间、运动功能变化和神经元病理改变的影响。结果显示，小剂量和大剂量的羟基积雪草苷在小鼠日龄70天时开始给药至死亡，能分别延长SOD1-G93A突变ALS小鼠的生存时间11.4和9.4天，但对发病时间无影响；同时小剂量组小鼠在肌力缓慢下降期运动功能降低减缓，与SOD1-G93A对照组比较差异显著（P<0.05）；小鼠日龄120天时，腰2~5脊髓组织切片显示，两剂量治疗组脊髓前角运动神经元数明显高于SOD1-G93A对照组（P<0.05），多数运动神经元胞浆中仍有尼氏体存在。研究结果提示羟基积雪草苷对ALS有一定治疗作用。

积雪苷片结合利鲁唑治疗肌萎缩侧索硬化症

药品名:积雪苷片

性状：本品为类白色或微黄色片；无臭，味苦。

功能主治：有促进创伤愈合作用。用于治疗外伤、手术创伤、烧伤、疤痕疙瘩及硬皮病。
用法用量：口服，一次2片，一日3次；用于治疗疤痕疙瘩及硬皮病，一次2~4片，一日3次。

禁忌：对本品过敏者禁用。
注意事项：1.孕妇及过敏体质者慎用。

2.药品性状发生改变时禁止使用

3.请将此药品放在儿童不能接触的地方.
规格：每片重0.1克(含积雪总苷6mg)。
贮藏：密封
包装：铝塑泡罩包装：0.1g*28片*2板。
批准文号：国药准字Z20054888

生产企业：陕西君碧莎制药有限公司

积雪草可治肌萎缩侧索硬化症20瓶为一个疗程

序号	通用名	商品名	剂型	规格	单位	质量层次	零售价(元)	生产企业
13297	积雪苷片	无	素片	6mg	片/瓶	GMP	96	陕西君碧莎制药有限公司
13298	积雪苷片		素片	6mg	片/塑料瓶	GMP	85
13299	积雪甙霜软膏		软膏剂	10g	瓶/支/支	GMP	20.7	上海现代制药股份有限公司
13300	积雪甙霜软膏		软膏剂	14g	瓶/支/支	GMP	29.9	浙江康恩贝制药股份有限公司

【药品名称】
通用名：利鲁唑片
英文名：Riluzole Tablets
汉语拼音：Liluzuo Pian
本品主要成份为利鲁唑，其化学名称为：2-氯基-6-三氟甲氧基苯并噻唑。
【性状】
本品为白色或类白色片。
【适应症】
用于肌萎缩侧索硬化症患者的治疗，可延长存活期和／或推迟气管切开的时间。
【用法和用量】
口服，一次50mg(1片)，一日2次。增加每日给药剂量不会增加药效，但增加不良反应。
如漏服一次，按原计划服用下l片。
应在餐前1小时或餐后2小时服药，以降低食物对利鲁唑生物利用度的影响。
【不良反应】
本品常见的不良反应为疲劳、胃部不适，及血浆转氨酶水平升高。其他不良反应较少见。
偶见嗜中性粒白细胞减少症。
本品可能产生未在此列出的其它不良反应。如在您服用本品时健康状况发生任何变化，请告知您的医师或药师。
【禁忌】
对本品及其主要成份过敏者。肝功能不正常或转氨酶水平异常增高者。处干妊娠及哺乳期患者。
【注意事项】
肝脏疾病患者慎用，应定期检查肝功能。如首有肝脏疾患请告知医师，因为本品可能不适合您。服用本药时应禁止过度饮酒。
可能发生白细胞(具有重要的抗感染作用)计数减少。如果有任何发热现象(体温升高)，
须立即与医生联系。
如有任何肾脏疾患，请告知医师。
服用本品后如感到眩晕或头晕，不应驾驶或操作机器。
【孕妇及哺乳期妇女用药】
孕妇和哺乳期妇女禁用．
【儿童用药】
目前尚无儿童服用本品的研究资料。
【老年患者用药】
老年患者的用药同健康成年人。
【药物过量】
对于利鲁唑过量尚无有效解毒荆或治疗方法．在利鲁唑过量时，应立即停止利鲁唑治疗，
进行支持治疗和直接缓解症状。剂量过大会出现高铁血红蛋白血症，用亚甲蓝治疗后可迅速恢复。
【规格】
50mg
【贮藏】
遮光、干燥，阴凉处保存．
【包装】
56片／瓶，药用塑料瓶。
【有效期】
二年
【批准文号】
国药准字H20045977

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